Mucca Pazza: Što je to? Uzroci, simptomi, dijagnoza, terapija i odnosi s ljudskim bićem A.Griguola

općenitost

Luda krava je neurodegenerativna bolest tipična za goveda, uvijek smrtonosna, koja nastaje na encefalonu rupa, tako da ovaj organ poprima izgled spužve.

Čini se da je luda krava zbog transmisivnog stanja posljedica modificiranog oblika normalnog proteina izraženog u gotovo svim sisavcima, čije je ime prion.

Nakon potpuno asimptomatskog perioda inkubacije od 3 do 5 godina, kravlja ludnica počinje se pokazivati, sa simptomima kao što su: tremor, mioklonus, problemi ravnoteže i motoričke koordinacije, nenormalan hod, poteškoće u ustajanju, promjene u ponašanju i hiperreaktivnost na podražaje.

Luda krava je bolest za koju nema lijeka, osim nekih simptomatskih tretmana.

Luda krava je stanje od velikog interesa za ljudska bića, budući da su sredinom 1990-ih neki ljudi koji žive u Velikoj Britaniji razvili jednaku neurološku bolest, nakon što su konzumirali meso od bolesne stoke.

Kratak osvrt na encefalopatije

Encefalopatije predstavljaju skupinu ne-upalnih neuroloških bolesti koje karakterizira strukturna promjena mozga koja utječe na funkcije potonjeg i općenito na tzv. Mentalno stanje .

Urođena ili stečena, encefalopatija može biti trajno i neizlječivo stanje ( trajna encefalopatija ) ili stanje koje ima više ili manje značajnu marginu ozdravljenja ( privremena encefalopatija ).

Razlikovati jednu encefalopatiju od druge su: uzroci (kojima se obično daje specifično ime bolesti), simptome, moguće komplikacije, očekivano liječenje i prognozu.

Općenito, oni koji pate od encefalopatije razvijaju brojne poremećaje, uključujući na primjer oštećenje pamćenja (posebno amneziju), depresiju, promjene osobnosti, nemogućnost rješavanja jednostavnih problema svakodnevnog života, letargiju, mioklonus i tremor.

Što je Mad Cow?

Luda krava, poznata i kao goveda spongiformna encefalopatija, BSE ili bolest ludih krava, progresivna je neurološka bolest tipična za goveda, karakterizirana stalnom degeneracijom mozga tako da potonja pretpostavlja pojavu spužve (od što je pojam "spongiform") i gubi svoje normalne funkcije.

Od uvijek smrtonosnog ishoda, kravlje ludilo je stanje koje se prenosi na životinje iste vrste i na životinje različitih vrsta (uključujući ljudsko biće), kada zdrav subjekt uzima neko tkivo bolesnog subjekta.

Razumjeti: kratak pregled značenja nekih ključnih pojmova

• "Spongiform": označava da mozak razvija pore na moždanu koru, kao što je slično spužvi.
• "Govedo": odnosi se na činjenicu da pogađa goveda, osobito krave.
• "Progresivna neurološka bolest": ukazuje na patnju živčanog sustava (neurološke bolesti) koja se s vremenom pogoršava (progresivno).
• "Neurodegenerativna bolest": odnosi se na bolest koja uključuje degeneraciju živčanog sustava.

Luda krava kao prenosiva bolest

Zbog svoje prenosivosti kravlje ludilo uključeno je u popis takozvanih transmisivnih spongiformnih encefalopatija (ili TSE ); Transmisivna spongiformna encefalopatija je spongiformna encefalopatija koju zdravi subjekt može razviti ako unese tkivo iz zahvaćenog subjekta.

Poput ludih krava su transmisivne spongiformne encefalopatije: kuru, fatalna obiteljska nesanica, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-ov sindrom, Creutzfeldt-Jakobova bolest, nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti, scrapie, encefalopatija mačji spongiformni oblik, spongiformna encefalopatija kune, encefalopatija egzotičnih kopitara i kronična bolest srna .

