đermatomitoze

općenitost

Dermatomiozitis je idiopatska upalna bolest koja utječe na mišiće i kožu, uzrokujući mišićne deficite (slabost, bol i atrofiju) i neke tipične znakove kože (osip i sklerodermu).

Slika: kožni znakovi povezani s dermatomiozitisom. S web-lokacije: twicsy.com

U uznapredovalom stadiju, dermatomiozitis može utjecati i na unutarnje organe (jednjak, pluća i srce) i dovesti do ozbiljnih posljedica (poteškoća s gutanjem, respiratornim problemima i zatajenjem srca).

Trenutno su uzroci dermatomiozitisa nepoznati, ali pretpostavlja se imunološko podrijetlo.

Dijagnoza se temelji na temeljitom fizikalnom pregledu, nakon čega slijedi nekoliko laboratorijskih i instrumentalnih testova.

Trenutno dostupne metode liječenja mogu ublažiti simptome i usporiti napredovanje dermatomiozitisa.

Što je dermatomiozitis?

Dermatomiozitis je kronična upalna bolest vezivnog tkiva koju karakteriziraju poremećaji na koži ( osip i skleroderma ) i mišići (slabost, bol i atrofija). Nije iznenađujuće da ime dermatomiozitis potječe od sjedinjenja izraza "dermato", koji se odnosi na kožu, i "miozitisa", koji se odnosi na upalu mišića.

Ako, osim dobrovoljnih skeletnih mišića, dermatomiozitis utječe i na prugaste mišiće srca i glatke muskulature probavnog, krvožilnog i dišnog sustava, to može ozbiljno ugroziti živote pogođenih pojedinaca.

ŠTO JE MIOZIT?

Miozitis je medicinski izraz koji se koristi za ukazivanje na određeno patološko stanje, koje karakterizira upala mišića tijela.

Kada osoba pati od miozitisa, mišićna vlakna koja čine mišiće trpe pogoršanje.

Ovisno o uzroku uzroka, miozitis se može razlikovati na:

• Idiopatski upalni miozitis (NB: u medicini pojam idiopatska znači "bez uzroka")
• Infektivni miozitis
• Miozitis povezan s drugim bolestima
• Osificirajući miozitis
• Miozitis izazvan lijekovima

epidemiologija

Prema američkim statističkim istraživanjima, dermatomiozitis ima učestalost 5-6 slučajeva na milijun ljudi. Stoga je riječ o neuobičajenoj bolesti.

Može utjecati i na odrasle i na djecu: u odrasloj dobi obično se pojavljuje u dobi od 40-50 godina, dok se u djetinjstvu / adolescenciji obično javlja između 5 i 15 godina.

Zbog još nejasnog razloga, žene su bolesnije od dermatomiozitisa nego muškarci.

uzroci

Točni uzroci nastanka dermatomiozitisa trenutno nisu poznati.

Neki istraživači pokušali su objasniti ovu bolest kao rezultat virusne (Epstein-Barr virus) ili bakterijske infekcije ( Chlamydia pneumoniae i Chlamydia psittaci ). Drugi znanstvenici pretpostavljaju da je dermatomiozitis patološka manifestacija (i stoga simptom) nekih autoimunih bolesti, kao što je Sjögrenov sindrom, sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis ili autoimuni vaskulitis (NB: autoimune bolesti su posebni uvjeti, koje se imunološki sustav osobe, umjesto da brani potonje od prijetnji izvana, okreće protiv nje napadajući svoje organe).

Budući da su uzroci nepoznati, liječnici smatraju dermatomiozitis idiopatskim upalnim miozitisom .

