Grozničava konvulzija: definicija
Više od jednog kliničkog entiteta, febrilne konvulzije čine sindromsku varijantu koja grupira različite tipove jednostavnih i / ili epileptičkih napadaja. Unatoč izgledima da dijete koje je pogođeno febrilnim napadom razvije epilepsiju, vrlo je malo, liječnički savjet i, možda, hospitalizacija su uvijek bitni.
Danas, zahvaljujući poboljšanju dijagnostičkih i terapijskih tehnika, febrilne konvulzije moraju se smatrati benignim oblikom, koji se dobro razlikuje od epilepsije. Važno je još jednom naglasiti da su posljedice jedne epizode febrilne konvulzije (ili čak više napada raspoređenih tijekom vremena) oskudne, gotovo nula. Zapravo, u nedostatku promjena CNS-a, jednostavni febrilni napadaji ne povećavaju rizik od smrti, oštećenja mozga ili mentalne retardacije.
U ovom se članku analiziraju febrilne napadaje u smislu simptoma, dijagnoze i terapije. Pogledajmo detaljnije.
uzroci
Meta febrilnih konvulzija su zdrava djeca u dobi od 6 mjeseci do 6 godina, iako statistički istraživači bilježe i mlađe dojenčad i stariju djecu koja boluju od istog poremećaja.
Velika većina febrilnih napadaja javlja se unutar 24 sata od iznenadne groznice (> 38-38, 5 ° C). Bolesti uha (npr. Otitis), kao i bilo koja patologija s virusnom ili bakterijskom etiologijom (npr. Rubeola, šesta bolest, gripa itd.) Mogu izložiti dijete riziku od febrilnih konvulzija.
Neki sporadični slučajevi febrilnih konvulzija zabilježeni su nakon mnogo ozbiljnijih patologija, poput encefalitisa ili meningitisa: u sličnim situacijama, stanje djeteta može se degenerirati u kratkom vremenu, budući da smo suočeni s uključivanjem središnjeg živčanog sustava.,
- Međutim, zapamtite da slične bolesti mogu uzrokovati napadaje čak iu odsutnosti groznice.
Dokumentirana je određena povezanost između nekih cijepljenja i izbijanja febrilne konvulzije. Neka cjepiva - poput onih za tetanus-difteriju-pertusis ili one za ospice-zauške-rubeole - čini se da dijete izlažu riziku od febrilne konvulzije. U sličnim situacijama, spastične krize su posljedica groznice (tipična nuspojava cijepljenja kod novorođenčadi), a ne samom cjepivu.
Patogeneza febrilnih konvulzija nije u potpunosti shvaćena: čini se, međutim, da je mješavina dobi, čimbenika okoliša i genetske predispozicije jako uključena.
Produbljivanje: Genetska predispozicija i febrilne konvulzije
Iako je utvrđeno da poznavanje igra važnu ulogu u etiopatogenezi febrilnih konvulzija u djece, precizan način prijenosa još nije dokazan. Formulirane su neke hipoteze: čini se da se poremećaj može prenijeti putem kompliciranog autosomno-dominantnog, autosomno recesivnog ili poligenog mehanizma. Zahvaljujući brojnim studijama povezivanja, bilo je moguće identificirati 4 lokusa gena: FEB1, FEB2, FEB3 i FEB4. Ove studije povezivanja omogućuju identificiranje preciznog kromosomskog položaja lokusa odgovornog za određenu genetsku bolest: to je koristan pristup za određivanje i mapiranje nekih gena odgovornih za genetski prenosive bolesti.
Čimbenici rizika
Uočena je određena povezanost između učestalosti febrilnih konvulzija i nekih rizičnih čimbenika. Najugroženije teme iz ove točke gledišta su:
- nedonoščad
- djeca s HSV-6 infekcijama (Herpes virus tip 6)
- djeca pogođena virusnim infekcijama općenito
- djece s članovima obitelji s poviješću febrilnih konvulzija
Jasno, CNS poremećaji također predisponiraju pacijenta na febrilne konvulzije.
Osim ovih novo navedenih čimbenika rizika, identificirani su i drugi elementi koji predisponiraju ponavljanje febrilnih konvulzija. Zapravo, neki pedijatrijski pacijenti imaju tendenciju razvijanja drugih febrilnih napadaja nakon prve krize; ponovnom pojavljivanju ovih epizoda pogoduju neki faktori rizika:
- Prvi napadaj dogodio se unutar 6-12 mjeseci života djeteta. U ovom slučaju vrlo je vjerojatno da mali pacijent razvija nove konvulzivne napadaje u roku od godinu dana od početka bolesti
- Prva epizoda febrilne konvulzije potaknuta je relativno niskom temperaturom (<38 ° C)
- Trajanje prvog napadaja traje više od 15 minuta
- Genetska predispozicija
- Istodobni kritični događaji tijekom prvog napadaja
Uobičajeni simptomi
Simptomi koji karakteriziraju febrilne konvulzije variraju ovisno o težini bolesti. U većine pogođene djece febrilna konvulzija započinje "valjanja" očiju i ukrućivanjem udova. Nakon toga dijete gubi svijest i, nehotice, skuplja i opetovano opušta mišiće donjih i gornjih udova. Tijekom ove faze gubitak kontrole nad analnim i sfinkterima mjehura nije rijedak. Febrilne konvulzije, koje uzrokuju poteškoće s disanjem, mogu izazvati cijanotično stanje u djetetu.
Kada febrilna konvulzija traje više od 10-15 minuta, dijete može imati i teške respiratorne probleme, ekstremnu pospanost, povraćanje i ukočen vrat.