Mad Cow i ljudsko biće: veza

Luda krava je tema od iznimnog interesa za ljudsko biće, jer - kao što će se vidjeti nešto kasnije - sredinom 90-ih od 900-tih godina, u skladu s epidemijom BSE-a koja se dogodila u Velikoj Britaniji, zanemariv postotak ljudi obolio je od neurološke bolesti vrlo slične Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti, nakon što je konzumirao meso bolesne goveda.

Ova neurološka bolest vrlo slična Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti je spomenuta nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti.

Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti može se smatrati ljudskim ekvivalentom bolesti kravljeg ludila .

Malo povijesti ludih krava

Prvi identificirani slučajevi ludih krava datiraju iz 1986. godine ; mjesto otkrića bila je farma stoke u Velikoj Britaniji.

Od tog trenutka, samo u Velikoj Britaniji, počela je neka vrsta epidemije BSE, koja je dosegla svoj vrhunac 1993. (razdoblje u kojem je, prema statistikama tog vremena, izbrojana 1000 novih slučajeva bolesnih goveda tjedna) i polako iscrpljena, zahvaljujući nizu vladinih mjera, u sljedećim godinama (u 2015. slučajevi registriranih ludih krava bili su samo 2).

Prema stručnjacima u ovom sektoru, epidemija ludih krava korištena je za prehranu životinjskih brašna u farmama goveda u Velikoj Britaniji, u kojima je bilo mesa i mljevenih kostiju od stoke koja pati od sporadični oblik BSE (zapamtite da je kravlja ludnica prenosiva bolest).

Osim dosegnutih impresivnih brojki, epidemija ludih krava u Velikoj Britaniji imala je snažan odjek ne samo u Europi, nego iu svijetu, iz drugog razloga: nekoliko godina nakon prvih slučajeva BSE, postotak Neznatan broj engleskih građana počeo se razvijati, kao posljedica konzumacije mesa goveda oboljelog od goveđe spongiformne encefalopatije, nove neurološke bolesti, vrlo slične Creutzfeldt-Jakobovoj bolesti (tj. nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti).

Prema statistikama iz lipnja 2014., bolesne osobe nove varijante Creutzfeldt-Jakobove bolesti, kao posljedica epidemije BSE-a u Ujedinjenom Kraljevstvu, počevši od kasnih 1980-ih, bile su 177 .

uzroci

Točni uzroci ludih krava još nisu potpuno jasni.

Međutim, prema mišljenju većine stručnjaka, pojava neurološke bolesti u pitanju bi imala protagonist modificiranog oblika proteina koji je normalno prisutan kod goveda, čije ime je prion ili stanični prionski protein .

Prione i Mad Cow

ŠTO JE PRION?

Normalno prisutan u brojnim vrstama sisavaca (uključujući ljudska bića), gmazova, ptica, vodozemaca i riba, prion je u svojoj zdravoj varijanti glikoprotein s velikom vjerojatnošću prijenosa signala ili stanične adhezije (na ulogu precizno još uvijek postoje sumnje).

PRIONE KAO UZROK MNOGA KRAVE

Ideja da je prion uključen u nastanak ludih krava rezultat je dva jednako važna zapažanja:

• Prvo promatranje: kod goveda s BSE-om postoje modificirani oblici prionskog proteina. Pod modificiranim oblicima prionskog proteina, podrazumijeva se da prion ima anomalnu konformaciju, različitu od normalne.
• Drugo promatranje: u modificiranoj varijanti prion gubi svoju glikoproteinsku funkciju i dobiva takva svojstva koja ga čine općenito štetnim za encefalon i živčano tkivo i sposoban transformirati normalne prione (tj. U zdravoj varijanti) u prione. izmijenjen .

U svjetlu ova dva važna zapažanja, stručnjaci su usporedili prion s nekom vrstom infektivnog agensa (tj. Izjednačili su ga s virusom ili bakterijom), dodijelivši im također i alternativna imena " nekonvencionalnog infektivnog agensa " i " infektivne čestice" samo protein ".

