Vezani članci: Krioglobulinemija
definicija
Krioglobulinemija je patološko stanje karakterizirano prisutnošću krioglobulina u plazmi, tj. Proteina sposobnih za formiranje reverzibilnih imunokompleksa i taloženja na niskim temperaturama, te zatim ponovno otapanje na 37 ° C.
Taj krioprecipitat može nastati, specifično, pomoću imunoglobulina IgG, IgA ili IgM, prisutnih u monoklonalnom ili miješanom obliku, čija se proizvodnja izvodi iz kronične stimulacije imunološkog sustava, što se događa tijekom autoimunih, upalnih i infektivnih bolesti.
Krioglobulinemi se mogu svrstati u tri vrste:
- Krioglobulinemija tipa I : u ovom obliku krioglobulini su predstavljeni monoklonskim imunoglobulinima koji općenito pripadaju klasi M, iako rjeđe mogu biti IgG, IgA ili lagani lanci. U većini slučajeva krioglobulinemija tipa I povezana je s limfoproliferativnim poremećajima.
- Krioglobulinemija tipa II : također se naziva miješana krioglobulinemija, budući da se krioglobulini sastoje od monoklonskih IgM-kapa (s aktivnošću reumatoidnog faktora) i poliklonskih IgG. Ovaj oblik predstavlja 50-65% slučajeva, a glavni okidač je kronična infekcija virusom hepatitisa C (HCV). Krioglobulinemija tipa II također može biti povezana s autoimunim bolestima, kroničnom upalom i limfoproliferativnim poremećajima.
- Krioglobulinemija tipa III : u ovom slučaju također se miješaju krioglobulini, ali za razliku od tipa II, IgM i IgG su poliklonalni. Nalazi se u tijeku limfoproliferativnih bolesti (npr. Ne-Hodgkinov limfom), autoimunih bolesti (npr. Sistemski eritematozni lupus, Sjögrenov sindrom i sistemska skleroza) i infektivne (kao što je hepatitis C).
Krioglobulinemija bez pridružene bolesti poznata je kao esencijalna ili idiopatska.
Mogućnost da krioglobulini precipitiraju i uzrokuju kliničke manifestacije ovisi o njihovoj koncentraciji i snižavanju temperature. To dovodi do vaskulitskih pojava i oštećenja različitih organa.
Najčešći simptomi i znakovi *
- astenija
- cijanoza
- dispneja
- Bolovi u trbuhu
- Bol u prsima
- Bolovi u zglobovima
- Bolovi u mišićima
- Subungualno krvarenje
- hepatomegaly
- eritem
- hipertenzija
- Otekle limfne čvorove
- Livedo Reticularis
- macules
- urtikarija
- bljedilo
- papule
- proteinurija
- Acquagenic itching
- Krv u urinu
- Raynaudov sindrom
- Nefrotski sindrom
- splenomegalija
- kašalj
- Ulkusi kože
- Pleuralni izljev
Daljnje indikacije
Krioglobulinemija se javlja uglavnom u koži, bubrezima i neurologiji.
Većina bolesnika ima asteniju, artralgiju, male eritematozne makule ili bolne ljubičaste papule (isprekidanu palpabilnu purpuru). Ova posljednja manifestacija kože, povezana s izlaganjem hladnoći, uglavnom pogađa donje udove, ali može uključivati i trbuh i stražnjicu.
Kožne manifestacije krioglobulinemije vaskulitisa. Slika preuzeta s wikipedia.org
Ostali simptomi uključuju Raynaudovu pojavu, subungualna krvarenja, livedo reticularis, akrocijanozu i ulcerozne lezije na osnovi ishemije.
Uključivanje bubrega, s druge strane, uzrokuje hipertenziju, glomerulonefritis i zatajenje organa. Kod krioglobulinemije periferne senzorne ili senzorno-motoričke neuropatije mogu se naći s intenzivnom boli, generaliziranom ili multifokalnom slabošću i disestezijom. Ostale manifestacije uključuju retinalno krvarenje, arterijsku trombozu, hepatomegaliju, povećanje slezene i limfadenomegalije.
Dijagnoza krioglobulinemije temelji se na istraživanju i tipizaciji krioglobulina, niskim razinama C4 (dokaz potrošnje komplementa) i pronalaženju promjena hepatorenalne funkcije (mikroematurija i proteinurija). Nadalje, može se pronaći pozitivnost na reumatoidni faktor i HCV infekciju.
Liječenje je usmjereno na uzroke koji pokreću, kako bi se ograničila krioglobulinemija i upalni učinci koji iz toga proizlaze. Terapija može uključivati uporabu imunosupresivnih lijekova, steroida, ciklofosfamida i plazmafereze.
