Budd-Chiari sindrom

općenitost

Budd-Chiari sindrom je rijedak skup znakova i simptoma, koji je potaknut potpunom ili djelomičnom okluzijom jetrenih vena. Ova okluzija može biti uzrokovana venskom trombozom ili vanjskom kompresijom, iako se mora imati na umu da je u polovici slučajeva to idiopatska.

Slika: hepatične vene su krvne žile koje ispuštaju kisik iz jetre i ulaze u donju venu. Sa stranice: espondilitis.eu

Simptomi koji karakteriziraju Budd-Chiari sindrom su različiti; glavni su ascites, hepatomegalija, bol u trbuhu i žutica. Simptomatologija može imati nagli napad (akutni oblik) ili postupno (kronični oblik).

Dijagnoza se temelji na objektivnom pregledu, nakon čega slijedi niz specifičnijih provjera, kao što je CT ili angiografija.

Terapijski tretman, koji se koristi u većini slučajeva, je TIPS, kirurški postupak za izgradnju umjetnog kanala koji izmiče venskom bloku.

Što je Budd-Chiari sindrom?

Budd-Chiari sindrom je bolest koju uzrokuje djelomična ili potpuna okluzija jetrenih krvnih žila (krvne žile koje odvode i skupljaju krv iz jetre).

Okluzija može utjecati na venske kanale bilo koje veličine, od najmanjih do najvećih.

GDJE SE PRIKUPLJAJU LJUDSKE VETRE?

S anatomske točke gledišta, podsjeća se da se jetrene žile ulijevaju u donju šuplju venu ; to je velika posuda koja je odgovorna za prikupljanje sve krvi siromašne kisikom iz subdiafragmatičnog dijela tijela.

GLAVNE POSLJEDICE SINDROMA BUDD-CHIARI

Zbog okluzije venske jetre, krv ne može napustiti jetru, pa uzrokuje povećanje organa ( hepatomegalija ). To ima još jednu posljedicu: povećava krvni tlak u portalnoj veni (velika venska posuda koja skuplja krv iz crijeva i prenosi je u jetru); ovaj patološki proces naziva se portalna hipertenzija .

Utvrđivanje stanja portalne hipertenzije ima različite učinke:

Uzrokuje abnormalnu dilataciju submukoznih vena jednjaka ( varikoziteti jednjaka )
Oštećuje stanice koje čine tkivo jetre
Iz toga proizlazi ascites, što je patološka zbirka tekućina u trbušnoj šupljini. Točna točka na kojoj se nakuplja tekućina je između dva sloja koji čine peritoneum : taj se prostor naziva peritonealna šupljina.

KLASIFIKACIJA SINDROMA BUDD-CHIARI

Budd-Chiari sindrom može biti akutan / fulminantan (20% slučajeva) ili kronični (80% slučajeva).

epidemiologija

Budd-Chiari sindrom je vrlo rijedak; prema medicinskim statistikama, zapravo, ona pogađa jednu osobu na svakih milijun pojedinaca. Ne preferira određeni spol, ali je češći u dobi od 20 do 40 godina.

uzroci

U barem polovici slučajeva Budd-Chiari sindrom se pojavljuje bez preciznog uzroka ( idiopatski Budd-Chiari sindrom ).

Kada se mogu utvrditi uzroci, bolest može umjesto toga ovisiti o trombozi koja pogađa jetre ( primarni Budd-Chiari sindrom ) ili vanjsku kompresiju istih vena ( sekundarni Budd-Chiari sindrom ).

IDIOPATHIČNI SINDROM BUDD-CHIARI

U medicini se bolest naziva idiopatska kada se pojavi bez prepoznatljivog razloga.

PRIMARNI BUDD-CHIARI SINDROM

Tromboza je patološki proces karakteriziran formiranjem jednog ili više krvnih ugrušaka (nazvanih trombi ) unutar krvnih žila (govorimo o venskoj trombozi ako se odvija u venama i arterijskoj trombozi ako se ona odvija u arterijama).

Prisutnost čak i jednog tromba može opstruirati lumen posude i blokirati protok krvi nizvodno od ugruška.

Tromboza jetre može se pojaviti zbog:

Polycythemia vera
Antifosfolipidni sindrom
Komplicirana trudnoća
Genetska sklonost trombozi, zbog nedostatka ili nedostatka nekih temeljnih elemenata koagulacijskog procesa (protein C, protein S, faktor V Leiden, protrombin, antitrombin itd.).
septikemija
Anemija srpastih stanica
Uporaba kontracepcijske pilule
Paroksizmalna noćna hemoglobinurija
Lupus antikoagulant

SEKUNDARNI SINDROM BUDD-CHIARA

Sekundarni Budd-Chiari sindrom može nastati zbog:

upala vena
Autoimune bolesti kao što je Behçetova bolest
Tumori u organima ili tkivima u blizini jetre (npr. Karcinom bubrežnih stanica, hepatocelularni karcinom ili adrenalni karcinom)
traume
Prisutnost, pri rođenju, vrste membrane (membranske obliteracije) koja blokira donju šuplju venu. Ova anomalija je osobito raširena u Aziji i nekim afričkim državama (primjerice u Južnoj Africi).
leiomyosarcoma

Simptomi i komplikacije

Klasični simptomi i znakovi Budd-Chiari sindroma su bol u trbuhu, ascites, žutica i hepatomegalija .

