općenitost
Glioblastom je vjerojatno najpoznatiji maligni i agresivni tumor mozga. Nažalost, oni koji pate od njega obično umiru u roku od nekoliko mjeseci, čak i ako su podvrgnuti svu potrebnu skrb.
Iz nepoznatih uzroka - kao i većina tumora mozga - glioblastom se manifestira kao glavobolja, mučnina, amnezija, promjene u ponašanju, umor itd.
Dijagnoza zahtijeva brojna ispitivanja, uključujući i biopsiju tumora.
Najučinkovitija terapija za produljenje života pacijenata uključuje kirurško uklanjanje i radioterapiju.
Kratki osvrt na tumore mozga
Kada govorimo o tumoru mozga, ili tumoru mozga ili neoplazmi mozga, mislimo na benigne ili maligne mase tumorskih stanica koje utječu na mozak (tj. Područje između telencefalona, diencefalona, cerebeluma i moždanog debla) ili kičmene moždine., Zajedno, encefalon i kičmena moždina formiraju središnji živčani sustav ( CNS ).
Plod genetskih mutacija, od kojih, međutim, točan uzrok nije često poznat, tumori mozga mogu:
- potječu izravno iz stanice središnjeg živčanog sustava (u ovom slučaju govorimo io primarnim tumorima mozga );
- proizlaze iz malignog tumora prisutnog na drugim mjestima u tijelu, kao što su pluća (u ovom drugom slučaju nazivaju se i sekundarni tumori mozga ).
S obzirom na ekstremnu složenost središnjeg živčanog sustava i velik broj različitih stanica koje ga čine, postoji mnogo različitih tipova tumora mozga: prema posljednjim procjenama, između 120 i 130.
Bez obzira na njihovu zloćudnu moć ili ne, tumori na mozgu se gotovo uvijek uklanjaju i / ili liječe radioterapijom i / ili kemoterapijom, jer često uzrokuju neurološke probleme koji nisu kompatibilni s normalnim životom.
Što je glioblastom?
Glioblastom, ili multiformni glioblastom ( GBM ), vrlo je maligni tumor mozga koji pripada klasi astrocitoma.
Astrocitom potječe od aberantnog astrocita koji raste i abnormalno se dijeli.
Astrociti su glia stanice; stoga su astrocitomi općenito i glioblastomi osobito gliomi, ili cerebralne neoplazme s načelom glia stanica.
Razlika između benignog tumora i malignog tumora
Benigni tumor je masa abnormalnih stanica koje rastu sporo, ima malu infiltrativnu moć i jednako lošu (ako ne i nulu) metastazirajuću snagu.
Nasuprot tome, maligni tumor je abnormalna stanična masa koja brzo raste, ima visoku infiltrativnu moć i gotovo uvijek veliku metastazirajuću snagu.
Napomena: zbog infiltrativne snage, to se odnosi na sposobnost da se zahvati susjedne anatomske regije. S metastazirajućom snagom, s druge strane, upućuje se na sposobnost stanica raka da se kroz krvnu ili limfnu cirkulaciju šire u druge organe i tkiva tijela (metastaze).
GLIA I CELICE GLIJE
Sa svojim stanicama, glija pruža potporu, stabilnost i hranjenje zamršenoj mreži neurona, prisutnih u ljudskom tijelu i koja ima zadatak prenositi živčane signale.
U središnjem živčanom sustavu stanični elementi glije su astrociti, oligodendrociti, ependimalne stanice i stanice mikroglije.
U perifernom živčanom sustavu ( SNP ) stanični elementi glije su Schwannove stanice i satelitske stanice.
TIPIČNA LOKACIJA GLIOBLASTOMA
Glioblastome mogu nastati u bilo kojem području mozga ili kralježnice.
Međutim, uočeno je da se kod odraslih ljudi češće razvijaju u jednoj od dvije moždane hemisfere (tj. U telencefalonu ili mozgu), dok kod mladih ljudi imaju jednaku tendenciju stvaranja u moždanom stablu, u malom mozgu iu pravom mozgu.,
Većina glioblastoma uključuje bijelu tvar, koja je okružena sivom tvari u mozgu i okružuje potonju u kralježnici.
STUPNJA GLIOBLASTOMA
Tumori mozga podijeljeni su u 4 stupnja - identificirani prvim četirima rimskim brojevima - ovisno o njihovoj snazi rasta.
