Ne-Hodgkinovi limfomi

definicija

Ne-Hodgkinovi limfomi predstavljaju heterogenu i kompleksnu skupinu malignih neoplazmi koje djeluju na organe i stanice limfnog sustava. Međutim, nije neuobičajeno da ne-Hodgkinovi limfomi također utječu na ekstra-limfna područja, s obzirom da su stanice autoimunog sustava smještene u mnogim područjima tijela.

Hodgkinov i ne-Hodgkinov limfom

Hodgkinovi limfomi razlikuju se od ne-Hodgkinovih zbog odsustva, u posljednjem, određenog tipa abnormalnih stanica, nazvanih Reed-Sternberg: histološka razlika, iako očigledno podrugljiva, apsolutno je bitna za dijagnostičke i operativne svrhe. Zapravo, samo biopsijom limfoma ili molekularnom analizom, liječnik može ispravno dijagnosticirati bolest i vrstu limfoma, kako bi pronašao najprikladnije i najučinkovitije terapijsko rješenje.

uzroci

B limfociti i T limfociti predstavljaju metu ne-Hodgkinovog limfoma: to su bijele krvne stanice koje pripadaju imunološkom sustavu; kada se počnu reproducirati bez razlike i nereguliraju u limfnim čvorovima, au drugim dijelovima tijela nastaje limfom.

Ne-Hodgkinovi limfomi nastaju dosljednim oticanjem limfnih žlijezda na vratu, pazuhu i preponama; međutim, u 30% bolesnika s ne-Hodgkinovim limfomom, čak i crijevo, koštana srž, koža i ruke zahvaćeni su bolešću.

Simptomi i incidencija

Za razliku od većine limfoma, groznica i prekomjerno noćno znojenje gotovo nikada ne postaju značajni, dok su tipični simptomi napredne faze ne-Hodgkinova limfoma.

Ne-Hodgkinovi limfomi posebno pogađaju odrasle osobe u dobi između 40 i 70 godina, s incidencijom od 3-5% u usporedbi sa svim različitim vrstama raka. Tu je i veza između ne-Hodgkinovih limfoma i AIDS-a: u stvari, čini se da je došlo do povećanja učestalosti ne-Hodgkinovih tumora kod ljudi sa AIDS-imunodeficijencijom. Također i autoimune bolesti (npr. Celijakija), pušenje, infekcije (npr. Uzrokovane virusom Hiperis), prekomjerna izloženost UV ili umjetnim UV zrakama, kontakt ili izloženost kemijskim agensima (npr. Otapala, iritantna sredstva za dezinfekciju, kiseline, pesticidi) mogući su čimbenici predisponiranja za ne-Hodgkinov limfom.

Ne-Hodgkinovi limfomi, kao i većina limfoma općenito, mogu predstavljati simptome ili biti apsolutno asimptomatski u akutnoj fazi: u nekim oblicima ne-Hodgkinovog limfoma, pacijent ne opaža nikakvu vrstu poremećaja, stoga neoplazma može ostati. tihi duže vrijeme. U drugim slučajevima, međutim, ne-Hodgkinovi limfomi mogu se manifestirati iznenada, agresivno i bolno; može biti smrtonosna, a smrt pacijenta može se dogoditi u roku od nekoliko tjedana.

S tim u vezi, ne-Hodgkinovi limfomi, utemeljeni na Kilovoj klasifikaciji [preuzeto iz knjige Rasprava o krvnim bolestima, P. Larizza] mogu se podijeliti u dvije glavne glavne skupine, koje razlikuju druge podkategorije: sporo-rastući (nisko-stupanjski ne-Hodgkinov limfom) ili brzorastuće (visokovrijedni ne-Hodgkinov limfom).

Spori rastući ne-Hodgkinovi limfomi

To su maligni limfomi niskog stupnja. Podijeljeni su na sljedeći način:

Plazmocitički limfom
Centrocitski limfom
Difuzni / difuzni folikularni centroblastni / folikularni limfom
Limfocitne limfome (B / T kronična limfocitna leukemija; tricloleucocite leukemija; T-zona limfoma); u ovu kategoriju spadaju i fungoidi miokoze i Sezarin sindrom: to su dva ne-Hodgkinova limfoma koja potječu iz kože i zbog toga se također svrstavaju među rak kože.