U nekim slučajevima, pacijenti mogu također imati visok stupanj jetrenih enzima, splenomegaliju (povećanu slezenu), povraćanje, hematemezu (povraćanje krvlju), hepatičnu encefalopatiju, edem nogu i proljev.

OBILJEŽJA AKUTNIH I KRONIČNIH OBLIKA

Akutni oblik Budd-Chiari sindroma karakteriziraju intenzivni i brzi i iznenadni simptomi pojave.

U nekim situacijama ona je toliko jaka da u roku od nekoliko sati ili dana može dovesti do smrti, zbog nastupa stanja šoka i jetrene kome (akutna fulminantna forma).

Najčešći simptomi akutnog oblika

Bolovi u trbuhu
hepatomegaly
Povraćanje i hematemesis
žutica
splenomegalija
proljev
ascites

Najčešći simptomi kroničnog oblika

Bolovi u trbuhu
ascites
hepatomegaly

Slika: Ascites. Zbirka tekućina koja se javlja tijekom ascitesa vrlo jasno bubri abdomen. S web-mjesta: dynamic.psu.ac.th

S druge strane, kronični oblik ima postepeni početak i sporo napredovanje. Ponekad neki pacijenti ostaju asimptomatski (tj. Ne pokazuju simptome) nekoliko uzastopnih godina.

komplikacije

Kod nekih subjekata, Budd-Chiari sindrom može dovesti do ciroze jetre, tj. Zamjene stanica jetre ožiljnim tkivom bez ožiljaka.

Zbog ciroze jetre utvrđeno je stanje zatajenja jetre, što nije u skladu s normalnim životom.

dijagnoza

Znakovi koji navode liječnika na sumnju na Budd-Chiari sindrom su hepatomegalija, ascites i visoke razine jetrenih enzima, otkrivenih u testovima krvi.

Međutim, da bi se riješile bilo kakve sumnje i otkrili uzroci koji su uzrokovali sumnjive znakove i simptome, moraju se provesti sljedeća dijagnostička ispitivanja:

ecodoppler
Nuklearna magnetska rezonancija (RMN)
CT (kompjuterizirana aksijalna tomografija)
Biopsija jetre. Također je važno isključiti slične patologije (diferencijalna dijagnoza), kao što su galaktosemija i Reyeov sindrom
angiografija

liječenje

Terapija varira ovisno o uzrocima i povezanim simptomima (vrsta simptoma, brzina pojave poremećaja, stupanj intenziteta itd.).

Pacijenti s ascitesom i edemom nogu propisani su diuretskim lijekovima i dijetom s niskim sadržajem soli .

U bolesnika s trombozom u jetrenim venama može se propisati liječenje trombolitičkim lijekovima (primjerice heparinom).

Slika: CT skeniranje pojedinca s Budd-Chiari sindromom. Strelice označavaju venske okluzije. S web-mjesta: wikipedia.org

Kod gotovo svih pacijenata, operacija, poznata kao TIPS, neophodna je za konstrukciju alternativnog prijelaza u venski krvni protok.

Alternativa TIPS-u predstavljena je operacijom angioplastike, s kojom je krvna žila (ili krvne žile, ako su više od jednog) sužena ili potpuno opstruirana.

SAVJETI

TIPS ili Transgugular intrahepatic Portosystemic Shunt, uključuje stvaranje umjetnog kanala (zvanog shunt ) koji povezuje portalnu venu s jetrenom venom; na taj način moguće je zaobići opstrukciju posude.

Realizacija šanta, čiji se sastavni materijal uvodi kroz jugular, vrlo je složen postupak, koji zahtijeva uporabu preciznog vodiča za rendgenske zrake.

Rizici TIPS intervencije: TIPS može izazvati (ili pogoršati) hepatičnu encefalopatiju.

ŠTO UČINITI U SLUČAJU HEPATIČNOG CIRROZE?

U slučajevima ciroze jetre, najčešći tretman bio bi presađivanje jetre, vrlo osjetljiva kirurška operacija koja nije bez mogućih komplikacija.

prognoza

Budd-Chiari sindrom ima negativnu prognozu.

Mogućnosti ozdravljenja, zapravo, malo su i dalje se smanjuju ako su uzroci koji uzrokuju ozbiljni ili ako terapija kasni (tj. Počinje kada je jetra već djelomično oštećena).

Prema nekim statističkim istraživanjima, zahvaljujući prikladnom liječenju 2/3 osoba s Budd-Chiari sindromom živi oko 10 godina od trenutka postavljanja dijagnoze.