općenitost
Hipertrofična kardiomiopatija je bolest miokarda, koju karakterizira zadebljanje zidova komora i smanjenje unutarnjih šupljina.
Slika: Slika srca zahvaćenog hipertrofičnom kardiomiopatijom. Iz stranice en.wikipedia.org
U takvim okolnostima, crpljenje koje provodi srce je smanjeno i krv je dostupna u tkivima oskudna.
Hipertrofična kardiomiopatija uvijek uključuje lijevu klijetku srca, dok je desna zahvaćena samo u rijetkim slučajevima.
Općenito, uzrok bolesti je genetski defekt koji se prenosi od roditelja na djecu.
Kada su prisutni, glavni simptomi su dispneja, bol u prsima, srčane aritmije i edemi u različitim dijelovima tijela.
Dijagnoza zahtijeva nekoliko testova, od kojih su neki invazivni.
Osoba s hipertrofičnom kardiomiopatijom ne može izliječiti, ali uz pravilan tretman može značajno poboljšati njihovo zdravlje
Kratka referenca na anatomiju srca
Srce je šuplji organ, sastavljen od četiri kontraktilne šupljine: dvije su na desnoj strani i nazivaju se desna atrija i desna klijetka ; druga dva su lijevo i nazivaju se lijevi atrij i lijeva klijetka . Kroz pretklijetku i desnu klijetku prolazi ne-kisikova krv, koja se pumpa prema plućima; preko atrija i lijeve klijetke, s druge strane, prolazi kisikova krv koja se pumpa u različite organe i tkiva tijela.
Djelovanje pumpanja zajamčena je mišićnom strukturom koja čini četiri srčane šupljine, koje se naziva cijelim miokardom .
Da bi se regulirao protok krvi između različitih odjeljaka i između srca i krvnih žila, postoje četiri ventila, također poznata kao srčani zalisci .
Što je hipertrofična kardiomiopatija
Hipertrofična kardiomiopatija je bolest miokarda, koju karakterizira povećanje stanica koje ga čine i zadebljanje stijenki jedne (lijeve) ili obje ventrikule.
U tim uvjetima, ventrikularna šupljina ili šupljine su smanjene i djelovanje pumpanja koje provodi srce je manje učinkovito. Kao posljedica toga, neizbježno će biti ugrožena i količina krvi koja se šalje u različite organe i tkiva tijela.
ŠTO JE KARDIOMIOOPATIJA?
Slika: prikaz srčanih promjena u različitim tipovima kardiomiopatija. S web-mjesta: merckmanuals.com
Doslovno značenje kardiomiopatije je: bolest srčanog mišića . Nije slučajno da kardiomiopatije predstavljaju niz patologija koje pogađaju miokard i koje karakterizira anatomska modifikacija potonjeg. Ova anatomska promjena, kao što se događa u slučaju dilatirane kardiomiopatije, popraćena je promjenom na funkcionalnoj razini: srce, u stvari, postaje slabo i manje učinkovito u djelovanju pumpanja krvi.
Postoje najmanje dva kriterija za klasificiranje kardiomiopatija.
Prvi se kriterij temelji na mjestu nastanka problema i razlikuje primarne kardiomiopatije, u kojima je zahvaćeno samo srce, od sekundarnih kardiomiopatija, pri čemu problem miokarda ovisi o patologijama drugih organa ili pojedinih situacija.
Umjesto toga, drugi je kriterij utemeljen na karakteristikama promjena koje podliježe strukturi miokarda i identificira četiri vrste kardiomiopatija:
- Dilatirana kardiomiopatija
- Hipertrofična kardiomiopatija
- Restriktivna kardiomiopatija
- Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke
DEKORGANIZACIJA MIKARSKE ĆELIJE
Hipertrofična kardiomiopatija, osim što uzrokuje zadebljanje miokarda, također može biti uzrok neorganiziranog rasporeda stanica, što se naziva tehničkim izrazom " miokardni poremećaj " ( dezorganizacija miokarda ).
Nered u miokardu potiče nastanak srčanih aritmija .
TIPKE HIPERTROFSKE KARDIOMIOPATIJE
Postoje dva podtipa hipertrofične kardiomiopatije:
- hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija, kod koje se stvara ozbiljna prepreka curenju krvi iz lijeve klijetke;
- neobstruktivna hipertrofična kardiomiopatija, u kojoj je, za razliku od prethodnog slučaja, protok krvi iz lijeve klijetke samo umjereno smanjen.
Da bi se uzrokovala takva razlika u ponašanju srca, prisutna je, u hipertrofičnoj opstruktivnoj kardiomiopatiji, i zadebljanje koje se također proširilo na interventrikularni septum (tj. Anatomsku strukturu koja razdvaja dvije klijetke).
epidemiologija
Prema statističkim istraživanjima, hipertrofična kardiomiopatija je raširena u svim etničkim skupinama diljem svijeta i bez razlike može utjecati na mlade ljude i odrasle.