Modificirani oblik priona je odgovoran za lančanu reakciju s razornim učincima ; njegova manifestacija, u stvari, uključuje progresivnu modifikaciju normalnih priona, prisutnu u zahvaćenom subjektu, i stvaranje proteinskih agregata koji, nakon što su zahvatili encefalon u nekoliko točaka, uzrokuju smrt živčanog tkiva, stvarajući stvarne rupe u njemu (spongiformni aspekt koji karakterizira mozak goveda pogođene BSE-om rezultat je stvaranja tih rupa).

OSTALE ZNAČAJKE MODIFICIRANE PRIJE

Znanstvene studije o prionu pokazale su da:

• Prion je također manji od virusa (koji su najmanji infektivni agensi);
• Prion je nevjerojatno otporan na većinu klasičnih postupaka koji se koriste za uklanjanje virusa, bakterija, gljivica ili drugih poznatih mikroorganizama. To objašnjava zašto kuhanje mesa stoke koja pati od lude krave ne uništava prisutni modificirani prion.

PRIONE I DRUGE BOLESTI

Prema onima koji vide uzrok ludog krava u prionu, isti prion bi također bio uključen u sve poznate transmisivne spongiformne encefalopatije; drugim riječima, pojava Creutzfeldt-Jakobove bolesti, nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti, kuru, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-ov sindrom, mačja spongiformna encefalopatija, spongiformna encefalopatija

Očito, ideja da je prion također uključen u druge poznate transmisivne spongiformne encefalopatije proizlazi iz znanstvenih promatranja sličnih onima prijavljenim za bolest ludih krava (prisutnost modificiranih priona u bolesnih životinja i modificiranih priona sposobnih da napadaju mozak, uzrokujući oštećenje),

U patologiji, bolesti za koje liječnici vjeruju da su povezane s modificiranim prionom (kao što su transmisivne spongiformne encefalopatije) također se nazivaju prionske bolesti .

Vrijeme inkubacije

Luda krava ima duga vremena inkubacije ; u stvari, govedo koje dolazi u kontakt s uzročnikom bolesti - modificiranim prionom, ako je to bio uzrok tog stanja - razvija bolest u sljedećih 3-5 godina .

Jeste li znali da ...

Kada je ljudsko biće zarazilo ljudski ekvivalent lude krave gutanjem kontaminirane govedine, moglo bi se manifestirati neurološka bolest čak i više od 10 godina nakon spomenutog događaja gutanja .

Prema najnovijim istraživanjima, prosječno razdoblje inkubacije ljudskog ekvivalenta ludih krava bilo bi 13 godina.

Prijenos ludih krava u ljudsko biće

Prijenos ludih krava na ljudsko biće može se dogoditi samo uzimanjem mesa koje pripada govedu koje boluje od BSE.

Luda krava, dakle, nije poput prehlade ili zaraznih zaraznih bolesti, u kojima je dovoljno, za prijenos bolesti, čak i jednostavnu blizinu između zdravog subjekta i bolesnog subjekta.

Radoznalost: prenosi li bolest mlijeko krave na koju utječe BSE?

Konzumiranje mlijeka krave koja je zahvaćena BSE-om ili konzumiranje lateksa proizvedenog s ovim mlijekom nije dovoljno da izazove ljudski ekvivalent bolesti kravljeg ludila .

Simptomi i komplikacije

Simptomi ludih krava pojavljuju se na kraju razdoblja inkubacije, tako da uopće nisu neposredni.

Među manifestacijama BSE postoje tipični poremećaji, kao što su:

• Loša ravnoteža i gubitak koordinacije motora ( ataksija ),
• tremor,
• Iznenadni mišićni grčevi ( mioklonus ),
• Nenormalan i težak tempo,

• Poteškoće pri ustajanju,
• Hiperreaktivnost prema određenim stimulusima e
• Promjene u ponašanju (pogođene životinje iznenada postaju agresivne ili izgledaju čudno nervozne),

i manje uobičajeni ili manje specifični poremećaji, kao što su:

• Sklonost stalnom trljanju ili lizanju,
• Gubitak težine,
• Kontinuirano brušenje zuba,
• Ponavljajuće infekcije uha e
• Smanjenje proizvodnje mlijeka.

