Poljski sindrom

općenitost

Poljski sindrom ili poljska anomalija je jednostrani skup fizičkih malformacija koje uključuju prsne mišiće jedne polovice grudnog koša i gornjeg ekstremiteta (uključujući ruku) koji graniče.

Jasan primjer Poljskog sindroma s nedostatkom prave sluznice prsnog koša. Iz stranice: washingtonianplasticsurgery.com

Točni uzroci ostaju tajna; no liječnici imaju neke sumnje. Zapravo, vjeruju da su malformacije tipične za Poljski sindrom uzrokovane abnormalnošću cirkulacije krvi duž jedne od dvije subklavijalne arterije. Smještene na desnoj i lijevoj strani, supklavije arterije opskrbljuju krv gornjim udovima i neke arterijske žile koje dopiru do glave.

Tipične manifestacije poljskog sindroma: abnormalnosti prsnog mišića, kožni sindaktilije, brahidaktilije i sinusne anomalije.

Terapija se u osnovi sastoji od tretmana rekonstruktivne kirurgije s ciljem oporavka određene tjelesne simetrije.

Što je sindrom Poljske?

Poljski sindrom, također poznat kao poljska anomalija, skup je prirođenih anatomskih anomalija koje se nalaze samo na jednoj strani tijela, točno između prsnih mišića jedne polovice grudnog koša i susjednog gornjeg ekstremiteta (posebno ruke).

Drugim riječima, pojedinac s poljskim sindromom ima jednostrane fizičke malformacije, zahvaćajući jednu polovicu prsnog koša i jedan ili više sljedećih elemenata: ramena, ruku i ruku.

Napomena: izraz "kongenitalno" povezan s patologijom ukazuje na to da je potonji prisutan od rođenja.

PODRIJETLO IME

Poljski sindrom svoje ime duguje izvjesnom Alfredu Poljskoj, koji zaslužuje priznanje za to što je opisao glavne kliničke osobine prvi put, još davne 1841. godine. Poljska je rođena u Velikoj Britaniji, a po zanimanju je radila kao anatom i kirurg.

znatiželja

Da bi se kovanica nazvala sindromom Poljske, bio je izvjesni Patrick Clarkson, plastični kirurg po zanimanju, 1962. godine.

Clarkson je ovu terminologiju upotrijebio nakon što je u tri pacijenta pronašao iste fizičke malformacije koje je Poljska opisala u svom radu, prije više od stotinu godina.

DA LI SINDROM POLJSKE IMA STRANU OMILJENOG TIJELA?

Zbog nepoznatih razloga, Poljska sindrom češće pogađa desnu stranu tijela. Točnije, dvostruko je češća od desne strane.

epidemiologija

Trenutno nedostaju precizni podaci o širenju sindroma Poljske u općoj populaciji. Ovaj nedostatak je posljedica činjenice da su neki oblici bolesti tako mali da prolaze nezapaženo, ako ne i za život, barem za određeni dio.

Prema nekim približnim procjenama, sindrom Poljske bi imao učestalost između jednog slučaja na 10.000 i jednog slučaja na 100.000 novorođenčadi.

uzroci

Unatoč brojnim istraživanjima na tu temu, točni uzroci poljskog sindroma i dalje ostaju zagonetka.

Liječnici su predložili dvije različite kauzalne teorije, koje, međutim, polaze od istog osnovnog pojma: prisutnost promjene protoka krvi kroz subklavijsku arteriju, koja se nalazi na strani simptomatskog tijela (tj. Predstavlja kliničke znakove bolesti).

Desna supklavijalna arterija i lijeva subklavijalna arterija su dvije važne arterijske žile koje opskrbljuju krv, odnosno:

• Gornji dio desnog prsnog koša i gornji dio lijevog prsnog koša.
• Gornji desni ud i lijevi gornji ud.
• Desne vertebralne arterije i lijeve vertebralne arterije nalaze se na vratu i zadatak je opskrbiti dio glave krvlju.

PRVA TEORIJA

Prema prvoj uzročnoj teoriji, promjena protoka krvi duž subklavijske arterije bila bi posljedica nepravilnog razvoja gornjih rebara, smještenih na strani simptomatskog tijela.

Drugim riječima, razvijajući se abnormalno, gornja rebra polovice rebra bi stisnula podzemnu arteriju ispod, i spriječila unutarnji protok krvi.

DRUGA TEORIJA

Prema drugoj uzročnoj teoriji, promjena protoka krvi duž subklavijske arterije bila bi povezana s embrionalnom anomalijom koja je zahvatila istu subklavijsku arteriju (ili bolje rečeno onoj koja će uzrokovati subklavijsku arteriju) i njezinim posljedicama ( koji nose krv u prsne mišiće, ruku i ruku).

ŠTO JE NAJKREDITIRANA TEORIJA?

Stručnjaci vjeruju da je najpouzdanija teorija, između dva dosad razvijena, druga.

Međutim, potrebne su daljnje studije, budući da znanstveni podaci koje trenutno posjedujemo nisu dovoljni.

POLJSKA SINDROMA I OBITELJSTVO

Prema liječnicima i genetičarima, sindrom Poljske bi gotovo uvijek bio posljedica slučajnosti - dakle sporadični događaj - i rijetko nasljedno stanje.

Da bi potvrdili tu teoriju, postoje različita klinička opažanja prikupljena tijekom različitih dijagnostičkih istraživanja.

