Ključne točke
Behçetova bolest (ili sindrom) je rijedak i složen multi-sistemski poremećaj koji uključuje male i velike krvne žile. To je kronični / rekurentni vaskulitis s uključivanjem više organa, potencijalno smrtonosnim.
Behçetova bolest: uzroci
Nepotvrđena hipoteza: Behçetova bolest potječe od abnormalnog autoimunog odgovora, koji je pokrenut od strane infektivnog agensa (još nije identificiran). Čimbenici rizika: okolišni i genetski čimbenici, pušenje cigareta
Behçetova bolest: simptomi
Aphta i oralni ulkusi; katarakta, glaukom i uveitis; genitalne ranice / ožiljci; papulo-pustularne lezije kože; aneurizma, aritmije, edem nogu i ruku i duboka venska tromboza; Proljev, disfagija, nadutost i čir na želucu; Upala mozga i živčanog sustava; Artritis i artralgija
Behçetova bolest: lijekovi
Liječenje koje je trenutno dostupno ima za cilj samo kontroliranje simptoma: kortizoni, kolhicin, antagonisti faktora nekroze tumora, NSAID.
Behçetova bolest
Behçetova bolest je složen, rijedak multisistemski sindrom nepoznate etiologije, karakteriziran upalom koja uključuje krvne žile svakog anatomskog mjesta. Iako nije u potpunosti dokazano, čini se da Behçetova bolest ima autoimuno podrijetlo. Međutim, čini se da mreža ekoloških i genetskih čimbenika jako utječe na početak bolesti.
Uključujući cijeli retikulum krvnih žila, karakteristični simptomi Behçetove bolesti mogu biti višestruki i heterogeni: ulkusi u ustima, upala oka, CNS poremećaji, osip, genitalne ranice i bolovi u zglobovima. Međutim, simptomatska slika izvedena iz Behçetove bolesti varira od subjekta do subjekta.
Specifično liječenje Behçetove bolesti ima za cilj prevenciju ozbiljnih komplikacija, uključujući sljepoću.
Behçetova bolest nosi ime pronalazača. Turski dermatolog H. Bechet 1937. godine u mnogim je bolesnicima primijetio ponavljanje simptomatske trijade: ulkusi u ustima, česte genitalne ranice i upala oka (uveitis) smatrani su trima karakterističnim aspektima iste bolesti.
učestalost
Behçetova bolest češća je u bolesnika u dobi između 15 i 45 godina; posebice, kod ispitanika mlađih od 25 godina cilj bolesti izgleda kao oko. Unatoč tome što je rečeno, Behçetov sindrom se također može pojaviti tijekom pedijatrijske dobi i starenja.
Najnovije statistike objavljene u znanstvenom časopisu Stručno mišljenje o farmakoterapiji pokazuju da se Behçetova bolest očituje s prevalencijom od 0, 3 do 6, 6 slučajeva na 100 000 zdravih stanovnika, s izraženom prevalencijom u Kini, Japanu i na Bliskom istoku u vrsta. Čini se da su muškarci više pogođeni nego žene.
uzroci
Kao što je spomenuto u početku, specifičan uzrok koji je uključen u Behçetovu bolest još nije identificiran. Sindrom nije ni zarazan niti zarazan i ne može se prenijeti spolnim kontaktom. Međutim, čini se da etiopatogeneza sindroma potječe od abnormalnog autoimunog odgovora: organizam, pogrešno prepoznajući neke (zdrave) stanice kao "strane i potencijalno opasne", izaziva pretjeranu obrambenu reakciju protiv njih, uzrokujući štetu. Smatra se mogućim da jedan infektivni agens - ili neki drugi element koji još nije poznat - može izazvati ovaj pretjerani autoimuni upalni odgovor, čija je glavna meta zid posude.
Ne treba zaboraviti da neki okolišni i genetski čimbenici mogu predisponirati pacijenta na Behçetovu bolest: hipoteza da postoji genetska korespondencija s HLA-B51 antigenom i - u bijeloj rasi - s HLA-B57 čini se potvrđena.
Među čimbenicima koji predisponiraju Behçetov sindrom prisjećamo se pušenja cigareta: kemijske tvari sadržane u njemu mogu na neki način oštetiti DNA, stoga predisponiraju pacijenta na bolest.
Opći simptomi
Kao sustavna bolest, Behçetov sindrom može se proširiti i na sve visceralne organe - pluća, želudac, crijeva itd. - do uključivanja mišića i živaca.
Posebni simptomi Behçetove bolesti variraju od subjekta do subjekta. Štoviše, čak je i učestalost pojavljivanja znakova čisto subjektivna: neki pacijenti stalno se žale na prisutnost bolesti, dok se u drugima simptomi ponovno pojavljuju rjeđe.
Lokalizacija bolesti znatno utječe na intenzitet simptoma: najčešće anatomske lokacije su usta, oči, genitalije, koža, vaskularni sustav, probavni sustav, mozak i zglobovi.
