definicija
Tipično nasljedna, hemohromatoza identificira patologiju u kojoj se željezo akumulira pretjerano u tjelesnim tkivima: govorimo o prilično ozbiljnoj bolesti, s obzirom da se željezo, koje se odlaže u različite organe, može uzrokovati ozbiljna oštećenja, posebno u jetri, srčane, gušterače i zglobne. Budući da je to često genetski prenosiva bolest, hemocormatoza se ne može konačno izliječiti, iako neki lijekovi i neka pravila ponašanja mogu smanjiti simptome.
uzroci
Procjenjuje se da je nasljedna varijanta hemokromatoze najčešća: promjena gena uključenog u regulaciju količine željeza apsorbiranog hranom je, u ovom slučaju, uzrok uzroka. U drugim slučajevima, pretjerana akumulacija željeza više se preferira zbog patologija, kao što su sideroblastična anemija, alkoholna bolest jetre, zlouporaba vitamina C i željeza s dijetom, talasemija.
- Čimbenici rizika: muški spol, dob preko 50 godina
Normalna doza željeza koju apsorbira zdrava osoba: 1-2 g / dan
Doza željeza apsorbira u slučaju hemokromatoze: 4-6 g / dan → naslage željeza u tijelu dosežu čak 20-30 grama
simptomi
U prošlosti je hemokromatoza bila definirana kao "bronzni dijabetes", što se odnosi na brončanu boju koju je dobila koža pojedinca koji pati od ove patologije: kromatska promjena kože je jedan od prvih simptoma s kojim počinje hemokromatoza; Pri tome se dodaju i drugi karakteristični znakovi: bol u zglobovima, hepatomegalija, hipogonadizam, pospanost, umor.
- Komplikacije: karcinom jetre, ciroza, dijabetes, fibroza
Informacije o hemokromatozi - lijekovi za liječenje hemohromatoze ne zamjenjuju izravan odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek se posavjetujte s liječnikom i / ili stručnjakom prije uzimanja lijekova za hemokromatozu.
lijekovi
Hemochromatosis mora biti tretiran na vrijeme, čak i ako, nažalost, bolest nije uvijek dijagnosticirana rano; Pojava simptoma, kao i intenzitet s kojim se pojavljuju, prilično su postupni i pod velikim je utjecajem količine viška željeza koje tijelo apsorbira. Prema tim riječima, razumljivo je kako je uklanjanje viška željeza - prije hemochromatosis degenerates -, u najmanju ruku, neophodno kako bi se izbjegle komplikacije bolesti.
Liječenje izbora, također u genetskom obliku hemohromatoze, je stoga uklanjanje viška željeza: ova praksa, nazvana flebotomija, sastoji se u redovitoj ekstrakciji krvi (slično kao i darivanje krvi), kako bi se obnovila krv. normalna razina željeza u plazmi. Nije moguće izvijestiti o približnom udjelu uzete krvi: ovaj element ovisi o dobi pacijenta, koncentraciji željeza u krvi i općem zdravstvenom stanju pacijenta.
U slučaju utvrđenog hemohromatoze, bolesnik također mora biti upućen na ispravnu prehrambenu okolinu: izbjegavati, stoga, svu hranu u kojoj je obilno prisutno željezo, kao što je crveno meso, iznutrice i školjke. S druge strane, hrana bogata vlaknima (integralni kruh, tjestenina od cjelovite pšenice, povrće itd.) Treba uzimati u izobilju u kontekstu hemohromatoze, jer fitati i vlakna smanjuju apsorpciju željeza u crijevima. Zabranjena je konzumacija alkohola: pridržavanje ovog pravila prehrane vrlo je važno za suzbijanje oštećenja jetre.
Što se tiče lijekova, primjena kelatnih tvari je najizraženija: kelatne tvari potiču izbacivanje željeza iz tijela, kroz izmet ili mokrenje. Chelation terapija je često povezana s istovremenom primjenom askorbinske kiseline.
Dugotrajna helacijska terapija za liječenje hemohromatoze
- Desferioksamin (npr. Desferal): vrlo važno kelatno sredstvo sposobno za kompleksiranje željeza i pogodno za njegovo protjerivanje prema van putem mokrenja. Lijek je dostupan kao prašak i otapalo za otopinu za injekciju; u većini slučajeva terapiju Desferalom treba započeti nakon 10-20 transfuzija krvi. Liječnik mora pažljivo odrediti dozu na temelju težine hemokromatoze, kao i koncentracije željeza u krvi. Također se preporučuje praćenje količine izlučenog željeza u urinu (nakon doze lijeka) tijekom 24 sata nakon primjene lijeka. Kao približna vrijednost, može se izvijestiti da je prosječna dnevna doza lijeka između 20 i 60 mg / kg; lijek se primjenjuje subkutanom infuzijom od 8-12 sati, 3-7 puta tjedno. Desferioksamin je lijek izbora koji se koristi u terapiji za liječenje hemokromatoze.
- Deferasirox (npr. Exjade): ovo je još jedan lijek za keliranje koji se uzima oralno, ne prodaje se u našoj zemlji. Lijek, dostupan u tabletama za otapanje u vodi ili soku, indiciran je za djecu stariju od 6 godina i za odrasle osobe koje pate od hemokromatoze, prisiljene na brojne transfuzije krvi. Lijek se općenito propisuje kada desferioksamin nije indiciran za tog pacijenta. Indikativno, započnite terapiju s procijenjenom dozom od 10-30 mg / kg jednom dnevno (na temelju koncentracije feritina u krvi i količine krvi korištene tijekom transfuzije); preporuča se uzimanje lijeka na prazan želudac, najmanje 30 minuta prije obroka, uvijek u isto vrijeme svaki dan. Doza održavanja mora se usavršiti u svakom pojedinačnom slučaju; općenito prilagodite dozu od 5-10 mg / kg svakih 3-6 mjeseci. Nemojte prelaziti 30 mg / kg dnevno.
- Deferipron (npr. Ferriprox): kao alternativa desferioksaminu (u bolesnika s hemohromatozom koji ne podnose standardnu helacijsku terapiju), preporučuje se uzimanje Deferiprona, nedavnog lijeka za kelatiranje peroralom, naznačenog za nakupljanje željeza (posebno za željezo). bolesnika s talasemijom major). Lijek je dostupan u obliku tableta od 500 mg ili kao oralna otopina od 100 mg / ml. Indikativno, doza predlaže uzimanje 75-100 mg / kg lijeka dnevno, u tri jednako podijeljene doze. Za liječenje hemochromatiosis ne prelazite dozu od 100 mg / kg / dan.
Dodatna terapija s vitaminom C, povezana s helacijskom terapijom
- Vitamin C (npr. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): dodatak askorbinske kiseline važan je kod pacijenata koji se podvrgavaju helacijskoj terapiji željeza. Vrlo je vjerojatno da višak željeza određuje, dakle, nedostatak vitamina C (do degeneracije u skorbutu): objašnjenje za ono što je rečeno leži u hipotezi da je oksid željeza C. Dodatak vitamina C u povezanost s helacijskom terapijom za liječenje hemohromatoze bitna je za povećanje i promicanje izlučivanja viška željeza. Stoga se preporuča poduzimanje dodatne terapije s vitaminom C, koje treba započeti 28 dana nakon prve primjene kelatnog lijeka. Indikativno je davati 50 mg askorbinske kiseline u djece mlađe od 10 godina; udvostručite dozu za stariju djecu. Za odrasle koji prate terapiju hematokromatoze, moguće je uzeti do 200 mg askorbinske kiseline dnevno.