Tumori mozga I. i II. Stupnja rastu vrlo sporo i uključuju ograničeno područje mozga; općenito su benigni.
Nasuprot tome, tumori mozga stupnja III i IV brzo se šire i napadaju okolna tkiva; oni su općenito maligni.
Tumor mozga I ili II stupnja može se s vremenom pretvoriti u stupanj III ili IV tumora.
Glioblastom je astrocitom stupnja IV, kojeg karakterizira visoka smrtnost (najviša među astrocitomima, a možda čak i među svim tumorima mozga) i vrlo teško liječiti.
| Tablica. Stupanj drugih astrocitoma. | ||
| Vrsta astrocitoma | diploma | Značajke |
Pilocitički astrocitom | To su fokalne mase tumora, vrlo različite od preostale zdrave mozga. S histološke točke gledišta, oni podsjećaju na ciste ispunjene tekućinom. | |
Difuzni astrocitom niskog stupnja | II | Oni su široko rasprostranjene tumorske mase ili su raspršeni u preostaloj zdravoj masi mozga. Upravo zato što se spajaju s zdravim tkivom, teže ih je izliječiti od pilocitnih astrocitoma. |
Anaplastični astrocitom | III | To su tumorske mase s visokom malignom moći (ali niže od glioblastoma). Zovu ih se anaplastični jer su njihove konstituirajuće stanice izgubile klasičnu formu i preuzele su izgled nediferenciranih staničnih elemenata (anaplazija). |
GLIOBLASTOMA SUBTIPES
Glioblastome se dijele na primarne i sekundarne .
Glioblastome su primarne, jer su od početka IV stupanj; glioblastomi, koji su u ranijoj fazi bili astrocitomi razreda I, II ili III, sekundarni su.
Kao što se može vidjeti, u ovom kontekstu značenje pojmova primarni i sekundarni je vrlo različito od značenja istih pojmova kada se odnosi na tumore mozga općenito.
To je dobro odrediti tako da čitatelj ne bude zbunjen.
epidemiologija
Prisjećajući se da gliomi čine (posebno s astrocitomom) najmanje 30% neoplazmi mozga i leđne moždine, glioblastome predstavljaju:
- 15-17% svih primarnih tumora mozga
- 54% svih glioma
- Između 60-75% svih astrocitoma
- Najčešći zloćudni tumori mozga
Svatko može dobiti glioblastom, ali statistika kaže da su najviše pogođeni pojedinci muški odrasli stariji od 50 godina.
Nekoliko slučajeva glioblastoma u maloljetnika obično pogađa 9-10 godina.
uzroci
Glioblastome, kao i gotovo svi astrocitomi i tumori mozga općenito, nastaju iz razloga koji još nisu poznati.
ČIMBENICI RIZIKA
Nakon godina istraživanja i analize brojnih kliničkih slučajeva, liječnici i istraživači su zaključili da postoje situacije koje mogu predisponirati glioblastom.
Detaljnije, ovi povoljni uvjeti su:
- Biti muško .
- Budite stariji od 50 godina . Glioblastom se smatra tumorom mozga tipičnim za starost.
- Pripadaju bijelcima, latinoamerikancima ili azijskim rasama .
- Pateći od astrocitoma inferiornog IV stupnja, stoga imajući niski stupanj ili anaplastični difuzni astrocitom pilocitičkog tipa. Kao što je već spomenuto, ovi tumori zapravo mogu evoluirati i postati stupanj IV (sekundarni glioblastom).
- Pati jedna od sljedećih genetsko-nasljednih bolesti : neurofibromatoza, tubularna skleroza, Von Hippel-Lindau sindrom, Li-Fraumeni sindrom ili Turcot sindrom.
Mnogi tumori mozga (primjerice i medulloblastom) povezani su s tim rijetkim bolestima.
- Nakon prethodnog kontakta sa SV40, HHV-6 (ili humanim virusom herpesa 6 ) i citomegalovirusnim virusima . Neki istraživači vjeruju da ti infektivni agensi, kada dođu do moždanih stanica, ometaju replikacijski ciklus ovog potonjeg i započinju neoplastični proces tipičan za glioblastom.
To je zanimljiva hipoteza, ali ona se mora dalje istraživati.
Slika: starost je faktor rizika za glioblastom. Obavite posao tijekom kojeg svakodnevno rukujete PVC (polivinilkloridnim) materijalima . Malo je studija o toj temi, stoga bi pronađena povezanost mogla biti rezultat slučajnosti i ništa drugo.
