Kutni limfom

Definicija kožnog limfoma

Kutni limfom umetnut je među rijetke novotvorine limfnog tkiva i očituje se abnormalnim razvojem T stanica (vrsta bijelih krvnih stanica) na razini kože.

Kožni limfom definira se kao monoklonska proliferacija limfnih stanica koja se javlja na razini kože : ako je koža početak lokusa ( primarni kožni limfom ), to ne znači da se tumor ne može proširiti u druga tkiva, uistinu, u većini slučajeva. u nekim slučajevima, kožni limfom evoluira u druge četvrti uzrokujući znatnu štetu. Ako je koža bila samo sekundarno zahvaćena neoplazmom, bolest dobiva naziv sekundarnog kožnog limfoma .

Kožni limfomi javljaju se uglavnom u starenju, posebice kod muškaraca (procjenjuje se da su 3 žene pogođene svakih 9 muškaraca).

klasifikacija

Među raznim primitivnim oblicima kožnog limfoma, prisjećamo se Secarijevog sindroma i funkoida mjukoza (na koje će članak biti posvećen), koji se u osnovi razlikuju po kliničkom profilu. Ipak, postoje i drugi oblici kožnog limfoma koji se razlikuju u etiologiji, kliničkoj, simptomatologiji i stupnju maligniteta. Zapravo, kožni limfom predstavlja heterogenu bolest s kliničkog, etiopatološkog i evolucijskog stajališta; štoviše, pacijenti s kožnim limfomom na različite i subjektivne načine reagiraju na terapijske terapije.

Kožni limfomi mogu se klasificirati prema prognostičkim implikacijama i uključenim stanicama:

Uključivanje T stanica

• Sezary sindrom (teška prognoza)
• limfom perifernih T-stanica (ozbiljna prognoza)
• mycosis fungoides (dobra prognoza): najčešći oblik koji se javlja kod polovice ispitanika koji pate od kožnog limfoma
• kožni limfom T-stanica (dobra prognoza)
• subkutani limfom T-stanica sličan panikulitisu (varijabilni ishod)
• pleomorfni limfom T-stanica (varijabilni ishod)
• kožni limfomi T / NK stanica (varijabilni ishod)

B uključivanje limfocita

• kožni limfom nogu koji pogađa limfocite B velikih stanica (varijabilni ishod)
• kožni i rubni folikularni limfomi (dobra prognoza)
• NK blastični limfomi (teška prognoza)

Spomenuta klasifikacija kožnih limfoma samo je jedan model; zapravo, upravo zbog toga što bolest uključuje očigledne diferencijacije u svojim potkategorijama (s kliničke, patološke, etiološke i fenotipske točke gledišta), provedeno je mnogo katalogizacije različitih oblika kožnog limfoma.

simptomi

Većina kožnih limfoma s B stanicama ima prilično homogeni klinički tijek: kronični tijek, dobra prognoza, pozitivan odgovor na terapije (kirurgija, radioterapija, kemoterapija), niska stopa smrtnosti. U vrijeme postavljanja dijagnoze, općenito, limfom nema lezije izvan kože, a tumorske stanice pokazuju ekspresiju B-limfocitnih antigena. Nadalje, postoji monoklonsko ograničenje imunoglobulina (plazme i površine). Lezije uglavnom utječu na vrat, glavu, trup.

Čak i ako limfomi utječu na T-stanice, koža je svakako omiljena meta; bolest može napredovati polako ili brzo, šireći se kroz različita područja kože. U drugom slučaju, većina terapija ima lošu prognozu.

Primitivni limfomi tipa B obično pokazuju crvene čvoriće i papule povezane s čirevima.

Općenito, većina kožnih limfoma prisutni su s deskvamativnim i eritematoznim plakovima, nodularnim lezijama i ulceracijama.

uzroci

Etiopatološka slika kožnih limfoma je neizvjesna, ali postoje neke hipoteze prema kojima onkogeni, virusni infektivni agensi, citokini, antigeni izvedeni iz okoline, povezani s radnim aktivnostima, predstavljaju čimbenike potencijalno uključene u nastanak kožnog limfoma,

Teorija virusnih infektivnih agensa zaslužuje daljnje istraživanje: genom virusa HTLV-1 (humani virus T limfocita, anglosaksonski akronim humanog T-limfotropnog virusa) i EBV virus (Epstein-Barr virus, već analiziran u članku) Čini se da se "Burkittov limfom", koji je odgovoran za neoplazmu, miješa s limfocitnim genomom. Ovu teoriju mnogi istraživači razmatraju, ali drugi autori osporavaju i smatraju uvjerljivijom hipotezu da bi proizvodnja citokina i interleukina u koži mogla pogodovati različitim oblicima abnormalne proliferacije T limfocita.

Što se tiče moguće korelacije s onkogenima, alergenima iz okoliša i radnim aktivnostima (npr. Izloženost industrijskim otpadnim proizvodima, ugljikovodicima, aromatičnim tvarima itd.), Još uvijek nema dokaza da ti čimbenici mogu izravno utjecati na u formiranju kožnih limfoma.

terapije

Terapije su djelotvorne i daju pozitivne rezultate kod većine subjekata pogođenih primitivnim kožnim oblicima, uključujući T limfocite i one koji uključuju tip B. Kemoterapeutski tretmani za rješavanje limfoma s visokim stupnjem malignosti, nažalost, ne oni predviđaju veliku vjerojatnost rješavanja ishoda.

Osim kemoterapije, bolesnici s kožnim limfomom mogu se podvrgnuti radioterapiji, PUVA terapiji i ekstrakorporalnoj fotoforezi; potonja terapija, koja modulira autoimuni sustav, uključuje uzimanje limfocita, koji se ponovno uvode u tijelo nakon ozračivanja fotoaktivnim tvarima. Čini se da ekstrakorporalna fotoforeza poboljšava prognozu nekih oblika kožnog limfoma.

Kožni limfomi općenito su još uvijek u fazi proučavanja: istraživači nastoje interpretirati komplicirane molekularne mehanizme koji ih uzrokuju, kako bi se otvorili novi terapeutski putevi i inovativni tretmani kako bi se potpuno iskorijenile sve vrste kožnih limfoma.

rezime

Da biste popravili koncepte ...