općenitost
Angiomiolipom je benigni tumor tipičan za bubreg, dio neoplastične kategorije PEComi i hamartomas.
Angiomiolipom bubrega ima tendenciju da bude asimptomatski sve dok je njegova veličina manja od 4 centimetra; počevši od većih veličina, može uzrokovati retroperitonealno krvarenje, jake bolove u trbuhu, hematuriju, rekurentne infekcije mokraćnog sustava i hipertenziju.
Dijagnoza angiomiolipoma temelji se na radiološkim pregledima vezanim uz abdomen.
Prisutnost angiomiolipoma zahtijeva terapiju samo ako je njena veličina veća od 4 centimetra ili kada je simptomatska.
Kratak anatomski i funkcionalni podsjetnik na bubrege
U dva slučaja, bubrezi su organi koji zajedno s mokraćnim sustavom tvore takozvani aparat za urinarni trakt ili izlučivanje, čiji je zadatak proizvesti i eliminirati urin.
Predstavljajući glavne strukture spomenutog aparata, bubrezi se nalaze u trbušnoj šupljini - točnije na stranicama posljednjeg prsnog kralješka i prvih lumbalnih kralješaka - oni su simetrični i imaju oblik koji je vrlo sličan obliku graha.
FUNKCIJA BUBREGA
Bubrezi imaju različite funkcije; među njima, najvažnije su:
- Filtrirajte otpadne tvari zajedno s štetnim ili stranim tvarima koje se nalaze u krvi i pretvorite ih u urin;
- Prilagodite hidro-slanu ravnotežu krvi;
- Prilagodite krvno-baznu ravnotežu krvi.
Kao što su čitatelji primijetili, funkcije bubrega su usko povezane s krvlju; potonji dolazi iz bubrega iz bubrežne arterije i vraća se u venski sustav kroz renalnu venu, koja se potom ulijeva u tzv. venu cava .
Što je angiomiolipom
Angiomiolipom je benigni tumor koji gotovo uvijek pogađa bubreg i obično uključuje tri stanične komponente: komponentu vaskularnih stanica (angio), komponentu nezrelih glatko mišićnih stanica (-my-) i staničnu komponentu. lipidni (-lipoma).
S obzirom na čestu bubrežnu uključenost u slučajeve angiomiolipoma, počevši od poglavlja posvećenog uzrocima nadalje, ovaj će se članak posebno usredotočiti na angiomiolipom bubrega.
Što je benigni tumor?
Tumor je abnormalna masa vrlo aktivnih stanica, čiji ritam rasta i podjele graniči s abnormalnošću.
Tumor se definira kao benigni kada, usprkos visokoj stopi rasta i podjele, nije infiltratan prema okolnim tkivima i organima (tj. Ne upada u susjedna tkiva i organe) i ne uživa nikakvu snagu metastaza (tj. Nije u mogu raširiti svoje stanice raka drugdje).
U kojoj se kategoriji tumora pojavljuje angiomiolipom?
U jednom trenutku, medicinsko-znanstvena zajednica vratila je angiomiolipom natrag u tumorsku kategoriju hamartoma ; hamartomas su benigne tumorske formacije, čije stanice, unatoč anomalnoj proliferaciji čiji su postali protagonisti, zadržavaju iste izvorne strukturne karakteristike (općenito, stanice tumora poprimaju potpuno različite konotacije od onih koje su izvorno imale, rast i replikacija su još uvijek normalni).
Danas, međutim, stručnjaci vjeruju da je prikladnije uključiti angiomiolipom u kategoriju tumora PEComova ili tumora (-oma) perivaskularnih epitelioidnih stanica (PEC); PEComa je posebna vrsta mezenhimalnog tumora, koji se može formirati u bilo kojem dijelu tijela i sastoji se od atipičnih stanica - takozvanih perivaskularnih epitelioidnih stanica - bez zdravog ekvivalenta.
Renalni angiomiolipom
Angiomiolipom bubrega je ispravnije poznat kao renalni angiomiolipom .
Predstavljajući najrašireniji benigni tumor bubrega, bubrežni angiomiolipom je, u 80% kliničkih slučajeva, sporadični fenomen, au preostalih 20%, fenomen povezan s genetskom bolešću nazvanom tubularna skleroza .
