Bazalni gangliji
Bazalni gangliji sastoje se od 4 glavne formacije, koje čine:
- izbrazdan
- globus pallidus
- substantia nigra (koji se sastoji od pars compacta i pars reticulata)
- subtalamička jezgra
Prikaz koronalnog dijela bazalnih ganglija (izvor http: //mindblog.dericbownds.net/)
Što se tiče striatuma, on je sa svoje strane sastavljen od kaudatne jezgre, putamena i ventralnog striatuma koja uključuje nucleus accumbens.
Striatum je važan jer prima glavne aferentne jezgre baze, iz moždane kore, iz talamusa i iz debla encefalona (slika 1). Njegovi se neuroni pretvaraju u globus pallidus i substantia nigra.
Iz tih dviju jezgri, čiji neuroni imaju morfološki slične some ili tijela, glavne projekcije jezgara baze potječu.
Funkcije streaka
Striatum se sastoji od dva različita dijela, odjeljaka koji se nazivaju matrica i striosomi. Ovi odjeljci imaju različite histološke značajke i imaju različite receptore. Striosome odjeljak prima aferentne uglavnom iz limbic korteks i projekti uglavnom na pars compacta od substantia nigra. Da bismo bolje razumjeli djelovanje striatuma, prikladno je spomenuti kako strujni krugovi ili komunikacija između različitih područja mozga djeluje.
Sva područja moždane kore šalju ekscitatorne glutamatergične projekcije na specifična područja striatuma. Striatum također prima pobudne signale iz intralaminarnih jezgara talamusa, dopaminergičke projekcije iz srednjeg mozga i serotoninergičke iz jezgre raphe.
Konkretno, striatum se sastoji od različitih tipova stanica, ali 90-95% stanica koje ga čine čine GABAergične projekcijske neurone. Oni predstavljaju glavnu metu projekcija koje dolaze iz moždane kore i također su jedini izvor eferentnih projekcija. Obično su tihi neuroni, osim tijekom pokreta ili nakon primjene perifernih podražaja. Striatum je također sastavljen od lokalnih inhibitornih interneurona koji, zahvaljujući svojim razvijenim aksonalnim kolateralima, smanjuju aktivnost eferentnih striatnih neurona. Iako su ti neuroni prisutni u malim količinama, oni su odgovorni za većinu toničnog djelovanja striatuma.
Što se tiče strujnih krugova, striatum projicira u jezgre iz kojih potječu eferentni putevi na dva načina, izravni put koji je ekscitacijski i indirektni put inhibitornog tipa.
Tako kroz interakcije s moždanom korteksom bazalni gangliji doprinose dobrovoljnom kretanju, ali i drugim oblicima ponašanja kao što su skeletno-motorne, okulomotorne, kognitivne i emocionalne funkcije. Primjerice, kod nekih osoba s Huntingtonovom bolešću uočeno je da neke lezije na razini jezgre baze proizvode negativne emocionalne i kognitivne učinke.
Neuropatologija Huntingtonove bolesti
Patološki, Huntingtonova se bolest manifestira atrofijom striatuma koji se, kao što je opisano u prethodnom odjeljku, sastoji od caudatea i putamena. Atrofija uzrokuje gubitak neurona, također povezana sa stanjem glioze (proces proliferacije astrocita u oštećenim područjima mozga). Godine 1985. znanstvenik Vonsattel klasificirao je ovu bolest od stupnja 0 (gdje nema promjena) do 4. razreda u odnosu na stupanj atrofije striatije. Također je pokazano da stupanj atrofije koji se javlja na razini striatuma također korelira s degeneracijom drugih ne-striatalnih struktura mozga.
U striatumu najugroženiji neuroni su neuroni kičmenih sredina koji predstavljaju najbrojniju populaciju prisutnu u striatumu i koji kao neurotransmiter koriste GABA, inhibitornu vrstu aminokiseline.
Također je pokazano da je Huntingtonova bolest karakterizirana prisutnošću intraneuronalnih inkluzija i proteinskih agregata u distrofičnim aksonima i striatalnim i kortikalnim neuronima; to je fenomen koji je prisutan iu drugim poremećajima poliglutamina (tj. trostrukim ekspanzijama, kao u slučaju Huntingtonove bolesti). Također je vidljivo da se intranuklearne inkluzije manifestiraju prije gubitka težine mozga, ali i prije gubitka tjelesne težine i prije početka neuroloških simptoma.
