melanoma

općenitost

Kožni melanom je maligni tumor koji potječe od melanocita kože i sluznice, od melanocita koji čine nevuse (tzv. Nevocite) i, mnogo rjeđe, od melanocita smještenih u ekstrakutanim mjestima (oko, unutarnje uho, meninge, masno tkivo) ).

Što su melanociti?

U normalnoj koži, melanociti se distribuiraju samo u bazalnom sloju epidermisa i imaju suptilne citoplazmatske ekstenzije koje se granaju između keratinocita i čine prostor prema površini kože.

Shematski prikaz proizvodnje melamina pomoću melanocita

Melanociti su odgovorni za sintezu smeđeg pigmenta, melanina, koji se zatim prenosi u okolne keratinocite .

Postoje značajne rasne i genetske razlike u sintezi melanina od strane melanocita, koji su odgovorni za različit stupanj pigmentacije kože različitih populacija. Izlaganje suncu stimulira sintezu i transport melanina u keratinocitima.

Uvidi

Epidemiologija Čimbenici rizika Samokontrola histopatološke klasifikacijeRule ABCDE melanoma Morfološka klasifikacija Povezanost između melanoma i kliničkih varijacija u odnosu na mjesto Lentigo Maligni simptomi melanoma bez melanoma Melanom Prirodna evolucija Faza terapije prema AJCC-ovoj dijagnostici Kirurška terapija \ t

epidemiologija

U prošlosti se melanom smatrao rijetkim tumorom, s učestalošću od 1-2 slučaja godišnje od sto tisuća stanovnika. Danas, s druge strane, stalno se širi, au Italiji, na temelju podataka prikupljenih u posljednjih 10 godina, procjenjuje se da je incidencija veća od 12-13 slučajeva godišnje od 100 tisuća stanovnika.

Čak i više stope incidencije zabilježene su u Australiji, SAD-u i nekim sjevernim europskim populacijama.

Melanom zahvaća uglavnom bijele subjekte, s jednakom raspodjelom u oba spola. Najviše pogođena mjesta su leđa kod muškaraca i donjih ekstremiteta kod žena, dok su gornji udovi i lice pogođeni jednakom učestalošću.

Vrlo je rijetka prije puberteta; uglavnom pogađa ljude u dobi od 30 do 60 godina s vrhuncem od oko 40-50 godina. Uglavnom se odnosi na pojedince srednje visoke društvene klase.

Čimbenici rizika

Povezano s gostom

• Prisutnost obiteljske predispozicije : obiteljski melanom danas čini oko 10% svih melanoma. Stanični gen nazvan p16 identificiran je da se kod ispitanika s melanomom, ali i kod brojnih stečenih ravnih melanocitnih nevusa i kod pacijenata s višestrukim primitivnim melanomima, mijenja. Ovaj gen je tumorski supresor, to jest, u normalnim uvjetima, regulira proliferaciju stanica i zaustavlja ga u pravo vrijeme. Njegova mutacija čini ga neaktivnim, što čini staničnu proliferaciju nekontroliranom. Sve to sugerira da postoji genetska osjetljivost na razvoj melanoma.
• Prisutnost velikog broja nevusa, većeg od 50, i kongenitalnog nevusa (tj. Prisutnog pri rođenju). Postotak melanoma na postojećem nevusu varira od 20% do 80%.
• Prisutnost fenotipa (fizičkog izgleda) sa svijetlom kožom, sa svijetlim očima i kosom. To je vjerojatno objašnjenje povećane učestalosti raka u keltskoj populaciji Australije, Sjeverne Amerike i Sjeverne Europe.

Vezano za okoliš

Važnost sunca kao faktora rizika za melanom i dalje je predmet živahnih rasprava.

Nedavni epidemiološki podaci pokazali su da faktor rizika nije zastupljen kroničnom fotosekspozicijom ultraljubičastim zrakama, već da su se solarne opekline pojavile u ranoj dobi, osobito kod osoba sa svijetlom kožom koja lako gori i plamte s velikim teškoćama. Stoga ne postoji apsolutna zabrana fotoekspozicije, ali je preporučljivo uzeti sunce od vrlo rane dobi na umjeren način, izbjegavajući pretjerane i posljedične opekline. Zbog toga postoje tri temeljne preporuke za ispravnu ekspoziciju fotografije:

• Zaštitite kožu djece od opekotina od sunca i izbjegavajte prekomjerno izlaganje suncu, posebno u slučaju blijeda koža koja teško blijedi i lako se spaljuje i ako na koži postoji veliki broj snijega
• Izbjegavajte izlaganje suncu usred dana i zaštitite se odjećom (šešir, odjeća). Ukupni ekrani za sunčanje (UVA + UVB) i visoki zaštitni faktor (FP) veći od 20 mogu biti korisni, ali njihova stvarna učinkovitost još nije dobro dokumentirana.
• Ograničite upotrebu krema za samotamnjenje, ne zaboravite da one nisu zaštitne, kao i primjene umjetnih UVA zraka koje, uz povećanje rizika od razvoja melanoma, kožu prerano starenje.

Histopatološka klasifikacija

Melanom se može razviti na zdravoj de novo koži (na bilo kojoj već postojećoj benignoj leziji) ili nastati u vezi s već postojećim benignim, kongenitalnim ili stečenim melanocitnim nevusom.

Nevus je benigna proliferacija melanocita, koja se skuplja u strukturama zvanim gnijezda .

Nevi mogu biti tri tipa, ovisno o mjestu gdje se nalaze gnijezda melanocita:

• Junctional melanocytic nevus : gnijezda melanocita ograničena su na epidermu;
• Sastav melanocitnog nevusa: gnijezda melanocita nalaze se iu epidermisu iu površinskom dermisu;
• Intradermalni melanocitni nevus : gnijezda melanocita prisutna su isključivo u dermisu.

