općenitost
Bulozni pemfigoid je autoimuna bolest koju karakterizira pojava mjehurića na koži .
Ovaj poremećaj kože podržan je prisutnošću auto-antitijela koji su pogrešno usmjereni protiv bazalne membrane epidermisa . Rezultat ove interakcije je odvajanje potonje od temeljne dermis, iz koje slijedi bulozna erupcija.
Mjehurići buloznog pemfigoida su široki i napeti (tj. Fiksni i ne flakidni), s jasnim sadržajem i praćeni su ozbiljnim svrbežom ; Često se te lezije mogu pojaviti na normalnoj koži ili na rubu eritematoznih plakova. Međutim, zahvaćanje sluznice je rijetko.
Bulozni pemfigoid ima relativno benigni kronični tijek, s periodima spontanih remisija koji se izmjenjuju s recidivima. Samo u nekim slučajevima bolest je povezana s nepovoljnom prognozom, što dovodi pacijenta do smrti.
Dijagnoza se utvrđuje na temelju kliničke slike i biopsije kože, podržane imunofluorescencijom kože i seruma.
Liječenje izbora buloznog pemfigoida uključuje upotrebu sistemskih i topikalnih kortikosteroida . Većina pacijenata zahtijeva dugotrajnu terapiju održavanja, za koju se mogu koristiti različiti imunosupresivi .
što
Bulozni pemfigoid je kronični autoimuni poremećaj koji uzrokuje pojavu mjehurića na normalnoj ili eritematoznoj koži. Ove serozne ili serumske hemijske lezije uzrokuju intenzivan svrbež.
Bulozni pemfigoid je imunološki karakteriziran prisutnošću autoantitijela koji su pogrešno usmjereni protiv dva zdrava i normalna strukturna proteina u tijelu, koji se tumače kao opasni antigeni, pa se stoga smatraju vrijednima imunološkog napada.
Uzroci i čimbenici rizika
Bulozni pemfigoid je najčešći oblik autoimune bulozne dermatoze . Bolest pogađa uglavnom u starosti.
Pemphigoid Bolloso: koji su uzroci?
Bulozni pemfigoid karakterizira prisutnost IgG auto-antitijela usmjerenih na antigene (predstavljena s dva strukturna proteina, nazvana BPAg1 i BPAg2 ) prisutna u bazalnoj membrani, tj. Struktura koja odvaja epidermu od temeljne dermis.
Ova interakcija uzrokuje stvaranje mjehurića kroz složeni mehanizam:
- Jednom aktivirana, autoimuna reakcija uzrokuje oslobađanje niza proteolitičkih enzima na razini hemidesmosoma (tj. U područjima adhezije bazalne membrane);
- Proteolitički enzimi uzrokuju odvajanje spojnih mostova između stanica na razini najpovršnijeg dijela (sjajna lamela);
- Posljedica je oštećenje tkiva koje rezultira mjehurićima i mjehurićima.
Pokretanje ili otežavajući čimbenici
- Bulozni pemfigoid uglavnom pogađa starije osobe, ali bolest je također opisana u djece.
- Kao i kod drugih autoimunih bolesti, točni čimbenici koji potiču ili pogoršavaju bulozni pemfigoid još uvijek nisu posve jasni. U etiologiji, čini se da doprinose i genetska komponenta i stečena komponenta okoliša, kao što je, na primjer, izloženost UV zrakama ili uzimanje određenih lijekova .
- Bulozni pemfigoid može biti povezan s drugim bolestima s imunološkom patogenezom, kao što su lišaj, timom, sistemski eritematozni lupus (SLE), reumatoidni artritis i mijastenija gravis.
Pemphigoid Bolloso: zar je zarazno?
Bulozni pemfigoid nije zarazan, stoga se ne prenosi slučajnim dodirom s lezijama ili transfuzijom krvi.
Simptomi i komplikacije
Bulozni pemfigoid može se pojaviti u brojnim kliničkim sortama, na temelju mjesta na mjehurićima, na njihovoj morfologiji i na kliničkom tijeku.
Glavni oblici su opisani (lokalizirani bulozni pemfigoid) i generalizirani .