Simptomi i komplikacije

Jednostrane fizičke malformacije koje karakteriziraju sindrom Poljske su:

• Nerazvijenost ili potpuna odsutnost pectoralis major pectoralis major . Za one koji ga ignoriraju, glavni mišići pektoralisa i male prsne mišiće nalaze se na gornjem dijelu prsnog koša, gdje se nalazi dojka.
• Neuspješno povezivanje prsnih mišića (velikih i / ili malih) sa sternumom . Jamčiti ovaj sindikat je sustav tetiva.
• Nerazvijenost ili potpuna odsutnost bradavice, areole i, kod žena, tkiva dojke (ili mliječne žlijezde) .
• Kratki prsti i spojeni samo kroz kožu . Prvi se uvjet naziva brahidaktilija, dok je drugi poznat kao kožni sindaktilitet .
• Nedostatak aksilarne kose .
• Abnormalnosti lopatice i ramena .

Ne pokazuju svi pacijenti cijelu sliku simptoma: postoje neki koji pokazuju samo abnormalnosti u prsnim mišićima; druge koje također imaju abnormalnosti sindroma kože i lopatica, itd.

S web-mjesta: www.riedlteach.com

Zapravo, svaki pojedinac s poljskim sindromom predstavlja slučaj sam po sebi.

MOGUĆI DRUGI ZNAKOVI

Tijekom različitih kliničkih ispitivanja i zahvaljujući opisu brojnih slučajeva, liječnici su bili u mogućnosti utvrditi da pojedinci s poljskim sindromom, osim što prikazuju gore navedene znakove, također mogu manifestirati i druge manje uobičajene anatomske nedostatke.

Uz pomoć tablice u nastavku, čitatelj može vidjeti koje su te mane i znati njihovu učestalost pojavljivanja.

dijagnoza

Općenito, liječnici dijagnosticiraju sindrom Poljske pažljivim fizičkim pregledom .

Ako pribjegavaju daljnjim instrumentalnim ispitivanjima, to je da istraže neke karakteristike stanja, kao što su na primjer bilo koje druge anatomske anomalije koje nisu vidljive golim okom, itd.

CILJ PREGLEDA

Temeljiti fizički pregled zahtijeva od liječnika da posjeti pacijenta, ocjenjujući cijelu situaciju simptoma. Tipični klinički znakovi poljskog sindroma su temeljni, s dijagnostičkog stajališta; stoga njihova povratna informacija upućuje liječnika na često vrlo precizne i konačne zaključke.

INSTRUMENTALNI PREGLEDI

Oni pomažu liječniku da razjasni karakteristike sindroma u Poljskoj:

• Rendgensko ispitivanje anatomske regije koja predstavlja malformacije
• TAC
• Nuklearna magnetska rezonancija (RMN)

Informacije dobivene ovim postupcima također vam omogućuju planiranje najprikladnijeg kirurškog liječenja.

KASNU DIJAGNOZU U SLUČAJU SLIGHT FORMS

Blagi oblici Poljskog sindroma ponekad je teško dijagnosticirati, barem do puberteta ili na kraju, kada je tijelo završilo dio svog razvoja.

Simboličan primjer onoga što je upravo rečeno vidi razvoj žena i dojki kao protagonista: ženske osobe s ne-teškim oblikom sindroma Poljske mogu se naći pate od spomenute bolesti, tek nakon što su primijetile da je jedna od dvije mliječne žlijezde jedna od dvije mliječne žlijezde. nije dovršio razvoj.

liječenje

Zahvaljujući napretku medicine, danas je moguće liječiti dio malformacija i anomalija koje karakteriziraju poljski sindrom.

Predviđeni tretmani sastoje se od kirurških intervencija s ciljem rekonstrukcije anatomskih područja koja predstavljaju anomalije.

Trenutno, ove intervencije - koje spadaju u kiruršku granu poznatu kao rekonstruktivna kirurgija - omogućuju liječenje:

• Odsutnost ili anomalije pectoralis major pectoralis major .

  Operacije uključuju uzimanje, iz drugog područja tijela, nekih mišićnih vlakana i njihovu transplantaciju na razini prsa (očito na mjestu gdje se nalazi mišićna malformacija). Konačna namjera liječnika je stvoriti određenu simetriju između strane zdravog tijela i strane simptomatskog tijela.

  Kada je bolje intervenirati: prema liječnicima, muškarci bi trebali biti podvrgnuti kirurškom zahvatu oko 13 godina, a ženke na kraju razvoja, posebno kada je dojka završila svoj rast (to omogućuje rekonstrukciju bilo koje malformirane dojke i stvaranje vrlo sličan zdravom).

• Koža sindikalno .

  Tretmani za ovaj problem se sastoje u odvajanju spojenih prstiju kroz kožu. Teškoće u izvođenju takvih operacija ovise o težini sindikalne aktivnosti kože: ako je potonja osobito teška (npr. Uključuje nekoliko prstiju), postupak postaje složen i teže se provodi.

  Kada je bolje intervenirati: općenito, liječnici vjeruju da je dobro raditi tijekom prvih mjeseci života. Razlog je vrlo jednostavan: takva rana operacija smanjuje rizik od daljnjih malformacija u zglobovima šake ili prstiju.

• Nedostaci rebara .

  Danas je moguće rekonstruirati ili normalizirati neke dijelove torakalnog kaveza, pribjegavajući umetanju hrskavica bio-inženjeringa. To su pristupi nove generacije koji daju sasvim zadovoljavajuće rezultate.

  Kada je bolje intervenirati: liječnici vjeruju da je najbolje vrijeme za isprobavanje ove vrste terapijskog rješenja na kraju razvoja tijela.

prognoza

Prognoza ovisi o težini stanja: za razliku od pacijenata s teškim oblikom, oni s blagim oblikom sindroma Poljske mogu uživati ​​u gotovo normalnom životu, osobito ako su podvrgnuti pravim terapijama.