Kao sporadični događaj, angiomiolipom pogađa uglavnom ženske osobe starije od 40 godina; naprotiv, kao događaj povezan s tubularnom sklerozom, posebno pogađa mlade ljude u dobi od oko 10 godina, bez ikakve razlike u spolu.
Još jedna važna razlika između sporadične renalne angiomiolipom i angiomiolipoma bubrega povezane s tuberkularnom sklerozom jest činjenica da, iako prva obično pogađa samo bubreg i u jednom načinu rada, potonji ima tendenciju uključivanja i bubrega i više načina.
Koji drugi organi mogu razviti angiomiolipome?
Iako vrlo rijetko, angiomiolipomi mogu nastati u organima i anatomskim strukturama koje se razlikuju od dvaju bubrega, uključujući: jetru, jajnike, jajovode, spermatozu, nepce i debelo crijevo.
uzroci
Znanstvene studije su pokazale da je nastanak renalni angiomiolipom (i sporadična verzija i ona povezana s tubercijalnom sklerozom) posljedica mutacije gena TSC1 ili TSC2 . Smješteni na kromosomu 9 i na kromosomu 16, TSC1 i TSC2 proizvode (očito pod normalnim uvjetima) proteine koji, djelujući zajedno, potiskuju sve one anomalne mehanizme koji dovode do stvaranja tumora.
Što uzrokuje TSC1 i TSC2 mutacije?
Ako su u slučaju bubrežnog angiomiolipoma povezanog s tubularnom sklerozom mutacije protiv TSC1 i TSC2 povezane s genetičkim aberacijama same tubularne skleroze (tako da je u potonjem slučaju moguće prepoznati uzrok benignog tumora bubrega), u slučaju sporadični bubrežni angiomyolipom mutacijski događaji koji utječu na iste gene imaju potpuno nepoznato podrijetlo.
Simptomi i komplikacije
U prisutnosti renalni angiomiolipom, prisutnost simptoma je strogo ovisna o veličini tumorske mase; bubrežni angiomiolipomi malog promjera su, u stvari, uglavnom asimptomatski, dok su renalni angiomiolipomi znatnog promjera odgovorni za različite posljedice i različite simptome i znakove.
Općenito, angiomiolipom počinje biti simptomatičan kada njegov promjer prelazi 4 centimetra .
U bubregu se angiomiolipomi obično formiraju na razini tzv. Renalnog korteksa .
Simptomatologija velikih angiomiolipoma
Simptomi i posljedice koje mogu proizaći iz velikog renalni angiomiolipom sastoje se od:
- Retroperitonealno krvarenje, nakon čega slijedi jaka bol u trbuhu . Hemorragične pojave su posljedica lezije jedne ili više krvnih žila koje čine masu tumora.
Bolovi u trbuhu koji prate retroperitonealno krvarenje su iznenadni (stoga je nemoguće ne primijetiti) i vrlo često povezani s epizodama mučnine i povraćanja ;
- Abdominalna prisutnost opipljive mase . Ova masa nije ništa drugo nego renalni angiomiolipom;
- Ponavljajuće infekcije mokraćnog sustava
- Hematurija ;
- Hipertenzija .
Komplikacije renalnog angiomiolipoma
Iako je to benigni tumor, renalni angiomiolipom može imati ozbiljne posljedice na ljudsko zdravlje; u stvari, kada je velika i u višestrukim verzijama (kao u slučaju tubularne skleroze), njezina prisutnost može dovesti do razvoja, od strane pacijenta, stanja zatajenja bubrega .
Nadalje, važno je podsjetiti čitatelje da teška retroperitonealna krvarenja i retroperitonealna krvarenja koja se ne liječe odmah mogu dovesti do šoka i uzrokovati smrt dotičnog pojedinca.
Kada trebam ići liječniku?
Epizode retroperitonealnog krvarenja koje mogu zahvatiti nosioce angiomiolipoma bubrega predstavljaju hitne medicinske slučajeve, stoga zaslužuju trenutni tretman.
Kao što je spomenuto, nedvosmisleni simptom gore spomenutih epizoda u prisutnosti kojih je potrebno kontaktirati liječnika ili otići u najbližu bolnicu je jaka i iznenadna bol u trbuhu.
dijagnoza
Dijagnoza angiomiolipoma temelji se na tri dijagnostička testa snimanja: ultrazvuk abdomena, nuklearna magnetska rezonanca abdomena i abdominalni CT.
