Srodni članci: Zollinger-Ellisonov sindrom
definicija
Zollinger-Ellisonov sindrom je ozbiljno patološko stanje karakterizirano povećanim izlučivanjem želučanih kiselina, peptičkim ulceracijama i izraženom hipergastrinemijom. Ovi fenomeni su sekundarni zbog prisutnosti tumora koji izlučuje gastrin (zvan gastrinoma) koji se nalazi u stijenci dvanaesnika, u gušterači, u abdominalnim limfnim čvorovima ili, rijetko, u ektopičnim mjestima (srce, jajnik i jetra).
U oko 75% slučajeva Zollinger-Ellisonov sindrom je sporadičan, ali također može biti povezan s višestrukom endokrinom neoplazijom 1 (MEN1), koja ovisi o specifičnim mutacijama gena koje se prenose s autosomno dominantnim uzorkom.
Obično se Zollinger-Ellisonov sindrom dijagnosticira između 30 i 50 godina.
Tipičan aspekt koji se nalazi u Zollinger-Ellisonovom sindromu je prisutnost brojnih recidivirajućih i / ili rezistentnih ulkusa želuca i dvanaesnika na konvencionalno liječenje.
Najčešći simptomi i znakovi *
- anoreksija
- Retrosternalno paljenje
- gorušica
- Loša probava
- proljev
- Žuti proljev
- Bolovi u trbuhu
- Bol u gornjem dijelu trbuha
- hematemeza
- Gastrointestinalno krvarenje
- hypokalemia
- Mucorrea
- mučnina
- Gubitak težine
- Perforacija probavnog sustava
- Kiselinska regurgitacija
- steatorrhea
- povraćanje
Daljnje indikacije
Najčešći simptomi su bol u gornjem dijelu trbuha, proljev i gastro-ezofagealni refluks. Želučana hipersekrecija često uzrokuje upornu žgaravicu i može zakomplicirati peptički ulkus s krvarenjem i perforacijom gastrointestinalnog trakta.
Ostali simptomi uključuju mučninu, povraćanje (ili hematemezu), intestinalnu malapsorpciju i gubitak težine.
U početku se dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma temelji na kliničkoj slici. Potvrda se dobiva mjerenjem razine gastrinemije na postu (FSG), koji su gotovo uvijek visoki, i otkrivanjem želučanog pH ispod 2. Da bi se lokalizirao gastrinom, pokazali su se i slikovni testovi (ultrazvuk u trbuhu). ili endoskopska, kompjuterizirana aksijalna tomografija i scintigrafija somatostatin receptora).
Tretman uključuje kratkoročnu i dugoročnu kontrolu hipersekrecije želučane kiseline s inhibitorima protonske pumpe i antagonistima histaminskih H2 receptora.
Gdje je to moguće, lokalizirani gastrinom treba kirurški ukloniti. U slučaju metastatskog raka, s druge strane, mogu se pokušati razni pristupi, kao što su kemoterapija, embolizacija neoplastičnih masa jetre i agresivniji kirurški zahvati.
U nedostatku metastaza u jetri, prognoza je dobra, dok je stopa preživljavanja smanjena u prisustvu višestrukih tumora ili slabo reagira na medicinsku terapiju.