Pemfigoid Bolloso: karakteristike kožnih lezija
- Bulozni pemfigoid karakterizira postupno pojavljivanje mjehurića i zategnutih mjehurića različitih veličina. Ove se lezije javljaju na koži normalnoga izgleda ili na rubu eritematoznih plakova . Sadržaj mjehurića je čist ili serum-krv .
- Tijekom bolesti, puknuće pemfigoidnog krovnog mjehura mjehurića rezultira površinskim erozijama s oštrim rubovima koji se razvijaju u smeđe-crne kore . Ove lezije prolaze progresivnu re-epitelizaciju, te se općenito liječe bez stvaranja ožiljaka ili atrofije.
- Kožne lezije buloznog pemfigoida praćene su svrbežom, koji može imati različite stupnjeve intenziteta (u većini slučajeva osjećaj svrbeža je blag do umjeren).
- U buloznom pemfigoidu pojavi napetih mjehurića može prethoditi prodromalna faza, koju karakterizira istodobna prisutnost mnogih različitih eritematozno-edematoznih lezija (eritem, pomfi, papula, mjehurića i upalnih plakova), sličnih ekcematoznim ili urtikarijalnim reakcijama.
Pemphigoid Bolloso: koji su prostori pogođeni?
Podrucja koja su najcesce zahvacena buloznim pemfigoidom su trup i ekstremiteti (osobito fleksorne površine donjih udova).
Kod otprilike jedne trećine bolesnika prisutna je istodobna prisutnost lezija sluznice . U većini slučajeva bulozni pemfigoid ima deskvamativne erozije i / ili gingivitis u usnoj šupljini. Lezije se također mogu pojaviti na razini ždrijela, očne konjunktive, nosa i genitalija.
Tečaj Pemphigoid Bolloso
Bulozni pemfigoid ima tijek kroničnog povratka i relativno benignu prognozu .
Egzacerbacije bolesti su općenito manje ozbiljne od početne epizode i mjestimice s dugim kliničkim remisijama.
Tijek buloznog pemfigoida može se razlikovati u dvije faze:
- Početna faza ili urtikarij : karakterizira ga pojava intenzivno svrbežnih eritematoznih flastera; ovaj aspekt čini pelfigoid buloznim teško dijagnosticirati, jer se patologija nastoji pojaviti kod lezija sličnih koprivnjači, eritemu ili ekcemu.
- Overtna ili tupa faza : može trajati mnogo mjeseci i odlikuje se pojavom velikih, napetih mjehurića. Nakon toga, te se lezije razvijaju u erozije ili korice na mjestima gdje se mjehurići lome i podliježu spontanom zarastanju, bez oklijevanja u ožiljcima.
Opće stanje nije ugroženo: iako je hospitalizacija obično potrebna za provjeru komplikacija, pacijent ne predstavlja druge probleme.
Pemfigoid Bolloso: moguće komplikacije
U starijih osoba bulozni pemfigoid može uzrokovati niz komplikacija koje su bitno povezane s dugotrajnom primjenom kortikosteroida .
Ova skupina lijekova može biti odgovorna za niz negativnih učinaka od dijabetesa do hipertenzije i osteoporoze. Zbog toga je važno da se bolesnici s buloznim pemfigoidom u terapiji visokim dozama kortikosteroida pomno prate.
dijagnoza
Klinička slika buloznog pemfigoida obično je karakteristična, ali se uvijek provodi potvrda biopsije kože . Histološko ispitivanje nakon bioptičkog uzorkovanja omogućuje utvrđivanje ili isključivanje histoloških aspekata bolesti, otkrivajući prisutnost sub-epidermalnih mjehurića.
Nadalje, u dijagnostičkom postupku korisno je tražiti tkiva i cirkulirajuće autoantitijela usmjerena protiv specifičnih antigena dermoepidermalnog spoja ( izravna i neizravna imunofluorescencija ): u svih bolesnika s buloznim pemfigoidom, pronađena su IgG protutijela i C3 depoziti (dio od komplementni sustav koji se aktivira u prisutnosti upale, kroničnih infekcija ili autoimunih bolesti) na razini bazalne membrane epidermisa.
U nekim slučajevima eozinofilija može biti rezultat krvnih testova.