Dijagnostička važnost lipidne komponente
Lipidna komponenta angiomiolipoma bubrega vrlo je važna u dijagnostičke svrhe, jer njezina prisutnost omogućuje razlikovanje gore spomenutog benignog tumora bubrega od bubrežnog adenokarcinoma, ozbiljnog malignog tumora bubrega.
Navedeno je razlog zašto, kada angiomiolipom u bubregu ima reduciranu lipidnu staničnu komponentu, njezino razlikovanje od bubrežnog adenokarcinoma je izrazito složenije i zahtijeva upotrebu dubljih dijagnostičkih testova.
| Tablica. Prednosti i nedostaci ultrazvuka, nuklearne magnetske rezonancije i CT skeniranja. | ||
| Dijagnostički pregled | Prednosti | Nedostaci |
Ultrazvuk abdomena | To je minimalno invazivno ispitivanje. Omogućuje identificiranje komponente lipidnih stanica (važno za razlikovanje angiomiolipoma bubrega od malignog tumora bubrega). To je brz i jeftin test. | Ne dopušta preciznu procjenu ne-lipidnih staničnih komponenti angiomiolipoma bubrega. |
Nuklearna magnetska rezonancija trbuha | Ne izlaže pacijenta štetnom zračenju. Pruža jasne i detaljne slike angiomiolipoma. | To je dugačak pregled. |
CT abdomena | To je možda ispit koji daje najjasnije i najdetaljnije slike. Brzo je | Ona izlaže pacijenta neznatnoj dozi štetnog ionizirajućeg zračenja. |
Tražite uzroke koji pokreću: što to zahtijeva?
Nakon što se utvrdi prisutnost angiomiolipoma u bubregu, dijagnostički liječnik je dužan ispitati nizom testova (objektivni pregled, povijest bolesti, oftalmološki pregled, genetsko savjetovanje itd.), Ako je dotični tumor sporadični fenomen ili ovisi o sklerozi tuberoza.
Zasigurno, među elementima koji sugeriraju prisutnost tubularne skleroze, oni zaslužuju citat:
- Mlađa dob bolesnika (tubularna skleroza uzrokuje juvenilne oblike angiomiolipoma bubrega);
- Uključivanje oba bubrega;
- Višestruki aspekt angiomiolipoma bubrega.
terapija
Angiomiolipom je potrebno liječenje samo ako njegova veličina prelazi 4 centimetra u promjeru ili kada je simptomatsko stanje. Stoga, sve dok je mala i ostaje asimptomatska, ne podsjeća na pozornost liječnika, osim što se tiče njegovog periodičnog praćenja.
Ako je potrebno, terapija angiomiolipomom je isključivo i isključivo kirurška.
Produbljivanje kirurške terapije
Danas postoje dva kirurška liječenja za liječenje angiomiolipoma bubrega: tzv. Embolizacija i djelomična nefrektomija .
Embolizacija se sastoji u punjenju krvnih žila tumorske mase umjetnim embolima, tako da se blokira unutarnji protok krvi i smanji rizik od pojave hemoragije.
Umjesto toga, intervencija djelomične nefrektomije bitno se sastoji u uklanjanju dijela bubrega u kojem se nalazi tumor.
Kao što se može zaključiti iz opisa dvaju terapeutskih pristupa, embolizacija je manje invazivna terapija nego parcijalna nefrektomija, ali - za razliku od potonjeg - ne uključuje eliminaciju angiomiolipoma.
Izbor da se odluči za embolizaciju ili djelomičnu nefrektomiju je odgovornost liječnika i ovisi o različitim čimbenicima, uključujući: točnu veličinu tumora, mjesto tumorske mase i rizik od komplikacija.
prognoza
Prognoza u slučaju bubrežnog angiomiolipoma ovisi o:
- Veličina benignog tumora. Veliki renalni angiomiolipom predstavlja veći rizik od komplikacija i vjerojatnije je da će uzrokovati smrt pacijenta zbog retroperitonealnog krvarenja.
- Uzrok izazivanja. Epizode angiomiolipoma bubrega zbog tubularne skleroze imaju lošiju prognozu.