U Ujedinjenoj Kraljevini, oko dvije osobe su pogođene svakih 1.000.
uzroci
Hipertrofična kardiomiopatija može biti:
- Genetska / nasljedna bolest . Mnogi bolesnici s hipertrofičnom kardiomiopatijom nasljeđuju poremećaj od jednog od dva roditelja (obiteljska hipertrofična kardiomiopatija).
Međutim, postoje i slučajevi hipertrofične kardiomiopatije koja je rezultat spontanih genetskih mutacija.
- Stečena bolest . Hipertrofične kardiomiopatije razvijene tijekom života stječu se zbog specifičnog razloga ili bez ikakvog razloga (idiopatski oblik).
GENETIČKA / HEREDITIČKA HIPERTROFSKA KARDIOMIOOPATIJA
Geni koji, ako su mutirani i preneseni s jednog roditelja na dijete, mogu uzrokovati obiteljsku hipertrofičnu kardiomiopatiju su različiti: najvažniji, jer su odgovorni za većinu slučajeva bolesti, su tzv. MYH7 (koji proizvodi temeljni dio proteina). MYBPC3 (koji proizvodi protein neophodan za dobro funkcioniranje miozina).
Prema genetskim studijama, sin osobe s obiteljskom hipertrofičnom kardiomiopatijom ima 50% šanse da naslijedi istu patologiju srca.
Napomena: u nepoznatom (vrlo rijetkom) genetskom obliku odgovorni geni su isti kao i obiteljski oblik.
PRIDRŽANA HIPERTROFSKA KARDIOMIOPATIJA: KOJI SU MOGUĆI UZROCI?
Stečena, ne-idiopatska hipertrofična kardiomiopatija može nastati zbog ili u prisutnosti:
- hipertenzija
- starenje
- dijabetes
- Problemi sa štitnjačom ( tireotoksikoza )
Simptomi i komplikacije
Hipertrofična kardiomiopatija može biti asimptomatska (tj. Bez očitih simptoma) ili uzrokovati znakove i simptome vrlo slične onima uzrokovanim zatajenjem srca ili aritmijama (tj. Promjenama srčanog ritma). Stoga se pogođena osoba obično manifestira:
- Osjećaj upornog umora
- Kratkoća daha ( dispneja ), i pod stresom ( dispneja pri naporu ) i u mirovanju ( dispneja u mirovanju )
- sinkopa
- Edem (ili oteklina) u nogama, kukovima, stopalima, venama vrata i trbuhu ( ascites )
- Bol u prsima koja se često pogoršava nakon obroka
- Posebni šumovi srca
- Nepravilni otkucaj (obično tahikardija )
Na što ovisi asinomatnost?
Trenutno je nepoznat točan razlog zašto neki bolesnici s hipertrofičnom kardiomiopatijom ne pokazuju nikakav poremećaj.
Kod nekih bolesnika asimptomatska je značajka rane bolesti; za neke druge, međutim, to je problem koji razlikuje sve faze stanja.
Prema nekim statističkim podacima, 70% osoba s hipertrofičnom opstruktivnom kardiomiopatijom manifestira se s više nego očitim simptomima.
KADA KONTAKTIRATI LIJEČNIKA?
U prisutnosti dispneje, neuobičajenog umora, bolova u prsima i / ili edema nogu (ili oticanja u drugim dijelovima tijela), uvijek je preporučljivo odmah kontaktirati liječnika, kako bi se podvrgli kliničkim testovima i otkrili uzroci poremećaja.,
Pažnja: oni koji imaju člana obitelji koji boluje od hipertrofične kardiomiopatije (zbog čega postoji rizik od nasljedne predispozicije) trebaju prolaziti periodične kardiološke preglede, kako bi pratili zdravlje svoga srca i specifični genetski test .
komplikacije
Hipertrofična kardiomiopatija može dovesti do nekoliko komplikacija, od kojih su neke vrlo ozbiljne. Evo što oni čine:
- Zatajenje srca . Sastoji se od smanjene funkcije lijeve klijetke, što dovodi do nedovoljne opskrbe krvi organima i tkivima.
- Teška prepreka za protok krvi iz lijeve klijetke . To se događa u opstruktivnim hipertrofičnim kardiomiopatijama.
- Dilatirana kardiomiopatija . To je bolest miokarda koju karakterizira dilatacija lijeve klijetke srca i smanjena kontraktilnost srca.
- Regurgitacija ventila . To se događa kada srčani zalisci, promijenjeni u strukturi, više ne rade onako kako bi trebali, dopuštajući krvi da se vrati tamo gdje je počela. Najzastupljeniji ventil je mitralni ventil koji se nalazi između atrija i lijeve klijetke.
