definicija
Amiotrofna lateralna skleroza je ozbiljna neurodegenerativna patologija čija je meta motorički neuroni smješteni u središnjem živčanom sustavu (mozak i kičmena moždina).
Ova je patologija vjerojatno poznata pod akronimom "ALS", ali je poznata i kao Gehrigova bolest ili bolest motornog neurona.
Općenito, ALS se javlja u bolesnika starijih od 50 godina.
uzroci
Kao što je spomenuto, amiotrofna lateralna skleroza uzrokovana je progresivnom degeneracijom motornih neurona. Točan uzrok ove pojave, međutim, još nije u potpunosti identificiran. Međutim, postoje mnoge hipoteze o tome.
Među mogućim uzrocima koji mogu biti postavljeni hipoteze može poslužiti razvoj neuronskog pogoršanja, prisjetimo se: prisutnost obiteljske povijesti ALS-a, neravnoteža u razinama glutamata u cerebrospinalnoj tekućini (koja može uzrokovati toksičnost prema motornim neuronima), formiranje agregati proteina u motornim neuronima, nakupljanje otpadnih toksičnih tvari unutar motoričkih živčanih stanica, mitohondrijska disfunkcija, nedostatak neurotrofnih faktora rasta unutar motoričkih neurona i neispravan rad glia stanica.
Nadalje, čini se da su pojedinci s navikama pušenja i pojedinci izloženi kemikalijama ili olovu i drugim metalima izloženi većem riziku od razvoja ALS-a.
simptomi
Simptomi ALS-a obično počinju da se pojavljuju počevši od gornjih i donjih udova, ruku i nogu, a zatim se proširuju na sve mišiće tijela, uključujući i respiratorne.
Bolesnici s ALS-om stoga mogu imati simptome kao što su poteškoće u hodanju, slabost u nogama i rukama, tremor, poteškoće u govoru i gutanju, grčevi u mišićima, nemogućnost održavanja pravilnog držanja tijela, ukočenost zglobova, promuklost, piskanje i disanje kratko.
Ovi se simptomi pojavljuju postupno i s vremenom se pogoršavaju.
U završnoj fazi bolesti pacijenti su paralizirani, stoga su prisiljeni koristiti invalidska kolica, više nisu u stanju govoriti i jesti.
Bolest utječe i na respiratorne mišiće, pa bolesnici trebaju mehaničku ventilaciju kako bi mogli disati.
Informacije o SLA - lijekovima za liječenje amiotrofne lateralne skleroze nisu namijenjene zamjeni izravnog odnosa između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek konzultirajte svog liječnika i / ili stručnjaka prije uzimanja ALS - lijekova za liječenje amiotrofične lateralne skleroze.
lijekovi
Nažalost, trenutno nema lijekova za liječenje ALS. Implikacije ove bolesti su uvijek tragične. Općenito, smrt se događa zbog teške respiratorne insuficijencije, nakon razdoblja od oko 3-5 godina od početka bolesti.
Međutim, postoji lijek koji se koristi u liječenju ALS: riluzola. Čini se da ovaj lijek može usporiti tijek bolesti, ali ne i zaustaviti ga. Nadalje, odgovor na terapiju varira od pacijenta do pacijenta, a rezultati nisu uvijek očekivani.
Osim moguće terapije zasnovane na riluzolu, provodi se i simptomatski tip liječenja, čiji je cilj smanjiti - koliko je to moguće - simptome izazvane bolešću.
Bolesnicima s ALS-om može se pomoći kroz fizioterapiju, govornu terapiju i radnu terapiju. Međutim, u završnoj fazi bolesti koriste se mehanička ventilacija i umjetno hranjenje.
Konačno, nije neobično da pacijenti s ALS-om dožive depresiju; stoga u tim slučajevima čak i psihoterapija može pomoći.
riluzol
Kao što je spomenuto, riluzol (Rilutek®, Riluzole Zentiva®) je jedini lijek koji je trenutno odobren za liječenje ALS-a. Ovaj aktivni sastojak djeluje tako što smanjuje oslobađanje glutamata u mozgu i leđnoj moždini. Smanjena sekrecija ovog kemijskog glasnika može biti korisna u prevenciji degeneracije motornih neurona koja karakterizira amiotrofnu lateralnu sklerozu.
Riluzol je dostupan za oralnu primjenu u obliku tableta ili oralne suspenzije.
Doza lijeka koji se obično koristi je 50 mg, koja se uzima dva puta dnevno, s intervalom od 12 sati između jedne doze i druge. Vrlo je važno da se riluzol uvijek uzima u isto doba dana (na primjer, ujutro i navečer).
