Sistemski eritematozni lupus obično se javlja u dobi između 20 i 40 godina, ali je opisan u svim dobnim skupinama. Najčešće pogođena žena je žena u reproduktivnoj dobi.
Opći simptomi
Opći simptomi uključuju:
- groznica,
- astenija (slabost),
- gubitak težine,
- anoreksija,
- opća slabost.
Vrućica može biti različitih vrsta: češće je vrlo visoka, ili može biti umjerena, ili čak i niskog stupnja. Međutim, klinička slika odražava uključenost jednog ili više sljedećih sustava: mišićnog i koštanog sustava, bubrega, kože, krvi, živčanog sustava. Obično zahvaćeni sustavi najčešće ostaju najviše pogođeni tijekom bolesti.
Poremećaji zglobova i mišića
Udio zglobova jedan je od najčešćih manifestacija sistemskog eritemskog lupusa (92%). Bolni su, uglavnom simetrično. U redoslijedu učestalosti, najviše su pogođene ruke ruku, nakon čega slijede zglobovi i koljena. Manje su često zahvaćeni laktovi, gležnjevi i ramena.
Mišići su jednako bolni (mijalgija); bol se brzo smanjuje nakon davanja kortizona. Konačno, treba primijetiti značajnu pojavu rupture glave bedrene kosti, posebno u bolesnika koji primaju terapiju istim kortizonom.
Kožni znakovi
Najkarakterističnija dermatološka lezija (52%) sistemskog eritematoznog lupusa je eritem nazvan "leptir", jer utječe na jagodice i gornji dio obraza premošćujući stražnji dio nosa.
Ostale uobičajene lezije na koži su: pjegava alopecija (gubitak kose i kose) (70%) i crvenilo koje se pojavljuje prije svega nakon izlaganja suncu na izloženim područjima: lice, vrat, ruke. Ponekad postoje čirevi na koži i sluznicama i mali infarkti, osobito u odnosu na nokte. Važan je fenomen Raynauda, koji pogađa oko 20% bolesnika.
Karakterizira ga značajno suženje prstiju prstiju (osobito ruku) nakon izlaganja hladnoći ( blijeda faza ) nakon čega slijedi stagnacija krvi koja određuje plavičastu boju ( cijanozna faza ) i naknadnu rezoluciju s povratkom u normalu. Međutim, kada se taj fenomen često ponavlja, može doći do nepovratnih oštećenja.
Lezije sluznice, nazvane aphta, uobičajene su i manifestiraju se kao mali površinski čirevi u usnoj šupljini (posebno na nepcu) i na nosnoj sluznici.
Tu je i oblik ekskluzivne kožne lokalizacije lezija uzrokovane lupusom, a naziva se diskoidni lupus . Iznimno, može se razviti u sistemski oblik. Ovu bolest karakteriziraju zaobljene lezije koje se tipično nalaze na glavi, vratu i gornjim ekstremitetima.
Šteta za tijela
Oštećenje bubrega vidljivo je u oko 50% bolesnika i često je jedna od najozbiljnijih manifestacija bolesti.
Ponekad postoje samo izolirane anomalije, druge vrlo ozbiljne, sve do nefrotskog sindroma, a zatim do zatajenja bubrega .
Oštećenja središnjeg živčanog sustava češća su i ozbiljnija od perifernog živčanog sustava. Najčešće manifestacije su psihoze i konvulzije, prisutne u oko 15% bolesnika. U perifernom živčanom sustavu moguće su uključivanje različitih živaca s poremećajima osjetljivosti i pokreta.
Uobičajene srčane i plućne manifestacije kod oboljelih od sistemskog eritematoznog lupusa su perikarditis i pleuritis (između 20 i 40% bolesnika). Važno, iako ne vrlo česta, su miokarditis i srčani udar . Plućna upala, nazvana lupusna upala pluća, rijetka je .
Ostali simptomi
Ostale manifestacije su: povećanje volumena, bez boli, limfnih čvorova (60%), obično generalizirano, povećanje volumena slezene (10%) i jetre (kod oko četvrtine bolesnika), gastrointestinalnih (rijetkih) manifestacija, moguća veznica i povećanje volumena žlijezda slinovnica.
Konačno, u sistemskom eritematoznom lupusu, dokazana je ubrzana ateroskleroza, koja bi se kod oboljelih pacijenata pojavila mnogo ranije od onih slične dobi.