- Plućna embolija, zbog pogoršanja edema.
- Pojava srčanih aritmija . To je zbog procesa dezorganizacije stanica miokarda. Najčešće aritmije su: atrijska fibrilacija, ventrikularna tahikardija i ventrikularna fibrilacija.
- Iznenadna srčana smrt (ili srčani zastoj) . Uzrokovana ventrikularnom tahikardijom ili ventrikularnom fibrilacijom, to je rijedak ali mogući događaj (osobito u osoba mlađih od 30 godina i mladih sportaša).
dijagnoza
Za dijagnosticiranje dilatirane kardiomiopatije, liječnik (obično kardiolog ) koristi različite neinvazivne ili minimalno invazivne testove, kao što su:
- Analiza krvi
- RX-prsni koš, nuklearna magnetska rezonanca i / ili CT-skeniranje
- Transthoracic i elektrokardiogram Holter tipa (EKG).
- echocardiogram
- Stres test
Prvo, međutim, one se općenito očekuju: temeljit fizički pregled i temeljita analiza kliničke i obiteljske povijesti bolesnika.
Ako svi ovi testovi ne pružaju dovoljno informacija, potrebno je pribjeći različitim invazivnim postupcima za kateterizaciju srca (uključujući koronarnu angiografiju i biopsiju miokarda ).
liječenje
Srce s hipertrofičnom kardiomiopatijom ne može zacijeliti. Međutim - zahvaljujući kombinaciji lijekova i mogućoj implantaciji nekih srčanih uređaja, kao što su pejsmejker, kardioverter defibrilator i pomoćni uređaj lijeve klijetke - moguće je djelomično poboljšati simptome.
Ako zbog iznimne težine situacije, lijekovi i kardijalni uređaji ne daju željene rezultate, tretmani koji su trenutno dostupni, su:
- Septalna myectomy . To je operacija na otvorenom srcu, indicirana u slučajevima opstruktivne hipertrofične kardiomiopatije; tijekom operacije, operativni liječnik uklanja dio zgusnutog interventrikularnog septuma.
Ova operacija se provodi u nadi da će se ukloniti prepreka koja sprečava curenje krvi iz lijeve klijetke i poboljšava učinkovitost mitralnog zaliska (čija se oštećenja češće javljaju kod hipertrofičnih opstruktivnih kardiomiopatija).
Sektorska miektomija očito zahtijeva opću anesteziju.
- Ablacija alkohola u septumu . To je relativno nova alternativa septalne myectomy. Razaranje interventrikularnog septuma odvija se zahvaljujući ubrizgavanju alkohola u arteriju koja navodnjava zadebljano područje septala. Za ubrizgavanje alkohola, kirurg koristi kardiološki kateter.
Prednost ovog postupka je u tome što ne zahtijeva opću anesteziju ili kirurške rezove; nedostatak je u tome što može uzrokovati začepljenje signala koji zahvaćaju srce.
- Transplantacija srca . To je delikatna operacija i lako je podložna komplikacijama.
Glavni lijekovi koji se koriste u slučaju hipertrofične kardiomiopatije:
- Beta blokatori i blokatori kalcijevih kanala, zbog njihovih hipotenzivnih i bradikardizirajućih učinaka.
- antiaritmici
- diuretici
NEKI KORISNI PRAVNI LIJEKOVI
Za bolesnike s hipertrofičnom kardiomiopatijom liječnici preporučuju: ostati aktivan (NB: aktivnost mora biti razmjerna težini patologije); ne pušite; ne koristite alkohol i droge; održavanje normalne tjelesne težine; i konačno, usvojite zdravu i uravnoteženu prehranu.
prevencija
Nasljedna hipertrofična kardiomiopatija (koja je najčešći oblik) nije moguće spriječiti, jer pacijenti obolijevaju od rođenja. Ipak, ako se dijagnosticira kardiomiopatija na vrijeme, moguće je spriječiti, barem djelomično, neke od gore spomenutih komplikacija.
Zahvaljujući ranoj dijagnozi, pacijent može zapravo ograničiti čimbenike koji potencijalno mogu dovesti do zastoja srca (na primjer, suzdržavanje od sporta na visokoj razini) i proći implantaciju defibrilatora kardiovertera.
Što je implantabilni kardioverter defibrilator (ili ICD)?
Riječ je o malom elektroničkom uređaju koji je, nakon što je usađen u prsa i povezan s srcem, u stanju regulirati srčani ritam kada dođe do aritmije. Ovaj uređaj, u stvari, je u stanju pokupiti moguće varijacije u otkucajima srca i napraviti pravi lijek emitirajući električno pražnjenje.
prognoza
Posljednjih godina, tretmani za srčane poremećaje su opširno rafinirani. Stoga su se očekivanja i kvaliteta života također povećala za bolesnike s hipertrofičnom kardiomiopatijom.