U slučaju buloznog pemfigoida, znak Nikolsky je negativan, stoga uz pomoć malog bočnog pritiska na zdravu kožu ne može doći do odvajanja epiderma. Ovaj manevar omogućuje potvrdu prisutnosti akantolize koja se nalazi, primjerice, u pemfigus vulgaris.
Razlike s pemfigusom
Tijekom istraživanja s ciljem utvrđivanja dijagnoze, važno je ne miješati bulozni pemfigoid s pemfigus vulgaris, drugim autoimunim kožnim poremećajem sa sličnim kliničkim manifestacijama.
- Za razliku od pemfigusa, koji je također mnogo rjeđi, bulozni pemfigoid tipičan je za senilnu dob i predstavlja znatno benigni tijek, s periodima spontanih remisija koje se izmjenjuju s recidivima.
- Zbog svojih svojstava pemfigus ima tendenciju da uključuje uglavnom sluznicu, kao i kožu; to se događa samo u jednoj trećini slučajeva buloznog pemfigoida.
- Nadalje, kod pemfigusa blisterske lezije su tanje i stoga sklonije lomu. Puknuće mjehurića, osim što pacijenta izlaže riziku od infekcija, također određuje gubitak tekućine. To čini pemfigus mnogo ozbiljnijim patološkim stanjem.
Liječenje i lijekovi
Liječenje izbora buloznog pemfigoida temelji se na predanosti kortikosteroida, uzimajući u obzir kliničku težinu bolesti:
- U slučajevima difuznog zahvata indicirana je sustavna terapija (npr. Prednizon);
- Kod lokaliziranih oblika, s malim brojem mjehurića i / ili sporom evolucijom, može biti indicirana lokalna terapija dermatokortikosteroidima.
Ako bulozni pemfigoid ne reagira na kortikosteroide ili ako su lezije posebno velike, liječnik može razmotriti uporabu imunosupresivnih lijekova (kao što su metotreksat, mikofenolat, mofetil, aziatoprin i ciklofosfamid) za kontrolu bolesti i sprječavanje bolesti. nuspojave povezane s produljenom primjenom kortikosteroida. Međutim, imunosupresivna terapija također može odrediti niz nuspojava u rasponu od hepatotoksičnosti do alopecije, od mučnine do povećane osjetljivosti na infekcije.
Najnovije znanstvene studije pokazale su određenu učinkovitost alternativnih terapija onima koje su konvencionalno indicirane. Čini se da bulozni pemfigoid ima koristi od primjene:
- Rituksimab : je monoklonsko antitijelo specifično za CD20 antigen B limfocita, tj. Potencijalni proizvođači autoantitijela, čije vezanje aktivira niz reakcija koje uključuju uništavanje tih stanica. Rituksimab je očito bio učinkovit u induciranju remisije kod nekih pacijenata s pemfigusom vulgarisom i cicatricial pemphigoidom, koji su bili otporni na konvencionalnu terapiju.
- Intravenozni imunoglobulini (IVIg) : nađeno je da ova terapija može potaknuti trajno smanjenje titara autoantitijela uz paralelnu kontrolu aktivnosti bolesti.
Valja napomenuti, međutim, da bi se potvrdila učinkovitost ovih novih terapija i procijenila njihova terapeutska učinkovitost tijekom vremena, potrebna su daljnja klinička ispitivanja.
U nekim slučajevima, liječnik može preporučiti i uzimanje dodataka kalcija ili vitamina.
Pemfigoid Bolloso: dijetetske mjere
Unos visokih doza kortikosteroidnih lijekova, kao što je prednizon, posebno na početku terapije kada je potreban učinak šoka, treba biti povezan s prehranom bogatom proteinima s malo masti, soli i ugljikohidrata . To održava konstantnu razinu kalcija, a istovremeno ublažava neke od nuspojava zbog lijekova.
prognoza
Vremena liječenja buloznog pemfigoida općenito su duga: tek nakon nekoliko mjeseci terapije lijekovima, oko polovica pacijenata doživljava potpunu remisiju; međutim, često je potreban režim održavanja kako bi se bolest držala pod kontrolom.
Bez liječenja bulozni pemfigoid nastoji se riješiti nakon 3-6 godina od pojave prvih lezija. U nekim slučajevima, prognoza nije povoljna: bolest može biti fatalna u oko trećine starijih i posebno oslabljenih bolesnika.
