općenitost
Pemfigus je ozbiljna autoimuna bolest koja pogađa kožu i / ili sluznicu; to je bulozna dermatoza koju karakterizira odvajanje epidermalnih stanica koje čine slojeviti epitel (akantoliza). Pemfigus se razvija nakon interakcije između endogenih (genetskih) i okolišnih čimbenika. Tijek bolesti može biti subakutan ili kronično progresivan.
simptomi
Da biste saznali više: Simptomi Pemphigus
Primarne lezije pemfigusa su izrazito krhki mjehurići različitih dimenzija (od jednog do nekoliko centimetara). Njihov sadržaj je jasan i sličan serumu.
Bulozne lezije pemfigusa imaju dva posebna klinička obilježja:
- oni nastaju na normalnoj koži, tako da nisu povezani s perilezionalnim upalnim fenomenom;
- trljajući zdravom kožom blizu mjehurića s prstom, očituje se karakteristično odvajanje epidermisa, poznato kao Nikolski znak . Ova reakcija pokazuje oštećenje kohezije koja normalno postoji između stanica koje tvore epidermu.
Općenito, mjehurići se pojavljuju na razini sluznice (50% pacijenata ima oralne lezije), ili mogu utjecati na vlasište, lice, trup, aksilarne žice ili preponsku regiju. Lezije pemfigusa obično se pojavljuju na naizgled zdravoj koži. Kada se mjehurići slome, oni uzrokuju pojavu bolnih erozija i de-epitelnih područja koja su prekrivena krastama. Ove formacije ostaju kao kronične, često bolne, lezije u promjenjivom razdoblju i mogu se podvrgnuti infekciji. Na bilo koji dio slojevitog ljuskavog epitela može utjecati pemfigus (na primjer, lezije mogu utjecati na orofarinks i gornji dio jednjaka), ali opseg lezija kože i zahvaćanje sluznice vrlo su varijabilni.
Neki znakovi i simptomi se razlikuju ovisno o kliničkim varijantama:
- Pemphigus vulgaris i vegetativni pemfigus: utječu na spinalni sloj epidermisa. Ove oblike karakterizira formiranje lezija u sluznicama, bolnim ulceracijama i koži, s mlohavim mjehurićima (sličnim onima uzrokovanim opeklinama) koji se lako lome i ostavljaju područje niske epidermije na rubu. Lezije se mogu lokalizirati na cijeloj površini tijela, ali posebno u područjima podvrgnutim trenju, kao što su pazuha, preponska i genitalna područja. Erozije usne šupljine su češće prisutne.
- U pemfigus vulgaris, mjehurići se pojavljuju na početku sluznice, lako se lome, prekrivaju se krastama i imaju tendenciju razrješavanja bez ožiljka. Epiderma se lako odvaja od temeljnih slojeva (Nikolkijev znak), a biopsija općenito pokazuje tipično odvajanje suprabazalnih epidermalnih stanica.
- S druge strane, kod vegetativnog pemfigusa vulgaris, nakon razbijanja, mjehurići zauzimaju meke i izlučujuće vegetacije, omeđene epitelnom granicom.
- Pemphigus foliaceus i eritemski pemfigus: U pemfigus foliaceus i eritematozne lezije ne pojavljuju se u suprabazalnom području, već u površinskim dijelovima spinoznog sloja iu zrnatom sloju.
- Kod pemfigusa foliaceusa pojavljuju se plosnati, opušteni, nisko-tekući mjehurići, koji ne teže lomu, već protječu zajedno. Općenito, pemfigus foliaceus ne utječe na sluznicu: mjehurići obično počinju na licu i vlasištu, a zatim se pojavljuju na prsima i leđima. Ozljede obično nisu bolne, ali ponekad može biti svrbež (kada se mjehurići prekriju krastama). Nadalje, pemfigus foliaceus može simulirati psorijazu, erupciju lijeka ili neki oblik dermatitisa.
- Seboroični ili eritematozni pemfigus ima mjehuriće koji se razvijaju u masnu ljuskastu koru, koja se nalazi u tipično seboreičnim mjestima i sa aspektima sličnim seborealnom dermatitisu i subakutnom kožnom lupusu.
dijagnoza
Pemfigus nije odmah dijagnosticiran, jer je rijetka bolest i prisutnost lezija nije dovoljna za sigurno definiranje patologije (budući da pojava mjehurića i kronična ulceracija sluznice može biti povezana s nekoliko drugih stanja). Dijagnoza pemfigusa ustanovljena je na temelju histopatoloških nalaza na lezijama i imunofluorescencijskim tehnikama na serumu ili koži bolesnika, koje pokazuju prisutnost autoantitijela usmjerenih protiv desmogleina membrana keratinocita. Ovi će se pregledi ispitivati i putem testova krvi. Diferencijalna dijagnoza mora biti postavljena s obzirom na druge kronične ulcerativne lezije usne šupljine i druge bulozne dermatoze.