Simptomi i komplikacije

Progresivno pogoršanje mišićnih vlakana, koje nastaje zbog dermatomiozitisa, uzrok je:

• Mijalgija . To je bol u mišićima u vrijeme njihove kontrakcije.
• Mišićna astenija . Sinonim za slabost mišića, javlja se uglavnom zbog dobrovoljne proksimalne muskulature (utječe na mišiće koji odlaze izravno iz debla). Područja koja su najviše pogođena su stoga vrat, ramena, kukovi i bedra.
• Slika: prvi mišići pogođeni dermatomiozitisom. S web-mjesta: //mda.org Slika: crvenilo koje prati dermatomiozitis karakteriziraju ujednačeni crveno-ljubičasti plakovi. Brzina teži da počne na kapcima, a zatim se simetrično proteže na lice, ruke, podlaktice i donje udove. S mjesta: huidarts.com Mišićna atrofija . To je smanjenje mišićne mase (ili tonusa). Atrofična muskulatura je manje sposobna i manje jaka. U početku, atrofija mišića utječe na mišiće koji su najbliži deblu (isti je zahvaćen astenijom); tek kasnije uključuje distalnu muskulaturu i unutarnje organe.
• Bol u mišićima

Što se tiče kožnih manifestacija, tipična erupcija dermatomiozitisa uključuje pojavu crveno-ljubičastih mjesta na kapcima, grudnom košu, licu, leđima, rukama i / ili zglobovima (posebno koljena i ramena),

Drugi karakteristični znak dermatomiozitisa, ili skleroderme, općenito utječe na ruke i noge, ali može uključivati ​​i unutarnje organe, kao što su bubrezi, srce, jednjak, crijevo i pluća. Skleroderma doslovno znači " tvrda koža "; u stvari, ovu bolest karakterizira abnormalno zadebljanje kože, posljedica prekomjerne sinteze i taloženja kolagena.

KADA SE ODNOSITI LIJEČNIKU?

Početak bez mišićnih bolova i istodobno pojavljivanje crveno-ljubičastih pjega na koži moraju potaknuti zainteresiranu osobu da se odmah obrati liječniku, radi pojašnjenja situacije.

komplikacije

Kada pogoršanje mišića i skleroderma utječu na unutarnje organe (jednjak, pluća, srce itd.), Pacijent koji boluje od dermatomiozitisa je u opasnosti od života, jer je podložan:

• Teškoće s gutanjem ( disfagija ), praćene problemima prehrane i tzv. Ab ingestis pneumonijom . Sve te poteškoće proizlaze iz promjene glatkih mišića probavnog sustava (osobito prvih trakta). Navedeni problemi u ishrani dovode do naglog pada tjelesne težine i početka ozbiljnog stanja pothranjenosti.

  Napomena: Ab ingestis upala pluća je upala pluća uzrokovana unosom hrane, pljuvačke ili nazalnih sekreta u stablo bronhija. Tipični simptomi su: kašalj, vrućica, glavobolja, dispneja i opća slabost.

• Problemi s disanjem . Kada su uključeni interkostalni mišići koji omogućuju disanje, a kada sklerodermija uključuje dišne ​​puteve, ljudi s dermatomiozitisom dišu s ogromnim poteškoćama.
• Problemi sa srcem . Zbog upale srčanog mišića (tj. Miokarda) mogu se sastojati od aritmija različitih vrsta i zatajenja srca.

Nadalje, osobito među mladim pacijentima, mogu se pojaviti neobične nakupine kalcija u koži i mišićima ( kalcinoza ).

POVEZANE BOLESTI

Dermatomiozitis može biti povezan s drugim morbidnim stanjima. Osim gore spomenutih autoimunih bolesti, ova se patologija može kombinirati s:

• Raynaudova pojava . To je prekomjerni spazam perifernih krvnih žila, što uzrokuje smanjenje protoka krvi u uključenim regijama.

  Reakcija se može potaknuti hladnim i / ili vrlo intenzivnim emocionalnim stresom. Područja tijela koja su najviše pogođena su prsti na rukama i nogama, vrh nosa, ušne režnjeve, jezik i, općenito, svi dijelovi tijela koje prelaze male posude koje su vrlo osjetljive na temperaturne promjene.

