Što je vaskulitis?
Vaskulitis je upala zidova krvnih žila. Ovaj upalni proces može se dogoditi bez poznatog uzroka (primarni vaskulitis), autoimunih reakcija, kao posljedica infektivnog procesa ili u vezi s drugim patološkim stanjem (sekundarni vaskulitis).
uzroci
U vaskulitisu je vidljivo sudjelovanje imunološkog sustava: to postaje "hiperaktivno" i pogrešno prepoznaje stanice krvnih žila kao strane i opasne, a zatim ih napada kao da su bakterija ili virus. Nije uvijek jasno zašto se to događa, ali infekcija, određene vrste raka i poremećaji imunološkog sustava, određeni lijekovi ili alergijska reakcija često djeluju kao okidač.
Upalni proces uzrokuje promjene u zidovima krvnih žila. Vaskulitis sužava lumen krvnih žila, smanjujući količinu krvi koja dopire do tkiva i organa. U nekim slučajevima, trombi ili granulomi mogu se formirati u zahvaćenoj posudi, koja ometaju protok krvi. Drugi puta, umjesto smanjenja kalibra, vaskulitis slabi krvnu žilu, uzrokujući pojavu aneurizme.
Vaskulitis bez poznatog uzroka (primarni vaskulitis)
Za mnoge oblike vaskulitisa, uzrok nije poznat.
Sekundarni vaskulitis
Nekoliko bolesti povezano je s pojavom vaskulitisa.
Ti uvjeti uključuju:
- Infekcije. Neki se vaskulitis javljaju kao odgovor na infekciju. Na primjer, mnogi slučajevi krioglobulinemičnog vaskulitisa su posljedica infekcije virusom hepatitisa C, dok hepatitis B može rezultirati kliničkom slikom poliarteritis nodosa.
- Autoimune bolesti . Vaskulitis se također može pojaviti kao posljedica određenih bolesti imunološkog sustava, kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, juvenilni dermatomiozitis i skleroderma.
- Alergijske reakcije. Izlaganje kemikalijama (insekticidi i naftni derivati) i lijekovima kao što su amfetamini, sulfonamidi, beta-laktami, oralni kontraceptivi, NSAR, kinoloni i neka cjepiva mogu izazvati vaskulitis.
- Tumori krvnih stanica . Limfoproliferativna ili mijeloproliferativna neoplazma može uzrokovati vaskulitis.
klasifikacija
Postoje različiti oblici vaskulitisa i svaki od njih karakterizira specifična klinička slika.
Vaskulitis se može klasificirati na temelju:
- Temeljni uzrok;
- Mjesto zahvaćenih plovila:
- Cerebralni vaskulitis;
- Kožni vaskulitis;
- Sistemski vaskulitis.
- Vrsta ili veličina zahvaćenih krvnih žila:
- Vaskulitis velikih krvnih žila (kao što je aorta i njene grane) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arteritis i temporalni arteritis;
- Vaskulitis srednjih žila (arterije i vene) : Buerger-ova bolest, kožni vaskulitis, Kawasakijev sindrom i poliarteritis nodosa;
- Vaskulitis malih žila (kapilare, arteriole i venule) : Churg-Straussov sindrom, leukocitoklastični vaskulitis, esencijalna miješana krioglobulinemija, Schönlein-Henoch purpura, mikroskopski polangioitis i Wegenerova granulomatoza.
Vaskulitis uključuje arteritis, upalu koja uglavnom pogađa arterije, kao što je Takayasuov arteritis, poliarteritis nodoza i temporalni arteritis. Neki oblici, s druge strane, utječu na arterije i vene različitih veličina (Behçetova bolest).
simptomi
Znakovi i simptomi vaskulitisa variraju ovisno o tome koje krvne žile (dakle, koji organi ili sustavi) su uključeni. Težina bolesti također ovisi o obliku u kojem se pojavljuje (od blage do onesposobljavajuće). Međutim, postoje opći znakovi i simptomi koji su zajednički većini vaskulitisa, a koji uključuju:
- Erupcije kože;
- slabost;
- groznica;
- Bolovi u zglobovima i mišićima;
- Gubitak apetita i težina.
Iako aspecifične manifestacije mogu biti prisutne neko vrijeme, kao što su artralgija i letargija, prvi očiti znak vaskulitisa je često kožna lezija (purpura, čvorići, čirevi, čireve čireva itd.).
