tumori

Akustični neurinom

općenitost

Akustična neuroma je benigni oblik tumora mozga. Život onih koji ga nose nisu stoga ugroženi, ali simptomi (prije svega gubitak sluha i nedostatak ravnoteže), osobito ako su teški, utječu na većinu dnevnih aktivnosti. U većini slučajeva uzroci okidanja ostaju nepoznati.

Dijagnoza nije jednostavna, jer osim točne neurološke kontrole, ona također zahtijeva značajnu intuiciju kod liječnika.

Izbor najprikladnije terapije provodi se na temelju različitih procjena, koje se odnose na karakteristike tumora i bolesnika.

Slika: akustički neurom ili vestibularni Schwannoma. Može se vidjeti da tumor raste na razini vestibulokohlearnog kranijalnog živca, ali iu blizini lica. S web-lokacije: //baptisthealth.net/

Što je tumor na mozgu

Tumor mozga je masa stanica koje se formiraju i šire na potpuno anomalni način unutar mozga, zbog genetske mutacije .

Ovisno o karakteristikama s kojima se pojavljuje, tumor na mozgu može se definirati na različite načine:

  • Benigni ili maligni . Tumori mozga koji karakterizira spor rast abnormalne stanične mase smatraju se benignim. Umjesto toga, tumori mozga s brzim rastom smatraju se malignim.
  • Primarna ili sekundarna . Primarni tumori mozga su oni koji potječu izravno iz mozga ili u dijelovima koji su u blizini (npr. Meninge ili hipofiza). Sekundarni tumori mozga, s druge strane, rezultat su procesa metastaze, u kojem su se stanice neoplazme koje su se pojavile negdje drugdje (na primjer, u plućima) pomaknule i napale mozak.

Nadalje, postoji i treći, općenitiji kriterij klasifikacije koji razlikuje tumore mozga ovisno o stupnju težine . Stupnjevi su četiri, od I do IV: u prva dva (I i II), sporo rastuće neoplazme su lokalizirane u preciznoj zoni; tumori u brzom i ekspanzivnom rastu uključeni su u III i IV. Međutim, nije isključeno da se tumorska masa I ili II stupnja razvija i postaje stupanj III ili IV.

Što je akustična neuroma?

Akustična neuroma - također poznata kao vestibularna Schwannoma - je benigni tumor mozga koji utječe na Schwannove stanice (stoga, drugo ime)? VIII kranijalnog živca (ili vestibulokohlearnog živca ).

ŠTO SU SCHWANNOVI CELICI?

One koje su Schwann su posebne stanice, koje nekoliko puta obavijaju produljenje neurona (aksona) i proizvode mijelin, izolacijsku tvar koja povećava brzinu provođenja živčanog signala. Da biste dobili predodžbu o tome što je stanica Schwann, zamislite umotavanje malo napuhanog balona (Schwannove stanice) oko olovke (aksona neurona) mnogo puta.

Schwannove stanice su glia stanice i dio su perifernog živčanog sustava . Općenito, glia stanice su odgovorne za pružanje podrške i stabilnosti neuronima.

VIII CRANIAL NERVE

Kranijalni živci su dvanaest i identificirani su rimskim brojevima, od I do XII.

VIII, takozvani vestibulokohlearni živac, je senzorni živac koji kontrolira sluh i ravnotežu. Nastaje u području mozga koji se naziva encefalnim trupom i, kao i svi kranijalni živci, formira snop nekoliko neurona, čija su proširenja umotana u mnoge točke Schwannovim stanicama.

epidemiologija

Općenito, tumori mozga su vrlo rijetki. Prema engleskoj statistici, akustična neuroma svake godine pogađa oko 13 ljudi na milijun stanovnika; to je češće u žena (razlog za to još nije razjašnjen) i kod osoba starijih od 40 godina; Rijetka je među djecom i mladima.

Iako se u većini slučajeva ne može prepoznati točan uzrok, 5 od 100 slučajeva povezano je s određenim kongenitalnim stanjem, poznatim kao neurofibromatoza tipa 2. \ t

uzroci

Osim onih pojedinaca koji boluju od neurofibromatoze tipa 2, u svim drugim slučajevima točni uzroci nastanka, koji uzrokuju akustičnu neuromu, još nisu u potpunosti razjašnjeni.

Međutim, budući da su oblik tumora mozga, istraživači vjeruju da na početku postoji genetska mutacija Schwannovih stanica lubanjskog živca VIII VIII.

Ono što je ova mutacija je još uvijek u izradi.

