hipopituitarizam

općenitost

Hipopituitarizam je stanje koje karakterizira smanjeno ili odsutno izlučivanje jednog ili više hormona hipofize (mala žlijezda smještena u bazi mozga). Klinička slika koja slijedi može biti klinički vidljiva ili latentna.

Simptomi hipopituitarizma ovise o tome koji je hormon koji nedostaje i koji mogu uključivati umor, neplodnost, odsutnost izlučivanja mlijeka, nepodnošenje hladnoće i kratki rast. Nedostatak jednog ili više hormona hipofize može dovesti do velikih promjena u tijelu (osim oksitocina i prolaktina).

Hipopituitarizam prepoznaje brojne uzroke, uključujući upalne poremećaje, tumore hipofize ili nedovoljnu dotok krvi u žlijezdu.

Dijagnoza zahtijeva izvođenje neuroradioloških pregleda i doziranja hormona hipofize, u bazalnim uvjetima i nakon različitih vrsta stimulacijskih testova. Cilj ovih istraživanja je utvrditi koji hormoni su manjkavi i trebaju li ih farmakološki zamijeniti.

Liječenje je usmjereno na osnovni uzrok hipopituitarizma i obično uključuje hormonsku nadomjesnu terapiju.

što

Hipopituitarizam je sindrom koji je posljedica djelomičnog ili potpunog gubitka funkcije prednjeg režnja hipofize (ili adenohipofize).

To rezultira hormonskim deficitom :

Globalno (panipopituitarizam) : izlučivanje svih hormona hipofize je kompromitirano;
Selektivni (unitropni ili djelomični hipopituitarizam) : nedostatak uključuje samo jedan ili nekoliko hormona.

Daljnja klasifikacija hipopituitarizma provodi se prema klinici:

Očigledan hipopituitarizam : definira se kada je hormonski deficit klinički evidentan;
Latentni hipopituitarizam : javlja se samo u određenim kliničkim uvjetima (npr. Stres, trudnoća itd.) Ili se može otkriti samo kroz neke specifične hormonske testove.

Hipofiza proizvodi nekoliko hormona:

ACTH (adrenokortikotropni hormon) : stimulira nadbubrežne žlijezde da proizvode kortizol.
TSH (hormon štitnjače ili tirotropni hormon) : regulira proizvodnju hormona štitnjače.
LH (luteinizirajući hormon) i FSH (folikul stimulirajući hormon) : kontroliraju plodnost kod oba spola (ovulacija kod žena, proizvodnja sperme kod muškaraca) i stimuliraju izlučivanje spolnih hormona iz jajnika i testisa (estrogen i progesteron kod žena; testosteron kod žena). „čovjek).
GH (hormon rasta ili somatotrop) : neophodan je za razvoj djece (kosti i mišićna masa); ima učinak na cijelo tijelo tijekom života.
PRL (prolaktin ili laktotropni hormon) : odgovorna je za proizvodnju mlijeka majkama nakon poroda.
Oksitocin : hormon potreban za poroaj, porod (stimulira kontrakcije) i dojenje.
ADH (antidiuretski hormon ili vazopresin) : pomaže u održavanju normalne vodne ravnoteže.

uzroci

Uzroci hipopituitarizma su brojni.

U većini slučajeva ova disfunkcija ovisi o adenomu hipofize . Ovaj tumor je gotovo uvijek dobroćudan, ali kad se poveća njegova veličina, može izvršiti prekomjerni pritisak na normalan dio žlijezde. Posljedično, adenom uzrokuje ograničenje ili uništenje zdravog tkiva hipofize, zbog čega ne može pravilno proizvesti hormone. Također treba naglasiti da adenom hipofize može biti povezan s prekomjernom proizvodnjom nekih hormona, čineći istovremeno one koje proizvodi preostali zdravi dio žlijezde.
Hipopituitarizam također može biti posljedica liječenja istog tumora . Zapravo, radioterapija ili operacija uklanjanja adenoma može oštetiti dio normalne hipofize ili posude i živce koji joj pripadaju. Upravo iz tog razloga, prije i nakon terapijske intervencije, preporuča se provesti doziranje svih hormona hipofize.
Osim adenoma, drugi neoplastični procesi (kao što su craniopharyngioma i Rathke ciste) koji se razvijaju u blizini hipofize mogu uzrokovati hipopituitarizam, kao i metastaze tumora koji potječu iz drugih dijelova tijela.
Hipopituitarizam je uzrokovan upalnim procesima, što se može dogoditi u slučaju meningitisa, hipofizitisa, sarkoidoze, histiocitoze i tuberkuloze.
Oštećenje proizvodnje hormona hipofize može također ovisiti o izravnoj radioterapiji hipofize ili mozga; ova nuspojava može također biti kasno, čak i nakon nekoliko mjeseci ili godina liječenja.
Još jedan patološki događaj koji može izazvati brzu hipofiznu insuficijenciju je apopleksija žlijezde, sekundarna u slučaju iznenadnog krvarenja . To predstavlja hitnu medicinsku pomoć i može se prepoznati po tipično povezanim simptomima (jaka glavobolja, ukočenost vrata, vrućica, defekti vidnog polja i nenormalni pokreti očiju). Nedovoljna opskrba krvi hipofizi također može biti uzrokovana krvnim ugrušcima, anemijom ili drugim vaskularnim stanjima.
Naposljetku, hipopituitarizam može biti uzrokovan teškom kranijalnom traumom, obično popraćenom komom ili drugim neurološkim problemima.

Smanjena funkcionalnost ciljnih žlijezda uključuje oba oblika hipofizne insuficijencije (sekundarni hipopituitarizam) i one hipotalamičkog podrijetla (tercijarni hipopituitarizam).

