definicija
Hemolitički uremički sindrom (HUS) potencijalno je smrtonosna bolest koju karakterizira trombocitopenija i hemolitička anemija. Ovaj poremećaj uglavnom pogađa djecu, u kojoj najčešće izaziva akutno zatajenje bubrega.
U hemolitičko-uremičkom sindromu postoji neimunološko razaranje trombocita: filamenti sastavljeni od von Willebrandovog faktora (VWF) ili fibrina deponiraju se difuzno u male žile i mehanički oštećuju trombocite i crvene krvne stanice koje prolaze kroz njih.
Istovremeno, na nekoliko organa utječe stvaranje difuznih tromba, sastavljenih od trombocita i fibrina, osobito na razini arteriolokapilarnih spojeva. Ta pojava, nazvana trombotična mikroangiopatija, posebno pogađa mozak, srce i bubrege.
U pedijatrijskoj dobi, većina slučajeva je zbog epizoda akutnog hemoragičnog kolitisa induciranog bakterijama koje proizvode Shiga toksin (kao što su Shigella dysenteriae i Escherichia coli O157: H7).
U odraslih, međutim, mnogi slučajevi su idiopatski, pa se hemolitičko-uremijski sindrom pojavljuje iznenada i spontano bez očitih uzroka. Mogući poznati uzroci uključuju nuspojave pojedinih lijekova (kinin, imunosupresivni i kemoterapijski lijekovi) i enterohemoragični kolitis E. coli . Hemolitičko-uremički sindrom može se pojaviti i tijekom trudnoće, gdje se često ne razlikuje od preeklampsije (ili gestoze).
Drugi predisponirajući čimbenik je prirođeni ili stečeni nedostatak enzima ADAMTS13 u plazmi, koji pripadaju obitelji metaloproteaza, koji dijeli von Willebrandov faktor (VWF) eliminiranjem multimera anomalne veličine koji mogu uzrokovati manji trombociti trombi.
Najčešći simptomi i znakovi *
- anemija
- anurija
- aritmija
- koma
- proljev
- Bolovi u trbuhu
- modrica
- edem
- hematemeza
- groznica
- hipertenzija
- žutica
- letargija
- melena
- mučnina
- oligurija
- bljedilo
- trombocitopenija
- proteinurija
- Krv u stolici
- Krv u urinu
- mamurluk
- Konfuzijsko stanje
- steatorrhea
- Tamni urin
- Oblačni urin
- povraćanje
Daljnje indikacije
Hemolitički uremijski sindrom karakteriziran je trombocitopenijom i mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom.
Ishemijske manifestacije razvijaju se u različitim organima, različitih težina, i mogu dovesti do simptoma kao što su: slabost, bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev (često krv) i aritmije zbog oštećenja miokarda. Osim toga, može doći do povišene temperature i znakova središnjeg živčanog sustava, kao što su promjene u razini svijesti (konfuzno stanje i koma).
Smanjena funkcija bubrega može se javiti s manje izlučivanja urina (oligurija), proteinurije, hematurije, hipertenzije i edema. S druge strane, kombinacija hemolize i hepatocelularnog oštećenja proizvodi plutajuću žuticu.
Dijagnoza se dobiva isticanjem specifičnih laboratorijskih abnormalnosti, uključujući i dokazivanje negativne hemolitičke anemije u Coombsovom testu. Posebno se mora provesti pregled urina i perifernog razmaza, broj retikulocita, serumska doza LDH, proučavanje bubrežne funkcije i doziranje serumskog bilirubina (izravnog i neizravnog).
Dijagnoza hemolitičko-uremijskog sindroma stoga se sugerira nalazom teške trombocitopenije, prisutnosti fragmentiranih crvenih krvnih stanica u perifernom razmazu (tipične promjene mikroangiopatske hemolize uključuju prisutnost crvenih krvnih stanica iskrivljenog izgleda i trokutastog oblika, stanice kacige). ) i dokaz hemolize (smanjenje Hb, polikromazija, povećanje retikulocita, povišene razine LDH u serumu). Ovi nalazi povezani su s karakterističnim ishemijskim patološkim lezijama različitih organa.
Hemolitičko-uremički sindrom se često ne razlikuje od sindroma koji uzrokuju sličnu trombotičnu mikroangiopatiju, kao što su skleroderma, preeklampsija, maligna hipertenzija i reakcija akutnog odbacivanja na renalni alograft.
Hemolitičko-uremički sindrom povezan s proljevom uzrokovan enterohemoragičnom infekcijom obično se spontano povlači i liječi se suportivnom terapijom. U drugim slučajevima, neliječeni hemolitički uremički sindrom je gotovo uvijek fatalan.
Liječenje plazmaferezom, kortikosteroidima (u odraslih) i hemodijalizom (u djece) korelira s potpunim oporavkom u većine bolesnika (> 85%). U bolesnika s recidivom može biti učinkovitija imunosupresija primjenom rituksimaba.
