općenitost
Demencija s Lewyjevim tijelima je treći najčešći oblik demencije kod ljudi, nakon Alzheimerove bolesti i vaskularne demencije.
Njegovo posebno ime proizlazi iz činjenice da se unutar nekih neurona mozga stvaraju netopljivi agregati proteina zvanih Lewyjeva tijela .
Dijagnosticiranje demencije s Lewyjevim tijelima nije lako; Liječnik se temelji na točnoj procjeni simptomatologije (koja je vrlo raznolika), na nekim dijagnostičkim testovima za slike (CT i MRI) i na testovima koji isključuju patologije sličnih poremećaja.
Nažalost, demencija s Lewyjevim tijelima je neizlječiva bolest sa smrtonosnim posljedicama.
Što je demencija s Lewyjevim tijelima?
Demencija s Lewyjevim tijelima (ili demencija iz Lewyjevih tijela ) je neurodegenerativni poremećaj u mozgu, koji uzrokuje progresivno opadanje kognitivnih sposobnosti osobe.
Njegovo ime potječe od neuobičajenog prisustva, u stanicama moždanog korteksa i supstancije nigre pacijenata, netopljivih agregata proteina zvanih Lewyjeva tijela .
Sastoji se od proteina poznatog kao alfa-sinuklein, Lewyjeva tijela su isti anomalni aglomerati koji se javljaju unutar neurona osoba s Parkinsonovom bolešću i multi-sistemske atrofije .
Materia nigra
Materia nigra - također nazvana Sommering black substance - je određeno područje mozga koje se nalazi između srednjeg mozga i diencefalona, u blizini moždanih peduncles.
U supstanciji nigra mogu se prepoznati dvije regije: tzv. Pars compacta (ili kompaktni dio ) i tzv. Pars reticulata (ili reticulirani dio ).
S različitim specifičnim funkcijama, ova dva područja omogućuju izvođenje i kontrolu različitih motoričkih funkcija .
EPIDEMIOGIA
Demencija s Lewyjevim tijelima čini 10-15% svih poznatih oblika demencije i, difuzijom, dolazi odmah nakon Alzheimerove bolesti (daleko najčešća demencija, s 50-70 slučajeva svakih 100 demencije) i vaskularna demencija (s oko 25 slučajeva na 100).
Lewyjeva demencija pogađa oba spola s istom učestalošću i, kao i većina demencija, češće se javlja u osoba u dobi od 65 godina i starijih (tako da je to češće u starosti).
uzroci
Poput mnogih oblika demencije, demencija s Lewyjevim tijelima također nastaje zato što neuroni mozga umiru ili ne rade kako bi trebali.
Iako studije u tom pogledu još uvijek predstavljaju neke upitnike, znanstvenici vjeruju da već spomenuta Lewyjeva tijela formirana u citoplazmi potonje uzrokuju smrt (ili kvar) moždanih stanica.
ASPEKTI NASTAVKE
O ulozi Lewyevih tijela, liječnici i istraživači još nisu razjasnili barem dva aspekta:
- Što uzrokuje njezinu formaciju u nekom trenutku života osobe;
- Kako oštećuju neurone koji ih sadrže.
Što se tiče ove druge točke, postoji hipoteza - koja još uvijek nije znanstveno dokazana - na temelju koje bi Lewyjeva tijela ometala kemijsko signaliziranje između neurona moždane kore i onih iz supstance nigra ; kemijska signalizacija koja među glavnim akterima ima molekule koje se nazivaju, općenito, neurotransmiteri.
ČIMBENICI RIZIKA
Nakon nekoliko studija, liječnici i istraživači su zaključili da su stanja koja pogoduju pojavi demencije s Lewyjevim tijelima - ili čimbenicima rizika -:
- U naprednoj dobi
- Određena predispozicija za bolest .
Identificirane su specifične genetske mutacije, koje - ako se prenose s roditelja na dijete - povećavaju mogućnost razvoja demencije. Međutim, znanstvenici žele naglasiti da su te genetske abnormalnosti vrlo rijetke.
Simptomi i komplikacije
Kao i drugi oblici demencije, čak i ona s Lewyjevim tijelima odgovorna je za blage simptome samo u početnoj fazi. Zapravo, kako uključivanje neurona u mozak postaje sve šire, poremećaji i promjene kognitivnih sposobnosti neumoljivo se pogoršavaju. Štoviše, u završnim fazama bolesti nemoguće je provesti čak i najjednostavnije dnevne zadatke.
