Ataksija: klasifikacija

Ataksija: definicija

Iz grčkog ataxiā (poremećaj, nekoordiniranost), ataksija je kardinalni simptom ataksičnih sindroma, karakteriziran progresivnim i neizbježnim gubitkom mišićne kontrole, povezan s poteškoćama u obavljanju dobrovoljnih pokreta: ataksija izražava konačni proizvod serije genetskih poremećaja ili sekundarnih lezija koje pogađaju središnji živčani sustav. Treba imati na umu da se kod ataksičnih sindroma slaba koordinacija mišića događa u odsutnosti paralize.

Ovaj je članak posvećen razvrstavanju različitih oblika ataksije, dok će se u sljedećem liječiti uzroci okidanja i cjelokupna slika simptoma.

klasifikacija

Postoje mnogi oblici ataksije, klasificirani prema pogođenom anatomskom području, uzroku, starosti i karakteristikama.

Opća klasifikacija ataksije

Prije svega, potrebno je nacrtati prvu opću klasifikaciju: ataksija može utjecati i na trup i na udove, te na marš. U prvom slučaju, ataksija ekstremiteta dijagnosticira se fokusiranjem samo na pacijentov stav, kroz procjenu pojedinih udova: u sličnim situacijama pacijent nije u stanju održati uspravan položaj unatoč održavanju statičnog položaja. Umjesto toga, ataksični marš pojavljuje se samo tijekom pokreta [preuzet iz Netterove neurologije, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Drugi korisni kriterij za klasifikaciju oblika ataksije je hipostenija, kao i smanjenje mišićne snage, mogući uzrok ataksije: hipostenija, odgovorna za nedostatak motoričke regulacije, može utjecati samo na proksimalne mišiće ili biti uzročnik cerebelarne ataksije. i provocira, zajedno s gubitkom kinestetičke osjetljivosti (sposobnost kontrole kretanja segmenta tijela), deficite hodanja.

Anatomska klasifikacija ataksije

Ovisno o mjestu zahvaćanja, ataksije se mogu svrstati u četiri velike skupine:

Cerebelarna ataksija : često povezana s tumorima, upalnim i vaskularnim lezijama na razini malog mozga;
Cerebralna ataksija : zahvaća korteks temporalnog, parijetalnog ili frontalnog mjesta;
Ataxiabirintica : zahvaćeno je unutarnje uho;
Osjetljiva ataksija : neoplazme povezane s upalnim procesima karakteriziraju ovaj ataksični oblik

Nasljedna i sekundarna ataksija

Nadalje, ataksični sindromi mogu biti nasljedni ili sekundarni, dakle posljedica ozljede mozga, kao što su trauma, virusne infekcije, zlouporaba droge ili alkohola i opetovano izlaganje zračenju.

Među naslijeđenim ataksičnim oblicima kojih se sjećamo:

Friedreichova ataksija (vrlo česta), koju karakteriziraju koštane promjene koje uglavnom uključuju ruke i noge, povezane s progresivnim pogoršanjem živčanog sustava.
Spino-cerebelarna ataksija (rasprostranjene forme): klasificiraju se redom u mnogim drugim oblicima, ovisno o uzroku. Općenito, spino-cerebelarne arterije karakteriziraju vrtoglavica, tremor, nedostatak ravnoteže, arefleksija (nedostatak refleksa).
Telangiektatska ataksija (Louis-Bar sindrom), karakterizirana imunodeficijencijom, telangiektazijom oka i kože, te cerebelarnom ataksijom
Atrofija cerebelara, neuro-vegetativna patologija, obično generirana neoplazmama, degenerativnim, toksičnim ili vaskularnim bolestima
Charcot-Marie ataksija (ili nasljedna motoričko-senzorna neuropatija) utječe na periferni živčani sustav
Osjetljiva ataksija (ne miješati se s cerebelamom): zbog lezija na razini dorzalnih stupova ili perifernih polineuropatija [preuzeto iz Netterove neurologije, Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Razvrstavanje na temelju dobi nastanka

S obzirom na dob početka bolesti, razlikuju se neke vrste ataksije:

Actasia-teleagectasia i Hypoxic-ischemic sindrom (općenito, javljaju se u djetetovoj dobi od dvije godine)
Autosomno-dominantna cerebelarna ataksija, Friedreichova ataksija (u dobi od 2 do 5 godina)
Spino-cerebelarna ataksija, tipična za adolescente

Ovi ataksični sindromi su uzrokovani brojnim čimbenicima, kao što su bolesti metaboličkog tipa, neuroblastom, infekcije, trovanje, trauma, teška migrena, multipla skleroza, Hodgkinov limfom i nasljedne bolesti.