Mad Cow je fatalna bolest

Bolest ludih krava je smrtni ishod .

Prije smrti pogođene životinje ulaze u komu .

Smrt od BSE nastaje nekoliko tjedana ili mjeseci nakon pojave simptoma.

Simptomi ludih krava u ljudskom biću

Kod ljudi je ekvivalent bolesti kravljeg ludila (tj. Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti) odgovorna, na kraju razdoblja inkubacije, za:

• Psihijatrijski simptomi, uključujući depresiju, anksioznost, poremećaje ustezanja, itd.;
• Progresivni gubitak motoričke koordinacije (ataksija);
• Senzorni poremećaji;
• demencija;
• Mioklonus (kratka i nevoljna kontrakcija mišića ili skupine mišića).

Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti je uvijek smrtonosna, baš kao i luda krava i druge poznate transmisivne spongiformne encefalopatije; normalno, oni koji razvijaju ovu bolest umiru u roku od 14 mjeseci .

dijagnoza

Sve dok je pogođena životinja živa, prisutnost BSE-a je zamisliva samo na temelju simptoma; za konačnu dijagnozu ludih krava, u stvari, potrebno je pričekati smrt bolesnog goveda i ishod post mortem histopatološkog pregleda encefalnog i živčanog tkiva .

Sumirajući, dakle, luda krava je samo sumnjivo stanje sve dok je bolesna životinja živa, jer je za njegovu konačnu dijagnozu potrebno postmortalno laboratorijsko ispitivanje živčanog tkiva.

Moguće je pretpostaviti prisutnost Mucce Pazze tijekom inkubacije

Tijekom razdoblja inkubacije, luda krava ne daje znakove njezine prisutnosti .

Stoga je nemoguće predvidjeti njegov budući početak.

Ispiti za dijagnozu ljudskog ekvivalenta ludih krava

Kao i kod bolesti kravljeg ludila, nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti je bolest čija definitivna dijagnoza nije dovoljna za simptome koji se manifestiraju kod bolesne osobe, već za rezultate post mortem histopatološkog pregleda na živčanom tkivu. „mozak.

Jeste li znali da ...

Postmortalno histopatološko ispitivanje živčanog tkiva mozga jedina je dijagnostička istraga koja omogućuje ne samo identificirati ljudski ekvivalent bolesti kravljeg ludila, nego i razlikovati potonju od transmisivne spongiformne encefalopatije čovjeka koja je najbliža njoj : Creutzfeldt-Jakobova bolest.

terapija

Trenutno ne postoji terapija koja bi mogla izliječiti bolest kravljeg ludila ili čak zaustaviti njezino napredovanje; to objašnjava zašto je stoka koja boluje od BSE neizbježno predodređena za smrt.

Postoji li simptomatsko liječenje?

Goveda oboljela od bolesti kravljeg ludila mogu računati na neke čisto simptomatske tretmane koji ublažavaju poremećaje poput tremora ili iznenadnih grčeva mišića (mioklonus).

Ljudska ekvivalentna terapija Mucce Pazza

Nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti je bolest za koju ne postoji lijek, osim nekih simptomatskih tretmana koji ublažavaju simptome prije početka smrti (npr .: klonazepam i natrijev valproat protiv mioklonusa).

prognoza

Luda krava uvijek predstavlja lošu prognozu ; kao što je ponovljeno u više navrata, zapravo, ova neurološka bolest uvijek kulminira smrću bolesne životinje.

prevencija

Trenutno, u središtu bilo kojeg preventivnog plana protiv lude krave jest zabrana hranjenja stoke na bazi životinjskog brašna.