Prikaz na temelju kalibra zahvaćenih žila
Ako je zahvaćena mala krvna žila, može se slomiti i prouzročiti laganu infiltraciju krvi u tkivo, koje se pojavljuje kao mala crvena i purpurna mjesta na koži. Ako se umjesto toga zapali veća posuda, može se nabubriti i proizvesti kvržicu, opipljivu kada se nalazi blizu površine kože.
vaskulitis | Male vaze | Posude srednje veličine | Velike krvne žile |
prezentacija |
|
|
|
Znakovi i simptomi određenih organa i sustava
Dodatni simptomi mogu se pojaviti ovisno o području tijela koje je zahvaćeno vaskulitisom:
- Srce: infarkt miokarda, hipertenzija i gangrena;
- Zglobova: artritis;
- Bubrezi: tamni urin ili hematurija i glomerulonefritis;
- Koža: čvorići, čirevi, modrice ili osip, purpura i retikularna živica;
- Pluća: kratak dah i hemoptiza (kašalj s krvlju);
- Oči: crvenilo, svrbež i peckanje, fotoosjetljivost, smanjena oštrina vida i sljepoća;
- Gastrointestinalni trakt: čirevi i ulkusi u ustima, bolovi u trbuhu i perforacija crijeva;
- Nos, grlo i uši: sinusitis, čirevi, tinitus i gubitak sluha;
- Živci: ukočenost, trnci, slabost u različitim dijelovima tijela, gubitak osjećaja ili snage u rukama i nogama, te bol u rukama i nogama;
- Mozak: glavobolja, moždani udar, slabost mišića i paraliza (nemogućnost kretanja).
Znakovi i simptomi nekih vrsta vaskulitisa
- Behçetov sindrom: može uzrokovati povratne i bolne ulkuse u ustima, čireve na genitalijama, kožne lezije slične aknama i upalu oka (uveitis);
- Vremenski arteritis : obično utječe na arteriju na strani glave. Simptomi mogu uključivati glavobolju, bol u čeljusti i vlasištu, s mutnim ili dvostrukim vidom do iznenadne sljepoće. Ovo stanje se naziva i arteritis divovskih stanica. Često se povezuje s drugim tipom upalnog stanja, nazvanim polymyalgia rheumatica (PMR), koji uzrokuje bol i upalu u velikim zglobovima tijela (ramena, itd.).
- Takayasu arteritis: zahvaća srednje i velike arterije (osobito aortu i njezine grane) i manifestira se kao sustavna bolest. Simptomi Takayasuovog arteritisa mogu biti umor i bolest, vrućica, noćno znojenje, bol u zglobovima, gubitak apetita, obamrlost, visoki krvni tlak, glavobolja i smetnje vida.
- Buergerova bolest: također poznata kao tromboangiitis obliterans, uzrokuje upalu krvnih žila na ekstremitetima. Kao rezultat toga, manje krvi teče u zahvaćena tkiva, uzrokujući bol u teladi i stopalima pri hodanju ili bol u rukama i podlakticama s aktivnošću. U najtežim slučajevima, čirevi se mogu razviti na prstima i gangreni (smrt ili propadanje tjelesnih tkiva). Drugi simptomi uključuju stvaranje krvnih ugrušaka u površinskim venama udova; rijetko, Buergerova bolest može utjecati na krvne žile mozga, trbuha i srca. Bolest je snažno povezana s pušenjem cigareta.
- Kawasakijeva bolest : rijetka bolest u djetinjstvu, također poznata kao sindrom sluzokutane limfne čvorove; u stvari, ova patologija je tipično povezana s natečenim limfnim čvorovima i crvenilom kože i sluznice očiju i usta. Može utjecati na bilo koju krvnu žilu u tijelu.
- Polyarteritis nodosa: može se pojaviti u srednjim krvnim žilama, u različitim dijelovima tijela. Često utječe na bubrege, probavni sustav, periferne živce i kožu. Znakovi i simptomi uključuju: anemiju, povišenu temperaturu, mučninu, gubitak težine, purpuru, čireve na koži, probleme s bubrezima, bolove u mišićima, trbuhu i zglobovima. Čini se da su neki slučajevi poliarteritis nodosa povezani s hepatitisom B ili C.
- Churg-Straussov sindrom: također poznat kao alergijski granulomatoza ili alergijski vaskulitis, može zahvatiti mnoge organe, uključujući pluća, kožu, bubrege, živčani sustav i srce. Simptomi se mogu uvelike razlikovati.