Tablica simptoma
| MJESTO INFLAMACIJE | KARAKTERISTIČKI SIMPTOMI |
| usta | Ulkusa u ustima (karakterističan znak Behçetove bolesti) koja se pretvaraju u bolne usne ulkuse. Lezije zacjeljuju 1-3 tjedna i često se ponavljaju |
| oči | Uveitis (→ crvenilo oka, lokalna bol, fotofobija, zamagljen vid), ipopion (nakupljanje gnoja u prednjoj očnoj komori), katarakta, glaukom, odvajanje mrežnice, sljepoća (ozbiljne komplikacije) |
| genitalije | Genitalne ranice na razini skrotuma / stidnice → crvene, bolne, ulcerativne i ožiljne lezije |
| sladak | Crveni, bolni potkožni noduli, čvorići nalik aknama (folikulitis), papulo-pustularne lezije |
| Vaskularni sustav | Upala vena i arterija (vaskulitis) → crvenilo, bol i edem u donjim i gornjim ekstremitetima. Kada upalni proces uključuje glavne arterije, pacijent trpi rizik od aneurizme, tromboflebitisa i tromboze dubokih vena. Moguće su i aritmije, perikarditis, vaskulitis koronarnih arterija |
| Probavni i crijevni sustav | Proljev, disfagija, bol u trbuhu, nadimanje, gastrointestinalno krvarenje, želučane ulcerativne lezije |
| mozak | Upala mozga i živčanog sustava → glavobolja, zbunjenost, gubitak ravnoteže, moždani udar, meningoencefalitis |
| zglobovi | Artritis, artralgija → Lokalizirano oticanje i bol u koljenima, lakatima, zglobovima, zglobovima, leđima |
Iako manje uobičajene od gore navedenih simptoma, pacijenti s Behçetovim sindromom doživljavaju napadaje.
Behçetova bolest može dati lošu prognozu: u stvari, moguće rupture vaskularnih aneurizmi i teške neuronske lezije mogu dovesti do ozbiljnog rizika života pacijenta.
dijagnoza
Dijagnostička procjena Behçetove bolesti prilično je složena s obzirom na heterogenost simptoma i afinitet s mnogim drugim patologijama.
Osobitosti ove bolesti - ulkusa usne šupljine i ulkusa genitalija - mogu ukazivati na ovo stanje. Detekcija upale plućnih arterija također može biti osvijetljeni indikator Behçetovog sindroma.
Osobita je dijagnostička analiza nazvana "patergijski test" ( Pathergy test ): liječnik nastavlja s ubrizgavanjem fiziološke otopine intradermalno ili jednostavnim ubadanjem pacijentove kože sterilnom iglom. Ako se na tom mjestu formira čvor nakon 48 sati, moguće je zamisliti Behçetov sindrom. Mehanički podražaj koji djeluje na iglu pogoduje nastanku pustularne lezije: u takvim okolnostima pacijent će se smatrati pozitivnim za Behçetovu bolest. Dodatna biopsija može podržati dijagnozu.
Nijedan dijagnostički test ne može definitivno utvrditi ili opovrgnuti Behçetovu bolest s apsolutnom sigurnošću. Hipoteza se može demonstrirati kroz simptomološko istraživanje i provjeru nekih testova.
terapija
Nažalost, budući da se radi o rijetkoj bolesti, čini se da velike farmaceutske tvrtke ne smatraju Behçetovim sindromom cilj interesa za ulaganje u istraživanje.
Međutim, trenutno raspoloživo liječenje usmjereno je na kontrolu simptoma, AKO I KADA se pojavljuju. Lijekovi koji se koriste u terapiji su čisto protuupalni. Čini se da kolhicin, kortikosteroidi, imunosupresivi i NSAID izvrsno ublažavaju simptome:
- Cortisonics: primjenjuje se izravno na oštećenu kožu (ulkusa na usnoj šupljini, genitalnim lezijama, očnim bolestima, itd.) Smanjuje upalu. Oni su vjerojatno najčešće korišteni lijekovi u Behçetovoj terapiji bolesti. Međutim, nema dokazanih dokaza o učinkovitosti ovih lijekova u smanjenju progresije bolesti.
- Kolhicin (npr. COLCHICINA LIRCA): lijek koji se koristi za liječenje gihta. U Behçetovoj bolesti, lijek je koristan za smanjenje bolova u zglobovima.
- Imunosupresivi (npr. Azatioprin, klorambucil ili ciklofosfamid): provode svoju terapijsku aktivnost suzbijanjem imunološkog sustava (hiperaktivno), čime se smanjuje upala.
- Antagonisti faktora tumorske nekroze (npr. Etanercept ili infliksimab): trenutno se malo koriste, primjenu ovih lijekova treba procijeniti kod pacijenata koji pate od Behçetove bolesti s teškim kožnim, genitalnim / oralnim (ulkusima i papulama) i očnim uplitanjem,
- NSAID: privremeno smanjiti bol i upalu
Čini se da primjena antikoagulansa ili antitrombocitnih sredstava ne ukazuje na pozitivan ishod u prevenciji vaskularnih komplikacija (npr. Duboka venska tromboza) u kontekstu Behçetove bolesti.