TIP 2 NEUROPHYBROMATOSIS

Neurofibromatoza tipa 2 je benigni tumor koji utječe na živčani sustav, osobito na kranijalne i spinalne živce. Uzrokuje ga mutacija gena NF2 (kromosom 22, proizvedeni protein: merlina ili schwannomina), koji roditelji mogu prenijeti ili nastati spontano nakon formiranja embrija.

Simptomi neurofibromatoze tipa 2 sastoje se od bilateralnih akustičkih problema, katarakte, plakova kože, perifernih neuropatija, meningeoma i ependimoma.

Simptomi i komplikacije

Za više informacija: Simptomi Neurinoma akustike

Simptomi koji karakteriziraju akustičnu neuromu pojavljuju se postupno, budući da masa tumorskih stanica raste sporo i diskontinuirano. Zapravo, stopa rasta tumora je 1-2 mm godišnje. Sve to jasno komplicira dijagnozu, što u mnogim slučajevima nije lako utvrditi.

Glavni simptomi akustičkog neuroma su akustički i balansni problemi ; sekundarni, mnogo rjeđi od prethodnih, umjesto toga su:

  • glavobolje
  • Utrnulost, trnci i / ili bol na jednoj strani lica
  • Problemi s vidom (zamagljen vid)
  • Gubitak koordinacije mišića na jednoj strani tijela (ataksija)
  • Poteškoće u gutanju i promjene u tonu glasa

NB: spora brzina rasta karakterizira većinu slučajeva akustične neurome; međutim, mogu postojati slučajevi u kojima se tumor brže širi.

PROBLEMI AKUSTIČNOG I BILANCA

Rast tumora, na razini Schwannovih stanica lubanjskog živca VIII, kompromitira kontrolu slušnih i balansnih funkcija. To objašnjava zašto pojedinci koji pate od akustičnih neuroma pate od gubitka sluha, tinitusa i vrtoglavice .

Akustički problemi se gotovo uvijek osjećaju samo s jedne strane (ona kojom upravlja zahvaćeni živac), ali se mogu pojaviti na obje strane ako postoji neurofibromatoza tipa 2 na početku neoplazme.

komplikacije

Glavna komplikacija akustične neurome je činjenica da se, ako se zanemari, može sve više i više širiti do te mjere da radikalno utječe na svakodnevni život: gubitak sluha, vrtoglavica, tinitus, itd. otežati svaku dnevnu aktivnost (prije svega, socijalnu interakciju i rad).

Druga komplikacija, s druge strane, odnosi se na mogućnost da se uspostavi vrlo ozbiljno stanje, poznato kao hidrocefalus . U takvim situacijama, ako liječenje nije pravovremeno, postoji stvarni rizik da će mozak pretrpjeti nepopravljivu štetu.

dijagnoza

Slika: nuklearna magnetska rezonancija akustične neurome (bijela strelica). S web-mjesta: www.bimjonline.com

Budući da se simptomi pojavljuju polako i slični onima drugih patologija (kao što je, na primjer, Ménièreov sindrom), nije lako identificirati akustičnu neuromu.

Kako bi se postavila ispravna dijagnoza, ne samo da su potrebne neurološke provjere, nego i izvanredna intuicija od strane liječnika, koji mora uzeti u obzir hipotezu na temelju znakova i simptoma koje je pacijent prijavio.

Kasna dijagnoza omogućuje širenje neoplazije, iako stopa rasta nije visoka.

NEUROLIGIČNE KONTROLE

Kada se istražuje akustična neuroma, ciljane su neurološke kontrole i sastoje se od:

  • Audiometrijski testovi za procjenu akustičnih sposobnosti pacijenta. Analizira kakve su zvukove upozorene i koje ne.
  • Nuklearna magnetska rezonanca ( NMR ), za identifikaciju mjesta i veličine tumora. Možda je najprikladniji test za prepoznavanje akustične neurome, jer je pouzdan i uopće nije invazivan.
  • Kompjuterizirana aksijalna tomografija ( TAC ), koja ima sliku ne samo mozga, nego i drugih unutarnjih organa. Ako postoji akustična neuroma, to je vidljivo, ali treba imati na umu da CT koristi štetno ionizirajuće zračenje.