- Nakon malarije . Isto vrijedi i za tri prethodna virusa: postoje podaci koji sugeriraju odnos, ali pitanje treba dalje istražiti.
- Nakon što je bio izložen ionizirajućem zračenju u prošlosti. U tom smislu, istraživači imaju suprotna mišljenja. Doista, neki vjeruju da nema posljedičnog odnosa.
Simptomi i komplikacije
Simptomi i znakovi glioblastoma ovise o veličini i mjestu tumorske mase.
Općenito se uspostavljaju vrlo brzo i čim tumor raste; međutim, u nekim slučajevima one se pojavljuju kada je bolest dosegla vrlo naprednu fazu.
Između mogućih manifestacija, prisjećamo se:
- glavobolje
- Mučnina i povraćanje, osobito ujutro
- Epileptičke krize
- Problemi s memorijom (amnezija itd.). Obično se javljaju kada se glioblastom nalazi u temporalnom režnju.
- Hemipareza ili djelomična paraliza samo dijela tijela. To je tipičan simptom kada se tumori na mozgu formiraju na razini frontalnog režnja.
- Promjene u ponašanju. Do njih dolazi kada se masa tumora nalazi na frontalnom režnju.
- Promjene u sposobnostima mišljenja
- Osjećaj vrtoglavice
- Umor i slabost u jednom dijelu tijela. Oni mogu biti posljedica zahvaćanja frontalnog i temporalnog režnja.
- Abnormalnosti neuro-endokrinog sustava. Pojavljuju se kod djece, kada je glioblastom nastao u blizini hipotalamusa, hipofize ili epifiznih endokrinih žlijezda.
GLAVICA, NAUSA I POVRAĆANJE
Glavobolja, mučnina i povraćanje nastaju zbog povećanja intrakranijalnog (ili intrakranijalnog) tlaka ; povećanje koje se može dogoditi iz dva razloga:
- Budući da rastuća masa tumora sprječava normalno strujanje cerebrospinalne tekućine (ili tekućine).
- Zato što se oko masa tumora oblikuje edem.
Ako je teška i utječe na moždane komore, promjena toka tekućine može odrediti pojavu hidrocefalusa .
komplikacije
Glioblastom ima visoku infiltrativnu moć. Zapravo, s iznimnom lakoćom zahvaća susjedna područja, dopire do meninge i / ili difundira vlastite stanice u cerebrospinalnu tekućinu.
Ima vrlo brz rast i njegovi učinci su poražavajući: bez liječenja, smrt se događa u prosjeku unutar 4 i pol mjeseca, zbog cerebralnog edema i ili se povećava iznad svih granica intrakranijalnog tlaka .
Unatoč njihovoj vrlo visokoj malignosti, glioblastomi se rijetko šire u druge dijelove tijela: općenito, djeluju isključivo na razini središnjeg živčanog sustava.
dijagnoza
Suočeni sa sumnjom na glioblastom, liječnici započinju dijagnostička ispitivanja pažljivim fizičkim pregledom i analizom refleksa tetiva .
Zatim provode očni test i pitaju pacijenta neka pitanja usmjerena na procjenu mentalnog statusa i kognitivnih sposobnosti (rasuđivanje, pamćenje itd.).
Konačno, kako bi se uklonile sve sumnje i saznalo točan položaj i precizna veličina tumora, pribjegavaju specifičnim testovima kao što su:
- Nuklearna magnetska rezonancija
- CT (ili kompjuterizirana aksijalna tomografija)
- Biopsija tumora
- Lumbalna punkcija
CILJ I PREGLED ISPITIVANJA, ISPITIVANJE OČI I ISPITIVANJE MENTALNO-KOGNITIVNO
- Fizički pregled sastoji se u analizi simptoma i znakova koje je pacijent prijavio ili koji se manifestira. Iako ne pruža nikakve podatke, može biti vrlo korisno za razumijevanje vrste patologije na mjestu.
- Ispitivanje refleksa tetiva je test koji služi za procjenu prisutnosti ili odsutnosti neuromuskularnih i koordinativnih poremećaja.
- Kroz očni test, liječnik promatra optički živac i analizira njegovo uključivanje.