Iako svaki pacijent predstavlja sam slučaj, manifestacije demencije s Lewyjevim tijelima obično su mješavina Alzheimerovih simptoma i simptoma Parkinsonove bolesti.
Unosom pojedinosti slika simptoma uključuje:
- Problemi pažnje i budnosti.
Vrlo su česte i prilično nestalne. Zapravo, oni obično variraju od sata do sata, naizmjenično naglo poboljšanje s jednako iznenadnim pogoršanjima.
- Problemi s trodimenzionalnom percepcijom i kvantificiranjem udaljenosti objekata.
- Teškoće prosuđivanja, planiranja i razmišljanja.
- Gubitak memorije.
To je češći poremećaj u završnoj fazi bolesti.
- Vizualne halucinacije, ili vidjeti stvari koje ne postoje.
Vrlo su česte.
- Slušne halucinacije, tj. Osjećaj stvari koje ne postoje.
Oni su rjeđi od prethodnih.
- Motori koji slijede tipične simptome Parkinsonove bolesti.
Među najčešćim pojavama su ukočenost i usporavanje pokreta, prazan izraz lica, pospanost, zakrivljeni hod u šetnji, korak miješanja, neizvjesna ravnoteža i drhtanje udova.
Tipična simptomatologija Parkinsonove bolesti odnosi se na oko 2/3 ljudi s demencijom Lewyjevog tijela i odgovorna je za privremeni gubitak svijesti.
Što je više demencije u uznapredovalom stadiju, to su ozbiljniji poremećaji.
- Posebni poremećaji spavanja koji dovode pacijenta da zaspi tijekom dana i osjeća nemir noću, s poteškoćama u spavanju.
- zbunjenost
- depresija
- Jezični problemi
- Problemi sa žvakanjem i gutanjem.
Ovi poremećaji su posebno izraženi u završnim stadijima bolesti i mogući su uzroci inhalacijske pneumonije ili epizode gušenja.
KAKO OBJAŠNJAVA PARKINSON SIMPTOMI?
KOLIKO DUGO PACIJENT ŽIVI NAKON PRVOG SIMPTOMA?
Iako svaki pacijent predstavlja svoj slučaj, obično se radi o osobama s demencijom iz Lewyjevih tijela oko 7-8 godina otkako se pojavio prvi simptom.
KADA SE ODNOSITI LIJEČNIKU?
Liječnici savjetuju da ih kontaktirate čim se pojave prvi znakovi demencije.
To je kako bi se smanjio utjecaj koji bolest može imati na pacijenta, jer postaje sve ozbiljnija.
dijagnoza
Dijagnosticiranje demencije s Lewyjevim tijelima složeno je zbog barem nekoliko razloga:
- Sličnost simptoma s simptomima drugih oblika demencije (osobito Alzheimerove bolesti).
- Nedostatak pregleda ili instrumentalnog testa koji specifično prepoznaje tu demenciju. To često dovodi liječnika do isključenja (diferencijalna dijagnoza).
Općenito, dijagnostički postupak za sumnjivi slučaj Lewy demencije uključuje velik broj različitih procjena, uključujući:
- Analiza povijesti bolesti, nakon čega slijedi temeljiti fizički pregled.
- Neurološki pregled
- Analiza mentalnih sposobnosti
- Laboratorijski testovi
- Magnetska rezonancija (MRI) i / ili CT (kompjuterizirana aksijalna tomografija), obje su se odnosile na mozak.
KLINIČKA POVIJEST I CILJ
Analiza kliničke povijesti je medicinsko istraživanje s ciljem razjašnjavanja kako i kada su se pojavili prvi poremećaji, ako pacijent pati ili je u prošlosti patio od određenih patologija, ako uzima određene lijekove, itd.
Najvažniji simptomi:
- Nedostatak pažnje i budnosti
- Vizualne halucinacije
- Tipični simptomi Parkinsonove bolesti
Umjesto toga, objektivno ispitivanje je opažanje i sakupljanje simptoma (ili žalbe) koje pacijent pokazuje.
U oba slučaja posebno je važno ispitati i bliskog srodnika pacijenta (ili osobe koja s njim provodi puno vremena) na takav način da se dobije detaljnija simptomatologija.
NEUROLOŠKA I ISPITIVANJE KAPACITETA? MENTALNA
Neurološki pregled sastoji se od analize refleksa tetiva, motoričkih sposobnosti (ravnoteža, itd.) I osjetilnih funkcija.
Procjena mentalnih sposobnosti, s druge strane, uključuje proučavanje kognitivnih sposobnosti (tj. Rasuđivanje, sposobnost prosuđivanja, jezik itd.) I njihov stupanj oštećenja.
