definicija
Primarna bilijarna ciroza je kronična autoimuna bolest jetre koju karakterizira progresivno uništavanje žučnih putova koji se odvijaju unutar jetre.
Oštećenje intrahepatičnih žučnih putova dovodi do smanjene formacije i izlučivanja žuči (kolestaza). S vremenom, kako se upala kanala proširuje na jetru i uzrokuje njezino zacjeljivanje (fibrozu) i trajno oštećenje, cirozu i otkazivanje jetre.
Pokretački događaj koji inducira imunološki napad T limfocita na bilijarnim traktima je nepoznat, iako je vjerojatno potaknut infektivnim ili toksičnim sredstvom i podržan je genetskim faktorima. Primarna bilijarna ciroza je općenito povezana s drugim autoimunim bolestima, kao što su reumatoidni artritis, Sjögrenov sindrom i autoimuni tiroiditis.
Najčešći simptomi i znakovi *
- ascites
- astenija
- Povećane transaminaze
- Suha usta
- Kamen u bubregu
- Otečeni gležnjevi
- Colaluria
- proljev
- Žuti proljev
- Prsti na bubnjevima
- Bol u gornjem dijelu trbuha
- Jasno sam razjasnio
- hiperkolesterolemija
- Portalna hipertenzija
- žutica
- Žuti jezik
- osteoporoza
- svrabež
- Suhoća očiju
- splenomegalija
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- xanthomas
Daljnje indikacije
U ranim stadijima bolesti, oko polovice bolesnika nema simptome; ostatak se žali umjesto svraba, umora, suhih usta i konjunktive. Ostale početne manifestacije uključuju bol u gornjem desnom dijelu abdominalnog kvadranta, povećani volumen jetre, splenomegaliju i žuticu (sa žutom kožom i bjeloočnicom, bijelim dijelom oka).
Kako bolest napreduje, pojavljuju se proljev i masna stolica, zbog smanjene proizvodnje žuči koja ugrožava apsorpciju masti. Također, eliminacija kolesterola iz žuči je podvrgnuta promjeni, stoga slijedi povećanje razina u cirkulaciji. Iz tog razloga dolazi do taloženja lipida u koži, osobito oko kapaka (ksantelama).
Konačno, u najnaprednijoj fazi primarne bilijarne ciroze pojavljuju se komplikacije žučne stagnacije (uključujući lipabidnu malapsorpciju, malnutriciju i osteoporozu) i cirozu jetre (portalna hipertenzija, ascites, varikoziteti jednjaka, itd.).
U prisutnosti primarne bilijarne ciroze laboratorijski testovi otkrivaju abnormalnosti jetrenog biokemijskog profila i, karakteristično, prisutnost anti-mitohondrijskih protutijela u serumu. Kolangiografija i biopsija jetre potrebni su za dijagnostičku potvrdu i postavljanje.
Liječenje ima za cilj usporiti evoluciju bolesti i uključuje uporabu ursodeoksiholne kiseline. Kod bolesnika s zatajenjem jetre može se razmotriti transplantacija jetre.