- Procjena mentalnog statusa i kognitivnih sposobnosti provodi se s namjerom da se shvati koja su područja središnjeg živčanog sustava razvila neoplazmu. Na primjer, pronalaženje poremećaja pamćenja ukazivalo bi na neurološki problem koji se nalazi u temporalnim režnjevima, a ne u parijetalnim režnjevima i tako dalje.
NUKLEARNI MAGNETNI RESONANT (RMN) I TAC
Nuklearna magnetska rezonancija ( NMR ) je bezbolan dijagnostički test koji omogućuje vizualizaciju unutarnjih struktura ljudskog tijela bez uporabe ionizirajućeg zračenja (X-zrake).
Njegov princip rada vrlo je složen i temelji se na stvaranju magnetskih polja, koja emitiraju signale koji se mogu pretvoriti u slike pomoću detektora.
Magnetska rezonanca encefalona i medule pruža zadovoljavajući pogled na ova dva odjeljka. Međutim, u nekim slučajevima, kako bi se poboljšala kvaliteta vizualizacije, moglo bi biti potrebno ubrizgati kontrastnu tekućinu u vensku razinu. U takvim situacijama, test postaje minimalno invazivan, jer kontrastna tekućina (ili medij) može imati nuspojave.
Klasična nuklearna magnetska rezonancija traje oko 30-40 minuta.
CT je dijagnostički postupak koji koristi ionizirajuće zračenje kako bi stvorio vrlo detaljnu trodimenzionalnu sliku unutarnjih organa tijela.
Iako je bezbolan, smatra se invazivnim zbog izloženosti rendgenskim zrakama (NB: čije doze nikako nisu zanemarive u usporedbi s normalnim rendgenskim snimkama). Nadalje, kao što je MR, može zahtijevati upotrebu kontrastnog sredstva - ne bez mogućih nuspojava - kako bi se poboljšala kvaliteta prikaza.
Klasični CT snimanje traje oko 30-40 minuta.
Kod RMN i CT, glioblastom se može pojaviti kao područje karakterizirano hemoragijskim lezijama i okruženo edemom.
Obje situacije (osobito prve) mogu se pojaviti i tijekom srčanog udara ili apscesa u mozgu ; stoga je uvijek preporučljivo istražiti situaciju drugim dijagnostičkim testovima.
biopsija
Biopsija tumora sastoji se od prikupljanja i histološke analize uzorka stanica iz neoplastične mase u laboratoriju. To je najprikladniji test ako se želite vratiti na tip tumora, njegovu točnu prirodu (benigni ili zloćudni) i na točan stupanj.
U slučaju glioblastoma, uzorkovanje se obično odvija tijekom CT skeniranja - to omogućuje vrlo precizno skupljanje - i zahtijeva malu, ali osjetljivu operaciju glave.
Kako izgleda tumor?
Kod histološkog laboratorijskog pregleda, glioblastom sadrži ciste ispunjene mineralima, naslagama kalcija, krvnim žilama i različitim vrstama abnormalnih stanica.
Konkretno, vaskularni aparat je visoko razvijen, jer mora podržavati vrlo postojanu masu tumora koju čine brojne stanice.
LUMBARNI PUNCTURE
Lumbalna punkcija sastoji se u skupljanju cerebrospinalne tekućine i njenoj analizi u laboratoriju.
Za uklanjanje tekućine, koristi se igla koju liječnik umetne između lumbalnih kralješaka L3-L4 ili L4-L5. Na mjestu umetanja očigledno se provodi injekcija lokalnog anestetika.
Izvođenje lumbalne punkcije može biti vrlo značajno, jer u tekućini mogu postojati neke neoplastične stanice i / ili vidljivi znakovi pleocitoze (tj. Neuobičajeno povećanje leukocita u cerebrospinalnoj tekućini).
liječenje
Značajna agresivnost i visoka malignost glioblastoma čine ga tumorima koje je teško izliječiti .
Najšire prihvaćena terapija sastoji se od operacije uklanjanja tumorske mase, nakon čega slijedi radioterapija, a ponekad i kemoterapija .
Štoviše, osim ovih tretmana, liječnici su postavili i simptomatsko izlječenje koje ima za cilj smanjiti određene simptome (kao što su epilepsija i glavobolja).
kirurgija
Kirurško uklanjanje glioblastoma vrlo je složena i opasna operacija, iz najmanje dva razloga:
- Za veliki broj stanica koje čine glioblastome . Budući da je nemoguće ukloniti sve neoplastične stanice, kirurg ne može učiniti ništa osim eliminirati većinu tumora, a zatim se osloniti na druge tretmane.