  Tipični simptomi Raynaud-ovog fenomena su: bol, pečenje, ukočenost i trnci.

• Plućna intersticijska bolest . To je promjena tkiva sluznice plućnih alveola, tj. Šupljina unutar kojih se odvija izmjena plina. U svojim najnaprednijim stadijima, intersticijska bolest je uzrok plućne fibroze.
• Tumori u različitim organima tijela . Kod odraslih osoba (vrsta starije dobi), dermatomiozitis bi, čini se, pogodovao nastanku tumora u materničnom vratu, plućima, gušterači, dojkama, jajnicima i gastrointestinalnom traktu.

dijagnoza

Da bi se utvrdilo da li se određeni znakovi i simptomi mogu pripisati dermatomiozitisu, liječnik koristi objektivno ispitivanje i neke instrumentalne i laboratorijske testove.

Među raznim vrstama miozitisa, dermatomiozitis je možda najjednostavniji oblik za dijagnosticiranje, jer kombinira bol u mišićima (koja je zajednička mnogim drugim bolestima) s detaljnim znakovima na koži.

CILJ PREGLEDA

Tijekom fizičkog pregleda, liječnik traži od pacijenta da opiše simptome i točan položaj boli. Nakon toga, posvećuje se promatranju kožnih znakova (osip) i palpaciji bolnih mišića (NB: u slučaju dermatomiozitisa i miozitisa općenito, mišići su često meki i kao da imaju unutar sebe granule). Naposljetku, analizira se povijest bolesti bolesnika, istražuje moguća prisutnost sadašnjih i prethodnih bolesti.

LABORATORIJSKI PREGLEDI

Laboratorijski ispiti sastoje se od:

• Kvantifikacija razina kreatin kinaze u krvi, aldolaze, autoantitijela i tumorskih antigena . Njihova doza u malom uzorku krvi vrlo je korisna u dijagnostičke svrhe, jer su kod pojedinca s dermatomiozitisom superiorniji od norme. Na primjer, kreatin kinaza je vrlo visoka, čak 50 puta veća od normalne (NB: povišena kreatin kinaza je znak oštećenja mišića).
• Biopsija kože . Sastoji se od prikupljanja i naknadne analize, u laboratoriju, malog uzorka stanica kože s područja zahvaćenog erupcijom.

  Ovaj test predstavlja jednu od najpouzdanijih metoda za dijagnosticiranje dermatomiozitisa i isključivanje patologija sa sličnim simptomima.

• Biopsija mišića . Sastoji se od prikupljanja i naknadne analize malog uzorka mišićnih stanica iz bolnih područja u laboratoriju.

  Iako je korisna za otkrivanje bilo kakvog oštećenja mišića ili infekcije, manje je pouzdana od biopsije kože.

INSTRUMENTALNI PREGLEDI

Mogući instrumentalni ispiti su:

• Elektromiografija . Koristi se za mjerenje električne aktivnosti mišića. To uopće nije invazivno.
• Nuklearna magnetska rezonancija (RMN) . Zahvaljujući stvaranju magnetskih polja, MRI daje detaljnu sliku mišića. To nije invazivni ispit.
• RX-grudi . Koristi se za procjenu zdravstvenog stanja pluća. Važno je kada postoji sumnja na plućnu upletenost. Smatra se invazivnim pregledom jer izlaže pacijenta minimalnoj dozi ionizirajućeg zračenja.

liječenje

U ovom trenutku još uvijek nema specifičnog lijeka za dermatomiozitis.

Trenutni tretmani dostupni pacijentima samo poboljšavaju simptome (uključujući komplikacije) i usporavaju napredovanje bolesti.

Među različitim tretmanima, kortikosteroid i imunosupresivni lijekovi igraju važnu ulogu, kao i rehabilitaciju i operaciju.

