Vezani članci: Mielofibroza
definicija
Mielofibroza je kronična bolest koja pogađa koštanu srž.
Ovo stanje spada u skupinu kroničnih mijeloproliferativnih sindroma (koji također uključuje i policitemiju vere i esencijalnu trombocitemiju), koja proizlazi iz neoplastične transformacije hematopoetskih matičnih progenitora, što zauzvrat dovodi do prekomjerne proliferacije zrelih krvnih stanica.
Posebno, mijelofibrozu karakterizira megakariocitna hiperplazija (povećanje broja i modifikacija stanica iz kojih su izvedeni trombociti) i granulociti (iz kojih potječu bijele krvne stanice) povezane s fibrozom koštane srži i hematopoezom ekstramedularni.
Uzroci mijelofibroze još nisu potpuno jasni, ali su otkrivene specifične genetske aberacije koje utječu na matične stanice i mijenjaju njegovo ponašanje. Oni uključuju mutaciju JAK2 gena (Janus aktivirana kinaza 2) i CALR gen (kalretikulin).
Mielofibroza se dijeli na primarnu (ili idiopatsku, ne zbog drugih bolesti ili vanjskih uzroka) i sekundarnu (evoluciju druge patologije).
Mielofibroza je kronična bolest koju karakterizira fibroza koštane srži (modifikacija strukture koštane srži koja utječe na njegovu funkciju), povećanje veličine slezene (splenomegalija) i promjene u broju bijelih krvnih stanica (leukocitoza), trombocita (trombocita) i crvenih krvnih stanica (anemija). Nadalje, može se naći i prisutnost eritrocita i nezrelih bijelih krvnih stanica u krvi.
Najčešći simptomi i znakovi *
- anemija
- anoreksija
- astenija
- lupanje srca
- depresija
- Teškoća koncentriranja
- dispneja
- Bolovi u trbuhu
- Bol u kostima
- Bolovi u zglobovima
- Bolovi u mišićima
- modrica
- edem
- hepatomegaly
- Jednostavnost krvarenja i modrice
- groznica
- Noge su umorne, teške noge
- Abdominalna oteklina
- nesanica
- Portalna hipertenzija
- Gubitak težine
- Težina u želucu
- Acquagenic itching
- krvarenje iz nosa
- splenomegalija
- Noćno znojenje
- trombocitoza
Daljnje indikacije
Kod mielofibroze splenomegalija može dovesti do raznih abdominalnih poremećaja, kao što su oticanje, nedostatak apetita, rana zasićenost, bol u lijevom hipohondru i osjećaj napetosti u želucu.
Drugi simptomi koji su često povezani s mijelofibrozom uključuju duboki umor, zatajenje srca, dispneju, gubitak težine, noćno znojenje, groznicu niskog stupnja i hemoragične manifestacije. Tijekom bolesti povećanje jetre (hepatomegalija), bol u mišićima u nogama, rašireni svrab po cijelom tijelu koji se pogoršava u kontaktu s vodom, poteškoće u koncentraciji, promjene u snu, tjeskoba i depresija, kosti i / ili zglobovi.
S progresijom bolesti mogu se uočiti trombotske i / ili hemoragijske komplikacije i portalna hipertenzija s nastankom varikoziteta jednjaka. U nekim slučajevima, mijelofibroza se može razviti u teže stanje kao što je akutna leukemija.
Dijagnoza zahtijeva analizu razmaza periferne krvi (uključujući citogenetska istraživanja), krvnu sliku i pregled koštane srži. Potonji omogućuje otkrivanje znakova mijelofibroze, kao što su povećanje fibroblasta i kolagena i osteoskleroze.
Liječenje je obično poticajno i ima za cilj liječenje simptoma i komplikacija. Moguće terapeutske intervencije uključuju primjenu androgena (kako bi se potaklo poboljšanje eritropoeze), splenektomiju, kemoterapiju i zračenje.