Potpuno uklanjanje tumora razlog je zašto se glioblastom u kratkom vremenu ponovno pojavljuje.
- Za moć infiltracije tumorskih masa . Glioblastomom se sa svojim stanicama uvijaju u zdrava okolna tkiva, što onemogućuje njihovo učinkovito uklanjanje. Zapravo, da bi se uklonila skupina stanica raka raspršenih u zdravom području, mora se ukloniti isto zdravo područje. To je, međutim, nemoguće, budući da svaka regija središnjeg živčanog sustava ima svoju funkciju, koja se ne može zanemariti. Na primjer, uklanjanje zdravog moždanog tkiva može dovesti do gubitka nekih temeljnih kognitivnih funkcija u pacijenta.
Nadalje, nedostupan položaj mase tumora može dodatno zakomplicirati operaciju. Zapravo, ako se glioblastom nalazi u neugodnom položaju, kirurg mu je teško doći, njegovo uklanjanje je komplicirano (ako ne i nemoguće).
Statistički je dokazano da pacijenti čiji je glioblastom gotovo u potpunosti uklonjen žive dulje od pacijenata čiji je tumor samo djelomično uklonjen.
Stoga, kada je operacija moguća, dobro je to učiniti.
radioterapija
Radioterapija tumora je metoda liječenja koja se temelji na korištenju ionizirajućeg zračenja visoke energije, s ciljem uništavanja neoplastičnih stanica.
U slučaju glioblastoma usvaja se u dvije različite situacije:
- Nakon i završetka operacije . Cilj je eliminirati neoplastične stanice koje kirurg nije mogao ukloniti.
- Kada se tumor ne može kirurški ukloniti . U tim situacijama radioterapija postaje prvi i najvažniji terapijski tretman.
kemoterapija
Kemoterapija se sastoji od davanja lijekova koji mogu ubiti sve brzo rastuće stanice, uključujući one koje su rak.
Učinkovitost kemoterapije u slučaju glioblastoma bila je predmet brojnih znanstvenih rasprava i još uvijek postavlja nekoliko sumnji. Zapravo, većina liječnika i istraživača vjeruje da uporaba kemoterapijskih lijekova, u kombinaciji s radioterapijom, ne poboljšava značajno opstanak bolesnika. Štoviše, studije koje dokazuju suprotno su rijetke i odnose se samo na jedan lijek: temozolomid .
| Nuspojave radioterapije i kemoterapije. | |
Glavne nuspojave radioterapije | Glavne nuspojave kemoterapije |
umor svrabež Gubitak kose | mučnina povraćanje Gubitak kose Osjećaj umora Ranjivost na infekcije |
SIMPTOMATSKI TRETMANI
Kako bi riješili problem epilepsije, liječnici općenito pribjegavaju antikonvulzivima . Antikonvulzant je lijek koji može inhibirati (ili ograničiti) konvulzije uzrokovane epileptičkim napadom.
Kortikosteroidi su korisni zbog glavobolje i edema koje tumor stvara oko sebe; ovi lijekovi su snažni protuupalni lijekovi koji, ako se koriste dulje vrijeme i / ili u pogrešnim dozama, mogu uzrokovati ozbiljne nuspojave (osteoporozu, pretilost, probavne smetnje, hipertenziju, agitaciju, poremećaje spavanja itd.).
prognoza
Nažalost, glioblastom je tumor koji, čak i ako se liječi na najbolji način, gotovo uvijek neizbježno dovodi do smrti.
Brzina kojom djeluje je impresivna i, da bi se to ostvarilo, dovoljno je analizirati sljedeće brojeve:
- U nedostatku bilo kakve vrste liječenja, prosječni životni vijek je oko 17 tjedana, ili 4 i pol mjeseca prije razgovora.
- Samo s radioterapijom, životni vijek se produžuje sa 17 tjedana na 30 tjedana (NB: to je uvijek prosječna vrijednost).
- Ako je tumor kirurški uklonjen i radioterapija je provedena, očekivani životni vijek varira od nešto manje od godinu dana do 14-15 mjeseci.
Samo 6 slučajeva od 100 preživljava nevjerojatno još 5 godina.
Kasna dijagnoza i vrlo visoka starost pacijenata pridonose daljnjem pogoršanju prognoze glioblastoma.