Prema nekim znanstvenim istraživanjima, najprije počinje simptomatska terapija i veće su koristi koje će pacijent imati.

FARMAKOLOŠKA TERAPIJA

Kao što se i očekivalo, kortikosteroidi i imunosupresivi su lijekovi koji se najviše koriste u dermatomiozitisu.

Prvi su snažni protuupalni lijekovi, dok se drugi koriste za snižavanje imunološkog sustava . Obje se primjenjuju s krajnjom namjerom smanjenja upale i autoimunog odgovora (NB: kortikosteroidi su također korisni za održavanje mišićne snage i izbjegavanje atrofije mišića podložnih pogoršanju).

Ako se utvrdi da su gore spomenuti lijekovi nedjelotvorni, liječnici mogu pribjeći trećoj mogućnosti koju predstavljaju intravenski imunoglobulini . Oni, kao i prethodni lijekovi, djeluju tako što smanjuju autoimunu odgovor, ali su mnogo skuplji.

Koje su nuspojave kortikosteroida i imunosupresiva?

Ako se uzima dulje vrijeme i / ili u visokim dozama, kortikosteroidi mogu uzrokovati ozbiljne nuspojave, kao što su dijabetes, osteoporoza, hipertenzija, povećana tjelesna težina, katarakta itd.

Imunosupresivi, s druge strane, čine osobu koja ih koristi osjetljivijom i izloženijom infekcijama.

REHABILITACIJSKA TERAPIJA

Ovisno o ozbiljnosti simptoma, bolesnici s dermatomiozitisom možda će morati proći:

• Fizioterapija . Zahvaljujući pomoći iskusnog fizioterapeuta, pacijent može održavati diskretan mišićni tonus, čak i unatoč progresivnom pogoršanju na koje odlaze mišići. Bitno je da pacijenti uče da obavljaju motoričke vježbe u punoj autonomiji, kako bi ih mogli izvoditi kod kuće, u slobodno vrijeme.
• Jezična terapija . Preporučuje se pacijentima s problemima gutanja, jer pomaže smanjiti njihovu ozbiljnost.
• Pravilna prehrana . Oni koji imaju problema s prehranom, dobro je znati koje namirnice pojesti za ispravan nutritivni unos. Stoga će dijetetičar pripremiti dijetu u skladu s godinama i potrebama pacijenta.

OPERACIJA

Jedini kirurški tretman koji se može koristiti u slučaju dermatomiozitisa je uklanjanje naslaga kalcija u koži i mišićima (kalcinoza).

NEKI SAVJETI

Dermatomiozitis slabi kožu, osobito područja zahvaćena osipom.

Stoga, liječnici preporučuju da se ne izlažu previše suncu ili da to rade samo nakon što su poduzete potrebne mjere opreza (zaštitna krema za sunčanje, prikladna odjeća, itd.), Jer ultraljubičaste zrake mogu dodatno pogoršati situaciju.

Nadalje, to je dobra praksa:

• Obratite se svom liječniku za sve informacije o dermatomiozitisu i mogućim pridruženim bolestima.
• Držite se aktivnim, tako da tonirate mišiće tijela.
• U slučaju ekstremnog umora, odmorite se i dopustite tijelu da povrati snagu.
• Ako se ikada prije pojave znakovi ili simptomi, odmah kontaktirajte svog liječnika.
• Ako ste depresivni zbog bolesti, povjerite se prijateljima i rodbini. Zapravo, zatvaranje u sebe nije korisno za terapije.

prognoza

U jednom trenutku, kada trenutno liječenje još nije postojalo, prognoza je bila negativna, a stopa preživljavanja od 5 godina od početka simptoma bila je vrlo niska.

Danas, međutim, zahvaljujući napretku u medicini, prognoza se znatno poboljšala, a stope preživljavanja u 5 i 10 godina od početka dermatomiozitisa su 70% i 57% (2012).