Kliničko-anamnestički podaci
Klinička anamneza pacijenta, prisutnost znakova na fizikalnom pregledu, izgled i distribucija lezija kože, itd.
- Nikolski znak . Liječnik trlja bočno područje nepromijenjene kože pamučnim štapićem ili prstom: u slučaju pemfigusa gornji slojevi kože lako se odvajaju od dubokih nakon laganog pritiska.
- Asboe-Hansenov znak. On se sastoji u mogućnosti produljenja bulozne lezije pemfigusa, pritiskom na bočni rub, kako bi se pokazalo njegovo proširenje.
Citodijagnostika Tzancka i histološki pregled
Citodijagnostički pregled Tzancka je brza i jednostavna dijagnostička tehnika. Materijal koji se ispituje dobiva se oštećenjem lezije ili struganjem na bazi. Prikupljeni uzorak se zatim puzi na slajdu koji će biti obojen (obično s May Grunwald Giemsom ili Wright bojanjem) da se pregleda svjetlosnom mikroskopijom.
Citodijagnostičko ispitivanje Tzancka omogućuje dobivanje brojnih dijagnostičkih indikacija, uključujući:
- Akantolitičke stanice, tipičan nalaz pemfigusa: keratinociti su veći od normalnih, slični bazalnim, s velikom središnjom jezgrom i bogatom bazofilnom kondenziranom citoplazmom.
- Mozaički raspored keratinocita i slabi upalni infiltrat.
- Slobodni keratinociti i neke hematoze.
Ovaj nalaz omogućuje brzu diferencijalnu dijagnozu između patologija skupine pemfigusa i reakcija koje karakteriziraju subepidermalni mjehurići, kao što su bulozni pemfigoid i herpetiformni dermatitis. Biopsija lezije na koži može pomoći u potvrđivanju dijagnoze: histološko ispitivanje (bojanje hematoksilin-eozinom) omogućuje da se odredi razina porijekla mjehura i njegovo mjesto.
Na primjer:
- Pemphigus foliaceus : mjehurići koji nastaju površno, na razini zrnatog sloja;
- Pemphigus vulgaris : lezije koje se javljaju na razini dubokog epidermisa, iznad bazalnog sloja.
Izravna i neizravna imunofluorescencija
Imunofluorescencija je laboratorijska metoda koja se temelji na primjeni anti-imunoglobulinskih imunoloških seruma, obilježenih fluorescentnim tvarima koje omogućuju njihovu detekciju s posebnim mikroskopom s UV zračenjem.
- Traženje cirkulirajućih autoantitijela (neizravna imunofluorescencija) : koristi se poznati supstrat (primjer: ljudska koža ili majmunski jednjak) i stavlja se u kontakt s pacijentovim serumom . Zatim se dodaju anti-humana Ig protutijela obilježena s fluorescentnom tvari. Ako pacijentski serum sadrži autoantitijela, prisutnost potonjeg će se otkriti postojanošću fluorescencije nakon eluiranja (tj. Operacijama pranja neimunoloških molekula). Indirektna imunofluorescencija također omogućuje izvođenje korisnih kvantitativnih mjerenja, titracijom: titar antitijela može biti povezan s ozbiljnošću bolesti i može biti koristan za praćenje kliničkog tijeka kao odgovor na terapiju.
- Ispitivanja autoantitijela tkiva (izravna imunofluorescencija) : biopsija se provodi na razini perilesionalne (ili mukozne) kože i stavlja se u kontakt s anti-Ig serumom; ako su prisutna autoantitijela, to će se otkriti postojanošću fluorescencije nakon eluiranja. Izravna imunofluorescencija omogućuje da se istakne tipičan "neto" (ili košnica) dizajn, budući da su IgG raspoređeni oko keratinocita, u međustaničnim prostorima.
- Krvni testovi. Među dijagnostičkim istraživanjima koja potvrđuju pemfigus, nedavno je uveden ELISA test koji omogućuje detekciju i identifikaciju anti-desmoglein antitijela prisutnih u uzorku krvi pacijenta (povećanje razine u akutnoj fazi i smanjenje ovisnost terapijske kontrole simptoma).