Brzo rastući ne-Hodgkinovi limfomi

Oni su limfomi s visokim stupnjem malignosti. Razvrstavaju se kako slijedi:

Primarni / sekundarni centroblastični limfom
Imunoblastični limfom
Burkittov limfoblastični limfom (B limfociti)
Limfoblastični limfom s konvoluiranim stanicama (T limfociti)
Neklasificirajući limfomatski limfom

Ostale klasifikacije

Međutim, prijavljena je daljnja klasifikacija na temelju ciljnih stanica: ne-Hodgkinovi limfomi koji uključuju T limfocite nazivaju se limfociti iz T-limfocita (najčešći događaj među mladima), dok se oni koji utječu na B-limfocite nazivaju B-izvedeni limfomi - limfociti (najčešći ne-Hodgkinov limfom).

Ipak, daljnju klasifikaciju ne-Hodgkinovih limfoma prvi je predložio dr. Rappaport (1966): ne-Hodgkinovi limfomi su podijeljeni prema morfologiji, diferencijaciji stanica, prirodi i izgledu tumora. nodularna ili difuzna neoplazma.

Kao što smo vidjeli, klasifikacija ne-Hodgkinovih tumora čini se vrlo složenom: u tom smislu, dijagnoza mora biti apsolutno nedvosmislena kako bi se definitivno mogao pobijediti tumor.

terapije

Srećom, u posljednjih nekoliko godina antitumorska terapija postigla je pozitivne rezultate i omogućila mnogo iscjeljenja: kemoterapiju, radioterapiju, transplantaciju matičnih stanica, nove biološke terapije i, u nekim rijetkim slučajevima, kirurško uklanjanje, jesu li tretmani koji se koriste za borbu ne-Hodgkinovi limfomi.

Iako se broj pacijenata s limfomom povećava, povećava se i mogućnost iskorjenjivanja ne-Hodgkinovog limfoma.

rezime

Da biste popravili koncepte ...

bolest	Ne-Hodgkinov limfom: heterogena i kompleksna skupina malignih neoplazmi koje djeluju na organe i stanice limfnog i izvan-limfnog sustava.
Razlike s Hodgkinovim limfomima	Odsutnost abnormalnih stanica Reed-Sternbera. Nedostatak vrućice i pretjeranog znojenja u akutnoj fazi.
Cilj bolesti	Uglavnom B limfociti i T limfociti (bijele krvne stanice koje pripadaju imunološkom sustavu), ali se lude stanice mogu proširiti i na druge četvrti.
Područja o kojima je riječ	Limfne žlijezde na vratu, pazuha, prepone (osobito) Crijeva, koštana srž, koža i ruke (u 30% slučajeva)
Etiopatološki okvir	Čimbenici povezani s ne-Hodgkinovim limfomom: AIDS, pušenje, autoimune bolesti, infekcije, masovno izlaganje UV-zrakama, kontakt s kemijskim agensima, genetska predispozicija.
Opća klasifikacija	Sporo-rastući ili ne-maligni ne-Hodgkinovi limfomi Brzo rastući ne-Hodgkinov limfom ili visoki stupanj maligniteta T-limfociti izvedeni limfomi limfomi derivacije B-limfocita Klasifikacija je složena jer za svaku klasu postoji nekoliko potkategorija. Katalogizacija različitih ne-Hodgkinovih limfoma može se provesti na temelju histologije stanica, njihove diferencijacije, porijekla bolesti ili prema njihovom nodularnom ili difuznom izgledu.
terapije	Kemoterapija, radioterapija, transplantacija matičnih stanica, nove biološke terapije i, u nekim rijetkim slučajevima, kirurško uklanjanje su moguće terapije za iskorjenjivanje ne-Hodgkinovih limfoma.