Za liječnika s iskustvom u demenciji tijela Lewyja, dva takva istraživanja mogu pružiti temeljne informacije.
LABORATORIJSKI PREGLEDI
Među laboratorijskim ispitima posebno ističemo:
- Krvni testovi
- Analiza urina
- Toksikološki testovi
- Mjerenje glukoze u krvi
Njihovo izvršenje, više od svega, služi u perspektivi diferencijalne dijagnoze, te stoga isključuje morbidna stanja sa sličnim simptomima. Na primjer, krvni testovi vam omogućuju da isključite hipotezu da su poremećaji povezani s nedostatkom vitamina B12.
MRI i TAC
Nuklearno magnetna rezonancija i CT skeniranja su dva dijagnostička snimanja, koja omogućuju:
- Procijenite prisutnost tumora, moždanog udara i moždanih krvarenja. Da bi se uvjerili da ovi uvjeti nisu prisutni, to je vrlo važna informacija s obzirom na konačnu dijagnozu.
- Promatrajte izgled područja mozga identificiranog s pojmom substantia nigra . U slučaju demencije s Lewyjevim tijelima, ovaj se posebni encefalični dio mijenja u jednini.
liječenje
Poput većine demencija, čak i da je s Lewyjevim tijelima neurodegenerativna bolest od koje je, na temelju trenutnog medicinskog znanja, nemoguće izliječiti. Međutim, postoje postupci koji mogu smanjiti simptomatologiju i poboljšati, premda ograničeno, zdravstveno stanje bolesnika ( simptomatska terapija ).
LIJEKOVI ZA SIMPTOMATSKU TERAPIJU
S različitom djelotvornošću od pacijenta do pacijenta, lijekovi koji se koriste za demenciju s Lewyjevim tijelima su:
- Inhibitori acetilkolinesteraze .
Lijekovi iz ove kategorije, koji mogu biti učinkoviti protiv halucinacija, zbunjenosti i pospanosti, su donepezil, galantamin i rivastigmin.
Nuspojave: osjećaj slabosti, proljev, glavobolja, osjećaj ponovnog umora i grčevi u mišićima.
- Levodopa .
Cilj mu je smanjiti simptome parkinsonije, a time i probleme kretanja.
Nuspojave: lošije halucinacije.
- Antidepresivi .
Oni služe u slučajevima demencije s Lewyevim tijelima obilježenim depresijom.
- Clonazepam .
Kod nekih osoba to ublažava poremećaje spavanja
- Antipsihotici, osobito haloperidol .
Oni se rijetko daju i u malim dozama (jer su odgovorni za ozbiljne nuspojave), kada pacijent prijavi ozbiljne poteškoće u procjeni.
Nuspojave: mogu uzrokovati ukočenost i nepokretnost
OSTALI TRETMANI KOJI SU DIO SIMPTOMATSKE TERAPIJE
- Fizioterapija . Koristi se za poboljšanje motoričkih poremećaja i problema s ravnotežom.
- Radna terapija . Njezin je cilj učiniti pacijenta što je moguće neovisnijim od drugih i ponovno ga umetnuti u društveni kontekst.
- Jezična terapija . Koristi se za ublažavanje poremećaja govora (koji utječu na komunikacijske vještine) i poboljšanje sposobnosti gutanja.
- Kognitivna stimulacija . Obuhvaća vježbe za poboljšanje pamćenja, jezika i vještina razmišljanja.
- Ispravljanje problema vida . To može biti djelomičan lijek za vizualne halucinacije od kojih su pacijenti obično žrtve.
- Lagana tjelesna aktivnost (dovoljna je jednostavna šetnja) i odricanje od bilo koje vrste alkoholnih pića, pušenja cigareta i kave . Ovi prijedlozi (NB: za prvog, osoba mora slijediti pacijenta korak po korak) daju se za poboljšanje spavanja noću.
Mjere opreza kod kuće
Iako ovo nije pravi tretman, liječnici savjetuju rodbini osoba s demencijom s Lewyjevim tijelima da promijene dekor kuće u kojoj žive i da stvore kućno okruženje s minimalnim rizikom pada.
Stoga je dobra praksa ukloniti stare labave tepihe i dodati rešetke ili rukohvate na kojima se bolesnik može nasloniti.
prognoza
Budući da je proces neurodegeneracije nezaustavljiv i prije ili kasnije dolazi do smrti, prognoza za demenciju s Lewyjevim tijelima može biti samo negativna.