ZNAČAJ PRECIZNE DIJAGNOZE

Razgraničenje karakteristika akustične neurome pomoću točne dijagnoze bitno je za postavljanje najprikladnije terapije.

liječenje

Akustična neuroma može se liječiti na različite načine; prije izbora načina djelovanja, moramo procijeniti veličinu i lokaciju tumora, kao i dob i stanje pacijenta. U stvari, postupak uklanjanja je prilično delikatan i, ako su rizici povezani s njim veći od koristi koje se mogu izvući iz njega, onda je bolje da se odlučite za alternativne tretmane ili čekati bilo kakav razvoj.

KADA BITI OGRANIČENI NA PRAĆENJE?

Ako je akustička neuroma mala i ima vrlo sporu brzinu rasta, trenutno djelovanje nije potrebno. Jedina protumjera (ako se želi definirati kao takvu) u tim slučajevima je periodično praćenje tumora pomoću nuklearne magnetske rezonancije.

Taj je izbor još opravdaniji ako je pacijent stariji ili nije u savršenom zdravstvenom stanju; u takvim okolnostima, zapravo, intervencija bi mogla predstavljati veću opasnost od samog tumora.

Prema statističkom istraživanju, ¾ akustičkih neuroma imaju vrlo spor rast i jednostavno se drže pod kontrolom.

RAD UKLJUČIVANJA TUMORA

Uklanjanje akustične neurome sastoji se u mikrokirurškom zahvatu koji se izvodi pod općom anestezijom i nakon kraniotomije (tj. Rez i otvor lubanje, na mjestu gdje se nalazi tumor).

Obično, tumori koji nisu veliki veličine eliminiraju se potpuno i bez problema; one s većim dimenzijama, s druge strane, skrivaju različite zamke, pa je njihovo uklanjanje djelomično i završava, kasnije, radiokirurgijom.

Operacija zahtijeva hospitalizaciju od najmanje tjedan dana; povratak na radni vijek nastaje nakon otprilike dva mjeseca.

Rizici, komplikacije i mjere opreza

Glavni rizik tijekom operacije je ozljeđivanje kranijalnog živca lica (VII kranijalni živac), uz vestibulokohlearni živac. Ako je akustička neuroma velika, vjerojatnost da se to dogodi vrlo je velika: upravo zbog toga se kirurg u takvim situacijama ograničava na djelomično uklanjanje tumora. Prema statističkom istraživanju, pokazalo se da čak 3 od 10 ljudi, s velikom neuromom, tijekom operacije trpi oštećenje facijalnog živca.

Druga velika komplikacija operacije je gubitak velikog dijela sluha. Pacijent mora biti obaviješten o toj mogućnosti io mogućoj potrebi korištenja slušne potpore za kompenzaciju akustičnog deficita.

INTERVENCIJA RADIO KIRURGIJE

Radiokirurgija je posebna intervencija koja koristi sofisticiranu instrumentaciju i može se primijeniti u praksi i pojedinačno i nakon mikrokirurgije.

Ukratko, radiokirurgija se sastoji u upadanju, s vrlo intenzivnim zrakom ionizirajućeg zračenja, područja koje zauzima tumor ili onoga što je ostalo od njega (ako je već djelomično uklonjeno).

Pod lokalnom anestezijom, dakle s opreznim pacijentom, radiohirurgija je posebno indicirana za one neurine koji se nalaze u osjetljivim položajima i kojima je teško pristupiti operacijom.

Rizici radiokirurgije

Radiokirurgija također može oštetiti kranijalne živce ili zdrave dijelove mozga. Ako se to dogodi, učinci se pojavljuju nakon nekoliko tjedana, ako ne i mjeseci, i sastoje se od obamrlosti i paraliza lica (jedan na 100 osoba) i gubitka sluha (jedna trećina operacija).

Koliko je ozbiljna primjena?

Ponovna pojava akustične neurome, nakon operacije, je rijedak ali moguć događaj. Pojavljuje se u 5 slučajeva na 100. Kako bi se primijetio mogući recidiv, dobro je proći periodične dijagnostičke provjere.

prognoza

Prognoza akustičkog neurinoma varira od pacijenta do pacijenta. To ne ovisi samo o istim čimbenicima koji utječu na terapijski izbor, nego i na iskustvo medicinskog tima na koje se oslanja za liječenje.

Čimbenici pozitivne prognoze su:

  • Smanjena veličina i spora brzina rasta akustične neurome: u tim slučajevima operacija nije prioritet.
  • Dobar zdravstveni status pacijenta, što mu omogućuje da izdrži invazivnu operaciju kao što je uklanjanje tumora.
  • Iskustvo i priprema medicinskog tima koji prati pacijenta: to jamči izbor najprikladnije intervencije za akustičnu neuromu, kao i njezinu najbolju rezoluciju.