Hipopituitarizam nije uobičajena patologija, ali se incidencija stalno povećava u korelaciji s posttraumatskim oblicima.

Simptomi, znakovi i komplikacije

Kliničke manifestacije hipopituitarizma mogu varirati ovisno o nedostatku ili nedostatku hormona.

Obično je početak simptoma postepen i stanje može proći neopaženo dugo vremena. Samo u određenim slučajevima, poremećaji povezani s hipopituitarizmom pojavljuju se iznenada i dramatično.

Ponekad hipofiza smanjuje proizvodnju jednog hormona hipofize; češće se razina više hormona istovremeno smanjuje (panipopituitarismo).

Adrenokortikotropni nedostatak

Nedostatak ACTH dovodi do nedostatka kortizola zbog hipoaktivnosti nadbubrežnih žlijezda.

To uključuje simptome kao što su:

Niska razina šećera (glukoze) u krvi;
Slabost i smanjena tolerancija na trud;
Gubitak težine;
Bol u trbuhu;
Smanjenje vrijednosti krvnog tlaka;
Smanjenje razine natrija u plazmi.

To je najozbiljniji nedostatak hormona hipofize, jer može dovesti do smrti pacijenta.

Nedostatak hormona tirostimulanta

Nedostatak ili nedostatak stimulirajućeg hormona štitnjače utječe na aktivnost štitnjače (osobito na proizvodnju T3 i T4), što rezultira hipotireozom.

Simptomi povezani s manjkom TSH uključuju:

umor;
Generalizirano oticanje;
Povećanje težine;
Hladna netolerancija;
Zatvor;
Suha koža;
Poteškoća koncentriranja;
bljedilo;
pospanost;
Visoke razine kolesterola;
Problemi s jetrom.

Nedostatak folikul stimulirajućeg i luteinizirajućeg hormona

Kod žena prije menopauze, nedostatak LH i FSH može uzrokovati:

Smanjena pravilnost menstrualnog ciklusa;
Neplodnost;
Suhoća vagine;
Osteoporoza.

Kod muškaraca, međutim, taj se hormonski deficit manifestira:

Smanjen libido (interes za seksualnu aktivnost);
Teškoće u održavanju i održavanju erekcije (impotencija, erektilna disfunkcija);
Kvantitativna i kvalitativna promjena sperme.

Kod djece, nedostatak LH i FSH dovodi do odgođenog puberteta.

Nedostatak hormona rasta

Kod djece je nedostatak GH odgovoran za slabi i spor opći razvoj. Nadalje, ovaj nedostatak uzrokuje povećanje masne mase i kratkog stasa.

U odraslih, manjak hormona rasta može odrediti:

Nedostatak fizičke energije;
Promjene u sastavu tijela (povećanje masnoće i smanjenje mišićne mase);
Povećan kardiovaskularni rizik.

Nedostatak prolaktina

Nedostatak prolaktina povezan je s smanjenjem ili potpunim izostankom proizvodnje mlijeka nakon isporuke.

Nedostatak antidiuretskog hormona

Nedostatak antidiuretskog hormona (ili vazopresina) utječe na bubrege i može rezultirati insipidusom dijabetesa. Ovo se stanje obično javlja s pretjeranom žeđom, razrijeđenim urinom i čestim mokrenjem (poliurija), osobito tijekom noći.

dijagnoza

Dijagnoza hipopituitarizma formulirana je na temelju simptoma koje je pokazao pacijent i ishoda laboratorijskih testova (hormonskih doza) i dijagnostičkih testova za slike koje se izvode na hipofizi.

Detaljnije, istrage potrebne za utvrđivanje prisutnosti stanja uključuju:

Hormonske doze : izvode se na krvi i, ponekad, na mokraći, kako bi se izmjerile razine hormona koje luče hipofiza i njihovi ciljni organi (slobodni tiroksin, TSH, prolaktin, LH, FSH i testosteron kod muškaraca ili estradiol u žena). U nekim slučajevima, test stimulacije je potreban za procjenu nedostatka kortizola ili GH.
Neuroradiološka ispitivanja : kako bi se isključile strukturne anomalije, kao što je prisutnost adenoma hipofize, pacijenti za koje se sumnja da imaju hipopituitarizam podvrgavaju se neuroradiološkim istraživanjima, kao što su kompjutorizirana tomografija visoke rezolucije (CT) ili magnetska rezonancija (RM) s kontrastnim sredstvom, Cerebralna angiografija je indicirana samo kada druge radiološke tehnike upućuju na prisutnost vaskularnih abnormalnosti ili aneurizme.

terapija

Iako ne postoji definitivan lijek za hipopituitarizam, moguće ga je liječiti zamjenom deficijentnih hormona sa sintetičkim spojevima, na razini koja je fiziološki ispravna. Cilj je minimizirati simptome (tj. Pacijent ne bi trebao osjećati posljedice hormonskog nedostatka) i omogućiti normalan život.

Hormonska nadomjesna terapija prilagođena je svakom pojedinačnom slučaju hipopituitarizma. Iz tog razloga, liječnik mora redovito pratiti pacijenta nakon početka liječenja. To omogućuje provjeru učinaka terapijskog protokola i, ako je potrebno, modificirati ga.

Obično, kada se utvrdi optimalna doza hormonske nadomjesne terapije, ona ostaje adekvatna dugo vremena, osim pojave stanja koja utječu na razine hormona u plazmi (na primjer, GH može zahtijevati povećanje dnevne doze kortizola). ).

Ponekad, liječenje hipopituitarizma uključuje kirurško uklanjanje ili ozračivanje bilo kojeg tumora hipofize.