- Eterična miješana krioglobulinemija: često je povezana s infekcijama virusom hepatitisa C, ali se može pojaviti zajedno s drugim bolestima. "Krioglobulinemija" se odnosi na prisutnost abnormalnih proteina u krvi, koji se talože (tvore gel) kada se uzorak seruma stavi na nižu temperaturu od tjelesne temperature. Simptomi često uključuju bol u zglobovima, opipljivu purpuru, slabost i neuropatiju.
- Schönlein-Henoch purpura: upala manjih krvnih žila kože, zglobova, crijeva i bubrega. Simptomi mogu uključivati bol u trbuhu, krv u mokraći, bol u zglobovima, znakove oštećenja bubrega (hematuriju) i purpuru na stražnjici, nogama i stopalima. Bolest je češća u djetinjstvu, ali može zahvatiti i adolescente i odrasle. Kod djece je oko polovice svih slučajeva uzrokovano virusnom ili bakterijskom infekcijom gornjih dišnih putova.
- Vaskulitis preosjetljivosti (ili leukocitoklastični): može ga izazvati alergijska reakcija (često uzrokovana drogom) ili infekcija. Čest simptom je pojava crvenih mrlja na koži, obično na donjem dijelu nogu ili leđima. Povlačenje lijeka ili liječenje infekcije obično rješavaju vaskulitis.
- Mikroskopski polangiitis: zahvaća male krvne žile, osobito bubrege i pluća. Klinički znakovi često nisu specifični i mogu postupno početi s temperaturom, gubitkom težine i bolovima u mišićima. Ponekad simptomi naglo i brzo napreduju, što uzrokuje zatajenje bubrega. Ako su zahvaćena pluća, prvi simptom može biti emisija krvi s kašljem (hemoptiza).
- Wegenerova granulomatoza: može se nalaziti na razini nosa, paranazalnih sinusa, grla, pluća, bubrega i drugih organa. Osim upale krvnih žila, zahvaćena tkiva također mogu razviti abnormalne nodule, nazvane granulomi. Ako se one razvijaju u plućima, mogu uništiti plućno tkivo. Oštećenje se može zamijeniti upalom pluća ili rakom pluća. Znakovi i simptomi mogu uključivati groznicu, gubitak težine, bol u mišićima, opstrukciju nosa, kronični sinusitis i krvarenje iz nosa. Bubrezi su često zahvaćeni, iako većina ljudi nema nikakvih očitih simptoma sve dok oštećenje nije naprednije (zatajenje bubrega).
Vaskulitis može zahvatiti ljude oba spola i utjecati na širok raspon dobi. Neki oblici vaskulitisa najčešće pogađaju određene skupine ljudi. Na primjer, Kawasakijeva se bolest javlja samo u djetinjstvu; Schönlein-Henoch purpura češća je u djece nego u odraslih, dok se temporalni arteritis javlja tek u dobi od preko 50 godina.
U djece, najčešći oblici vaskulitisa javljaju se iznenada i obično kao jedna epizoda.
Ostali oblici imaju sporiji i suptilniji početak koji traje tjednima ili mjesecima, što otežava dijagnozu; to je slučaj s poliarteritis nodosom, Wegenerovom granulomatozom i Takayasuovim arteritisom.
komplikacije
Komplikacije vaskulitisa mogu biti višestruke i ovise o uzroku, vrsti i veličini zahvaćene krvne žile. Upala može dovesti do gubitka funkcije u zahvaćenim tkivima, organima ili sustavima tijela.
Općenito, komplikacije mogu uključivati:
- Oštećenje organa . Prekid protoka krvi, uzrokovan upalom, može oštetiti organe koje dobavlja krvna žila. Neke vrste vaskulitisa mogu uzrokovati ozbiljne posljedice: zatajenje bubrega, gangrena, plućna krvarenja, subglotična stenoza, arterijska ili venska tromboza itd. Organi koji sudjeluju u vaskulitisu, kao što su srce ili pluća, mogu zahtijevati poseban medicinski tretman za poboljšanje njihove funkcije tijekom aktivne faze bolesti;
- Ponavljajuće epizode vaskulitisa . Čak i kada je liječenje vaskulitisa u početku uspješno, stanje se može ponoviti i zahtijevati dodatnu terapiju. U drugim slučajevima, bolest nikada ne može potpuno riješiti i zahtijeva dugotrajno liječenje.
Vaskulitis: Dijagnoza i liječenje »
