Vulgarna ihtioza

Što je to Ichthyosis vulgaris

Vulgarna ihtioza je najteži oblik nasljedne genodermatoze. Zajedno s lamelarnom ihtiozom, s ihtiozom povezanom s X kromosomom i epidermolitičnom hiperkeratozom, vulgarna ihtioza je najčešći oblik ove skupine kožnih bolesti.

Vidi više fotografija Vulgar Ichthyosis

Slično drugim oblicima, ihtioza vulgaris karakterizira prisutnost suhe kože i formiranje ljusaka koje izgled kože čine sličnim izgledu kože ribe (otuda i pojam "ihtioza").

učestalost

Vulgarna ihtioza ima prilično visoku stopu incidencije koja se procjenjuje u jednom slučaju na svakih 250-1000 jedinki ovisno o etničkoj pripadnosti.

Ovaj oblik ihtioze zahvaća i muškarce i žene svih rasa, s autosomno dominantnim prijenosom. Međutim, važno je naglasiti da, općenito, genodermatoze najčešće zahvaćaju bijele osobe, dok su crne ili azijske osobe rijetko pogođene tim bolestima.

uzroci

Vulgarna ihtioza može biti uzrokovana promjenom na razini gena (tako mutacija prenosi na dijete od strane jednog od roditelja nosioca), ili bolest može biti posljedica inducirane i spontane promjene zahvaćenog subjekta: u ovoj U zadnjem slučaju to znači da bolesna osoba s vulgarnom ihtiozom predstavlja prvi slučaj u obitelji i da patologija roditelji nisu prenijeli.

Istraživanje još nije identificiralo molekularni mehanizam na kojem se temelji vulgarisna ihtioza, ali se pretpostavlja da je promjena filagrina najvjerojatniji okidač. Filaggrin je protein koji tvori duboki sloj epidermisa, neumoljiv u zaštiti kože od vanjskih čimbenika okoliša i koristan za kontrolu hidratacije kože; Iz toga slijedi da defekt filaggrin uključuje promjene u hidrataciji kože, dakle, ihtiozi.

Detaljno, gen FLG (koji točno kodira filaggrin) može se mijenjati i prenositi s roditelja na djecu. Gen može imati jednu ili više mutacija koje dovode do neizbježne promjene epidermalnog sloja. Točnije, postoji promjena u koheziji keratinocita, što rezultira stvaranjem skala.

Težina ichthyosis vulgaris obično ovisi o količini i vrsti genetskih mutacija.

simptomi

Općenito, ihtioza vulgaris se ne javlja pri rođenju: to je suptilna bolest koja traje nekoliko godina da bi se razvila i manifestirala simptome.

Zapravo, da budemo precizni, vulgarna ihtioza može se pojaviti ubrzo nakon rođenja, ali - češće nego ne - jednostavno se pomiješa s "suhom kožom" i stoga se ne smatra potrebnim provesti detaljnija istraživanja ili nastaviti s određenim tretmanima.,

Općenito, jasnija simptomatska slika dijagnosticira se oko prve godine života s difuznom kožnom kserozom: koža ima male bjelkaste ljuske (uzrokovane promijenjenom kohezijom keratinocita), osobito u nogama i rukama.

Kod većine ispitanika koji pate od vulgarne ihtioze, to ne utječe na lice, dlanove, stopala, koljena, pazuha i prepone ("fold zone"). To se događa zato što su ta područja općenito "vlažnija" nego druga područja tijela koja su, umjesto toga, pogođena.

Međutim, postoje slučajevi ljudi koji pate od ihtioze vulgaris u kojoj čelo, obrazi i dlanovi poprimaju različitu konzistenciju od normalne, što predstavlja abnormalno zadebljanje.

Svrbež je stanje koje se često javlja kod ljudi pogođenih ichthyosis vulgaris, uzrokovano uglavnom suhoćom kože, prisustvom mikro-pukotina i hrapavosti kože. Jasno je da, budući da je ihtioza vulgarne epidermalne manifestacije, unutarnji organi su neozlijeđeni.

Ti se simptomi u zimu i na područjima s sušnom klimom malo pogoršavaju: tijekom ljeta, većina ispitanika s vulgarnom ihtiozom bilježi značajno poboljšanje u bolesti, čije su manifestacije tako smanjene da su gotovo neprimjetne. Doista, u odrasloj dobi, ihtioza može nazadovati u prisutnosti vruće vlažne klime, a zatim se vratiti u starosti.

Povezane patologije

Vulgarna ihtioza često je povezana s atopijom (sklonost manifestiranju alergije nakon gutanja ili kontakta s alergenima) i ponekad folikularna keratoza.

Među pridruženim patologijama, također se pamti ekcem (osobito šaka), pronađen u polovici oboljelih.

Nadalje, čini se da su pojedinci koji pate od vulgarne ihtioze osobito osjetljivi na razvoj bolesti kao što su astma i alergijski rinitis.

lijek

Čak iu ovom tipu ihtioze - s obzirom na uzroke genetskog podrijetla - još nije razvijen lijek koji može definitivno izliječiti poremećaj.

Međutim, postoje tretmani (obično aktualni) koji mogu olakšati tegobe koje proizlaze iz vulgarne ihtioze.

Nakon medicinske indikacije, dobro bi bilo primijeniti emolijente i keratolitičke tvari izravno na kožu (što pogoduje desquamation, a time i obnavljanje stanica):

Salicilna kiselina, urea, glikolna kiselina, amonijev laktat, retinoična kiselina su najčešće korištene tvari za keratolitičke svrhe. Međutim, ti aktivni sastojci i pripravci koji ih sadrže moraju se koristiti samo ako su propisani od strane dermatologa i samo pod njegovom strogom kontrolom, posebice, uporaba retinoida zahtijeva posebnu pažnju, jer oni mogu uzrokovati različite nuspojave, od kojih neke mogu izazvati različite nuspojave također ozbiljan.

S druge strane, vazelin, propilen glikol, lanolin predstavljaju najpovoljnije tvari koje se koriste u lokalnim pripravcima.

Uporaba proizvoda koji sadrže te sastojke mora biti česta i stalna; ako to nije bio slučaj, učinak liječenja bio bi gotovo uzaludan.

S obzirom da se mnoge formulacije protiv ihtioze vulgaris karakteriziraju salicilnom kiselinom i derivatima, ne preporučuje se njihova uporaba kod djece kako bi se izbjegli manifestacije salicilizma, poremećaja koji uzrokuje vrtoglavicu, mučninu i povraćanje.

Sistemski retinoidi, šok terapija koja je već analizirana u harlekinskoj ihtiozi, također su korisni u najoštrijim i najtežim oblicima ihtioze; problem retinoida per os je da oni uključuju mnoge nuspojave (suha usta, sluznice, xerophthalmia i promjene kolesterola i triglicerida), ponekad ozbiljnije od manifestacija koje proizlaze iz vulgarne ihtioze same.

rezime

Da biste popravili koncepte ...