Lewyjeva tijela

općenitost

Lewyjeva tijela su mali, zaobljeni oblik nakupina bjelančevina koje se tipično razvijaju unutar neurona mozga osoba s Parkinsonovom bolešću, demencije s Lewyjevim tijelima i multi-sistemske atrofije .

Najvažniji i obilniji protein koji tvori Lewyjeva tijela je takozvani alfa-sinuklein. Potonja je molekula do 140 aminokiselina, koja izgleda da je uključena u oslobađanje važnih neurotransmitera, kao što su dopamin i acetilkolin.

Unatoč mnogim istraživanjima koja su do sada provedena, i iako nema drugih abnormalnosti u bolesnim neuronima mozga (ako ne i Lewyjevih tijela), istraživači još nisu točno utvrdili kako su Lewyjeva tijela uključena u nastanak Parkinsonove bolesti., demencija s Lewyjevim tijelima i multi-sistemska atrofija.

Što su Lewyjeva tijela?

Lewyjeva tijela su mali netopljivi agregati proteina koji se formiraju u citoplazmi moždanih živčanih stanica (tj. Neurona) osoba s Parkinsonovom bolešću, demencija Lewyjevog tijela (ili demencija s Lewyjevim tijelima ), multi sistemska atrofija i neke obiteljske oblike Alzheimerove bolesti .

Najvažniji i najreprezentativniji protein Lewyjevih tijela je tzv. Alfa-sinuklein . Ovome se ponekad dodaju druge molekule proteina kao što je ubikvitin, kristalni alfa i tau protein mikrotubula.

Jedini način otkrivanja Lewyjevih tijela je analiza moždanog tkiva nakon smrti ( post mortem pregled ).

Neurološke bolesti koje karakterizira prisutnost Lewy-jevih tijela također se nazivaju sinukleinopatije, s posebnim osvrtom na alfa-sinuklein.

ŠTO JE ALFA-SINUKLEIN?

Alfa-sinuklein je protein do 140 aminokiselina, kodiran od strane SNCA gena i posebno obilan u mozgu.

Iako su ga dugo proučavali, istraživači još nisu definitivno razjasnili njegovu funkciju.

Prema već prihvaćenoj hipotezi, u encefalnim neuronima alfa-sinuklein bi se nalazio na razini presinaptičkih završetaka, a ovdje bi usmjerio vezikularni transport važnih tvari zvanih neurotransmiteri .

Opet, na temelju znanstvenih istraživanja provedenih u tom smislu, dva od tih neurotransmitera bi bio dopamin - koji je supstanca odgovorna za finu kontrolu dobrovoljnih i nevoljnih pokreta - i acetilkolin - koji je uključen u kontrakcije mišića i ne samo.

U mozgu se alfa-sinuklein može naći u neuronima neokorteksa, hipokampusa, supstance nigre, talamusa i malog mozga. Nadalje, ona je također prisutna u glia stanicama, u jezgrama mammalara (područje umetnuto između diencefalona i optičkog chiasma) i unutar mitohondrija nekih živčanih stanica (NB: mitohondrije su stanične organele gdje se proizvodi ATP),

Prema najnovijim spoznajama, postoje tri alfa-sinukleinske izoforme; da bismo ih razlikovali je broj aminokiselina: 140 za najčešću izoformu, 126 za alfa-sinuklein-126 i 112 za alfa-sinuklein-112.

LOKACIJA TIJELA LEWY I TIPOLOGIJA

Lewyjeva tijela su sferične mase pronađene u dva dijela mozga: u moždanom deblu i u moždanoj kori .

Lewyjeva tijela prisutna u neuronima moždanog debla su strukture koje se, pod mikroskopom, pojavljuju kao guste, konzistentne strukture okružene vrlo tankim haloom.

Nasuprot tome, Lewyjeva tijela koja se formiraju unutar živčanih stanica moždane kore su manje definirani agregati nego prethodni i bez okolnog haloa.

Nakon post-mortem pregleda moždanog tkiva pacijenata s Parkinsonovom i demencijom s Lewyjevim tijelima, utvrđeno je da, dok su Lewyjeva tijela formirana u matičnim stanicama mozga karakteristična za Parkinsonovu bolest, ona unutar neurona moždane kore tipične su za demenciju s Lewyjevim tijelima.

PODRIJETLO IME

Lewyjeva tijela su tako nazvana jer su ih 1912. otkrio znanstvenik po imenu Frederic Lewy .

Njihovo otkriće dogodilo se tijekom istraživanja koje je F. Lewy provodio s Parkinsonovom bolesti.

LEWY NEURITES

Ponekad alfa-sinuklein može dovesti do struktura sličnih Lewyjevim tijelima, zvanih Lewy neuriti .

Mnogo rjeđi i poznatiji od Lewyjevih tijela, Lewyjevi neuriti sadrže granulirani materijal i alfa-sinukleinske filamente.

Točno kao Lewyjeva tijela, može se pronaći, zahvaljujući odgovarajućem postmortalnom pregledu, u neuronima osoba s Parkinsonovom bolešću, demencijom s Lewyjevim tijelima i multi-sistemskom atrofijom.

U histološkom jeziku, pojam neurit (muški) ukazuje na produljenje neurona, kao što je akson ili dendrit.

Stoga se ne smije miješati s neuritisom (ženskom) kao upalnim procesom na kranijalnom ili perifernom živcu.

posljedice

Specifična prisutnost Lewyjevih tijela u cerebralnim neuronima bolesnika sa sinukleinopatijama navela je istraživače da ih smatraju glavnim krivcima tih bolesti.

Međutim, istraživanja koja su imala za cilj razumjeti precizne učinke ovih agregata proteina još nisu dovela do određenih rezultata. Zapravo, trenutno postoje samo hipoteze.

Među različitim predloženim teorijama, većina akreditiranih smatra da je prisutnost Lewyevih tijela interferencija s oslobađanjem dopaminskih i acetilkolinskih neurotransmitera, presinaptičkim završetcima.

Stoga, opet prema istoj hipotezi, zbog smanjenja razine dopamina i acetilkolina, umanjena je interneuronska komunikacija, a uključene stanice postupno prelaze u smrt.