Pojava višestrukih epizoda febrilne konvulzije u kontekstu jedne virusne bolesti mora se smatrati ozbiljnom medicinskom hitnošću.
istraživanja
Dijagnoza febrilne konvulzije smatra se relativno jednostavnom. Istraga je postavljena prateći priču o kritičnoj epizodi (koju liječnik gotovo nikada nije primijetio!), A zatim potvrđena neurološkim pregledom.
Kod zdrave djece, neurološki pregled se može ponoviti kako bi se poricala hipoteza o mogućem - čak i malo vjerojatnom - zahvatu središnjeg živčanog sustava. U slučaju sumnje na oštećenje CNS-a (npr. Teške infekcije, meningitis, popratne neurološke bolesti), preporučuje se lumbalna punkcija (rachicentesi), koja se uvijek mora provesti nakon CT-a ili RMN-a.
Diferencijalna dijagnoza s febrilnom sinkopom je važna.
Ne postoje specifični laboratorijski testovi za dijagnostičku potvrdu.
Encephalogram (poznat većini s akronimom EEG) djeteta koje pate od jedne epizode febrilnog napadaja je obično normalna. Ako vrućica još nije pala, preporučuje se NE da malog pacijenta podvrgne ovom dijagnostičkom pregledu: promjena bazalne temperature može promijeniti test.
Neki autori su uvjereni da EEG kod zdravog djeteta nije neophodan za dijagnosticiranje febrilne konvulzije, jer je u velikoj većini slučajeva (ako ne i gotovo sve) to normalno. Drugi znanstvenici umjesto toga vjeruju da je EEG - nakon konvulzivnog febrilnog događaja - od temeljne važnosti imati daljnje poricanje mogućeg oštećenja CNS-a. Podsjetimo se da EEG ispit može otkriti specifične ili nespecifične interkritične abnormalnosti na rani i često nedvosmislen način.
terapije
U većini slučajeva febrilne konvulzije predstavljaju samoograničavajući događaj: u nedostatku prethodno postojećeg oštećenja mozga, prognoza febrilnih konvulzija je odlična, stoga nije potrebno posebno liječenje.
Suprotno uobičajenom mišljenju, nije nužno odmah smanjiti temperaturu kako bi se zaustavila febrilna kriza. Stoga se NE preporuča primjena antipiretika kroz usta tijekom napada: dijete bi moglo riskirati gušenje. Iz istog razloga, preporuča se da se dijete ne uranja u hladnu vodu. Većina febrilnih napadaja se riješi za nekoliko minuta, bez oštećenja mozga djetetu.
Klinička slika dobiva na ozbiljnijem značenju u slučaju da je konvulzivna kriza trajala više od 15 minuta: u ovom slučaju febrilna konvulzija je hitna medicinska pomoć u svakom pogledu. U takvim okolnostima, liječnik će primijeniti određene rektalne ili intravenske lijekove kako bi zaustavio napad. Najrasprostranjenije liječenje sastoji se od rektalne primjene benzodiazepina (npr. Diazepama): ovi snažni lijekovi prekidaju konvulzije, dakle kriza je u tijeku.
Jasno, nakon liječenja glavnog simptoma (konvulzije) potrebno je nastaviti s liječenjem bolesti koja je pokrenula cijelu cjelinu.
prognoza
Kratkoročna prognoza odnosi se na relapsirajuće oblike febrilnih konvulzija.
Općenito, nakon prve febrilne konvulzije, rizik od ponovnog pojavljivanja se procjenjuje na oko 10%. Ovi podaci koji su upravo prijavljeni pod utjecajem su dobi početka krize, opsega groznice i temeljnih bolesti. Rizik se povećava do 25-50% zajedno s jednim ili dva faktora rizika (npr. Genetski predisponirani subjekti, pojava prve krize prije 6 mjeseci, itd.), Do 50-100% u djeteta s više od tri čimbenika rizika.
Dugoročna prognoza definira rizik od degeneracije konvulzivne krize kod epilepsije.
Iz onoga što je objavljeno u znanstvenom časopisu BJM Journal ( Clinical research ed .), Čini se da se vjerojatnost razvoja epilepsije povećava zajedno s:
- složene febrilne konvulzije
- neurološke abnormalnosti
- obiteljska predispozicija
- manifestacija konvulzije manje od sat vremena nakon izbijanja groznice.
U nedostatku gore spomenutih karakteristika, 2, 4% djece s prethodnom anomalijom febrilnih konvulzija izloženo je riziku od epilepsije.
Primjena fenobarbitala i natrijevog valproata bila je potpuno neEFFECTIVE kako bi se spriječila degeneracija febrilnih konvulzija u kontekstu epilepsije. Također se sjećamo nuspojava povezanih s neumjerenom uporabom tih lijekova, posebno povezanih s kognitivnom sferom.
Sprječavanje recidiva
Kontinuirano profilaktičko liječenje antiepileptičkim lijekovima za prevenciju rekurentnih febrilnih konvulzija snažno se ne preporučuje.
Takozvana "intermitentna" profilaksa rekurentnih konvulzija benzodiazepina je moguća u nekim specifičnim slučajevima (npr. Vrlo rano starenje, vrlo česti relapsi, postojeći neurološki deficiti itd.). Lijekovi koji se najčešće koriste u tu svrhu su fenobarbital i natrijev valproat.
Umjesto toga, preporuča se preventivno liječenje hipertermije: sponging vode, privremena primjena leda na glavu i primjena antipiretika svakih 4-6 sati (u slučaju bazalne temperature iznad 37, 5 ° C) posebno su lukavi. korisno za održavanje groznice pod kontrolom, osobito kod djece predisponirane febrilnim konvulzijama.
