Neurovegetativna distonija
Među generaliziranim distonijama ističu se neki neobični neurološki sindromi, koje karakteriziraju mišićne kontrakcije i nevoljni grčevi ekstrapiramidnog sustava: poremećaj o kojem je riječ poznat je kao neurovegetativna ili, češće, paroksizmalna distonija. Razmatranje ovog sindroma kao puke "distonije" ponekad može biti reduktivno, s obzirom na to da u ovoj skupini kinetičkih poremećaja postoje i atetoza, koreja, balizam i cerebralni tremor, nevoljni i nekontrolirani pokreti muskulature koji spadaju u kategoriju diskinezija.
učestalost
S obzirom na rijetkost stanja, još uvijek nedostaju određeni epidemiološki podaci; međutim, paroksizmalne distonije - koje spadaju u generaliziranu distoniju, zajedno s infantilnim - predstavljaju snažan poticaj za znanstvena istraživanja. Znanstvenici će tražiti gen uključen u manifestaciju neurovegetativne distonije kako bi pronašli valjanu terapiju. [preuzeto s www.distonia.it]
klasifikacija
Neurovegetativne distonije svrstavaju se u dvije velike skupine: to su paroksizmalna simptomatska distonija i primitivna paroksizmalna distonija. Zauzvrat, svaka od navedenih kategorija dalje je katalogizirana u genetsko-obiteljskim i sporadičnim oblicima.
Nadalje, neurovegetativna distonija, ovisno o uzrocima, trajanju i učestalosti, može se svrstati u:
- Koreogenetska paroksizmalna kinezična distonija : predstavlja najčešći oblik neurovegetativne distonije i pretežno je muška bolest. U toj distoniji, prsti ruku su zahvaćeni, oči su vrlo širom otvorene, obrazi su rastegnuti, rastegnuti kao i kapci: ovi uvjeti određuju jaku ekspresivnu modulaciju; osim toga, subjekt osjeća umor, apatiju, napetost i paresteziju (modulacija osjetljivosti nogu ili ruku).
- Paroksizmalna hipnogena distonija : epileptički oblik frontalnih režnjeva. Istraživanja su napravila velike korake: identificiran je gen koji se pripisuje u manifestaciji distonije: on je gen koji se nalazi na razini kromosoma 20q.13. Primjena antiepileptika može izliječiti pacijenta.
- Periodična obiteljska ataksija (paroksizmalna nasljedna cerebelarna ataksija): rijetki potencijalno sakaćenje s kolapsom, s autosomno dominantnim prijenosom, ponekad karakterizirano vrtoglavicom, miokemijom (spontani mišićni grčevi, produženiji, iako manje brz od fašikulacija) ili nistagizmom (tremor očne jabučice).
- Paroksizmalna koreoatetotička distonija : bolest obično počinje tijekom neonatalnog razdoblja, ali u nekim slučajevima može nastati u dobi od 30 godina. Pojava spomenute neurovegetativne distonije nakon 30. godine života je rijetka i vrlo nevjerojatna; distonični napadi uglavnom utječu na noge, ruke, trup i lice, a ponekad i na odstupanja oka. Oboljeli pacijenti žale se na umor, slabost, pseudo-gluhoću i peckanje. Spazmi mogu biti česti kao i 20 puta tijekom dana.
- Paroksizmalna ataksija koja reagira na acetazolamid (ap-2) : ovu distoniju karakteriziraju vrtoglavica, dizartrija, nistagizam, ataksija, mučnina i povraćanje. Učestalost i intenzitet simptoma uvelike se razlikuju od predmeta do predmeta: u nekim slučajevima, paroksizmalni napad događa se samo jednom tijekom godine, u drugima je čak i dnevni događaj koji može degenerirati u simptome. vegetativno. Općenito, ovaj distonski neurovegetativni oblik ovisi o metaboličkim patologijama, sposobnim za kompromitiranje spoznaje subjekta. Čini se da pacijenti s paroksizmalnom ataksijom pozitivno reagiraju na acetazolamid, a antihipertenzivni aktivni princip može smanjiti njihove simptome.
terapije
Neki sedativni farmaceutski specijaliteti mogu oslabiti poremećaje nastale neurovegetativno-paroksizmalnom distonijom; u slučaju blage distonije, neki homeopatski ili neuropatski lijekovi mogu biti korisni, ali će specijalistički zadatak biti propisati najprikladniju terapiju za distono-paroksizmalni pacijent.
