zdravlje živčanog sustava

Sinukleinopatije: što su to?

Liječnici nazivaju synucleinopathies one neurološke bolesti koje karakterizira prisutnost, unutar određenih neurona središnjeg živčanog sustava, alfa-sinuklein-based protein agregata, poznatiji kao Lewy tijela (NB: Lewy je ime istraživača koji ih je identificirao) prvi put 1912.).

Alfa-sinuklein je protein do 140 aminokiselina, izražen prije svega u encefalonu i iz funkcija koje još nisu potpuno razjašnjene.

Prema najpouzdanijim hipotezama, ona bi se nalazila na razini presinaptičkih završetaka neurona u mozgu i ovdje bi osigurala sortiranje staničnih vezikula koje sadrže dopamin i acetilkolin .

Dopamin i acetilkolin igraju ključnu ulogu u motoričkoj aktivnosti : prva omogućuje harmonično i fino izvršavanje pokreta; drugi je odgovoran za proces mišićne kontrakcije.

Vraćajući se na sinukleinopatije, tri najvažnija su:

  • Parkinsonova bolest . To je neurodegenerativna bolest, koju karakterizira progresivna smrt neurona smještenih na razini supstance nigre . Smješten na razini bazalnih ganglija, između srednjeg mozga i diencefalona, supstancija nigra osigurava proizvodnju dopamina.
  • Demencija s Lewyjevim tijelima . To je treći najčešći oblik demencije na svijetu, nakon Alzheimerove bolesti i vaskularne demencije. Lewyjeva tijela također mogu biti smještena u nekim neuronima moždane kore, kao i na razini bazalnih ganglija.

    Osim određivanja simptoma sličnih Parkinsonu, demencija s Lewyjevim tijelima također uzrokuje probleme s pažnjom, budnošću, pamćenjem, trodimenzionalnom percepcijom itd.

  • Multi sustavna atrofija . To je progresivna neurološka bolest, u kojoj degeneracija neurona mozga pogotovo utječe na bazalne ganglije (otuda i substantia nigra ), mali mozak i moždano deblo. Slično je i kod Parkinsonove bolesti, a odgovorna je i za poremećaje automatskih funkcija (kontrola mjehura, arterijski tlak, itd.) I probleme s ravnotežom, koordinacijom i jezikom.

SINUCLEINOPATIE MANJE NAPOMENE

Postoje još dvije sinukleinopatije, malo poznate i karakterizirane nakupinama alfa-sinukleina i tau proteina . To su progresivna supranuklearna paraliza i bazalna ganglionska kortikalna degeneracija .