20% melanoma pojavljuje se na već postojećim melanocitnim nevusima, obično oni s proliferirajućim intraepidermalnim melanocitima, tj. Spojeni ili kompozitni nevi. U ovom slučaju, kliničke manifestacije transformacije u maligni melanom predstavljaju:

• brzo povećanje veličine,
• promjene na rubovima i konturama površine, koje postaju nepravilne,
• promjene u intenzitetu ili distribuciji pigmentacije
• početak ulceracije i krvarenja.

Kirurško uklanjanje svih sumnjivih lezija treba provesti bez odgađanja, bilo zbog lokalnog izlučivanja, bilo zbog ljekovitosti, ili radi vršenja histološkog i citološkog pregleda lezija, što potvrđuje malignu transformaciju. Prikazane su modifikacije prethodno benignih melanocita u atipičnim stanicama s promijenjenim morfološkim značajkama (oblik, veličina, citoplazma i jezgra) te kontinuirana mitotička aktivnost (pretjerana proliferacija). Benigni melanocitički nevi, koji pokazuju ovu vrstu modifikacije, ponekad se nazivaju displastični neviji, gdje displazija znači promijenjen rast stanica.

Drugi oblik granične lezije je lentigo maligna (također nazvana Hutchinsonova melanotična točka), koja se pojavljuje kao pigmentirana područja na licima starijih osoba. Histološki, formira se abnormalnim melanocitima u obliku i veličini u bazalnom sloju epidermisa i koji se, ponekad, produžuju za određeni dio u dubini, prateći bazalni sloj privjesaka kože kao što su folikuli dlaka.

Maligni melanom, bez obzira je li de novo ili na postojeću snježnu leziju, može se klasificirati na različite načine. Jedan od njih razmatra modove rasta i debljinu tumora, stoga uzima u obzir koncept progresije tumora. Stoga uzmite u obzir činjenicu da postoji ili ne invazija dermisa, za koju razlikujemo lezije in situ (tj. One koje nisu zahvatile dermis i još nemaju potencijal da daju metastaze) i invazivne. Način rasta može biti radijalni (tj. Horizontalni ili bočni) ili vertikalni .

U površinskom difuzijskom melanomu in situ melanociti, voluminozni i atipični, raspoređeni su u gnijezdima u svim slojevima epidermisa i na dermo-epidermalnom spoju, ali se ne nalaze u dermisu.

U invazivnom površinskom difuzijskom melanomu, atipični melanociti su prisutni iu epidermisu iu dermisu, ali invazija ostaje površna s horizontalnim / radijalnim načinom rasta.

Invazivni nodularni maligni melanom obično je otkrivena lezija koja može ulcerirati. Formira se od voluminoznih, atipičnih melanocita koji utječu, a često i uništavaju cijelu debljinu epidermisa i koji rastu tako što se probijaju vertikalno u dermis.

Lezije se zatim klasificiraju u površinskoj difuziji iu nodularnim oblicima. Dva aspekta mogu biti prisutna istovremeno u istoj leziji. Ozljede s radijalnim rastom imaju dobru prognozu jer njihova kirurška ekscizija može biti potpuna. Vertikalni rast pogoršava prognozu.

Debljina tumora, s druge strane, razmatra tri parametra na temelju kojih je sigurno reći da što je dublja infiltracija, to je lošija prognoza. Ti su parametri:

• Debljina tumora prema Breslow-u : mjeri u milimetrima točku maksimalne dubine tumora počevši od granularnog stanja epidermisa do najdublje točke invazije. Povećanje debljine korelira s pogoršanjem prognoze. Lezije debljine manje od 0, 76 mm vjerojatno neće dati metastaze i općenito imaju preživljenje od 5 godina od 98% -100%; lezije debljine od 0, 76 do 1, 50 mm imaju preživljenje od 5 godina od 88%; 71% debljine ozljeda između 1, 5 i 3 mm i debljine veće od 3, 01 mm za 22% -47%. Određuje ga izravno dermatolog pomoću mikrometričnog okulara.
• Razina invazije prema Clarku definira pet razina anatomske invazije kože, od lezije unutar epitela do infiltrirajuće subkutane, dok melanomi niže razine imaju bolju prognozu.

Razina I	epidermis	100% preživljavanje na 5 godina
Razina II	Površni dermis	95%
Razina III	Duboka dermis	75%
Razina IV	Retikularni dermis	58%
Razina V	hipoderma	32%

• Prisutnost ili odsutnost ulceracije: prisutnost ulceracije korelira s lošom prognozom jer je izraz brzog razvoja mase tumora.

Regulira ABCDE melanoma

O: Asimetrija . Prateći imaginarnu liniju koja dijeli leziju u sredini, dvije polovice lezije ne mogu se prekriti.

B: Granice . Nepravilan, razveden, s kartom.

C: Boja . Crna ili višebojna (više boja), s različitim smeđim i suživotom crvene ili plave.

D: Dimenzije . Veće od onih kod stečenog uobičajenog melanocitnog nevusa, koje je jednako ili veće od 6 milimetara (osim u rijetkim iznimkama u kojima je melanom manji od ove mjere).

E: Evolucija (lezija je u očitoj progresiji, tj. Njezina se morfologija brzo mijenja); Dob (obično preko 15 godina, s vrhuncem između 40 i 60 godina); Povišenje (pojavljivanje papule ili kvržica u kontekstu pigmentne lezije. Stoga, iz ravnog, raste).