Što je agranulocitoza
Agranulocitoza je akutno patološko stanje koje uzrokuje ozbiljno smanjenje bijelih krvnih stanica koje cirkuliraju u krvi. Rezultat te promjene određuje, posebice, nedostatak polimorfonuklearnih leukocita (ili granulocita), posebnu vrstu bijelih krvnih stanica koje interveniraju u obrani organizma.
U prisutnosti agranulocitoze, koncentracija granulocita (neutrofila, bazofila i eozinofila) pada na razinu ispod 100 stanica / mm³ krvi.
Na temelju agranulocitoze može doći do promjene mielopoeze koštane srži (koštana srž ne uspijeva proizvesti dovoljan broj granulocita) ili povećano uništenje tih krvnih stanica.
Stečena agranulocitoza javlja se češće kao posljedica terapije lijekovima, dok je prirođena forma prisutna od rođenja.
uzroci
Patogenetski mehanizmi agranulocitoze mogu se odrediti prema:
- Greške u proizvodnji granulocita;
- Abnormna distribucija;
- Smanjenje preživljavanja zbog povećanog uništenja (npr. Hipersplenizam) ili povećane uporabe (tj. Konzumacije, zbog bakterijskih ili virusnih infekcija).
Stečena agranulocitoza
Stečena agranulocitoza može biti uzrokovana različitim čimbenicima, uključujući:
- Autoimune bolesti;
- Tumori, upala, mijelofibroza i druge bolesti koštane srži;
- infekcije;
- Aplastična anemija;
- Neki lijekovi ili tretmani:
- kemoterapija;
- Presađivanje koštane srži (ili priprema za transplantaciju koštane srži);
- Lijekovi kao što su: rituksimab, penicilin, kaptopril, ranitidin, cimetidin, metimazol i propiltiouracil;
- Citostatički lijekovi kao što su klozapin ili nitroksid.
Kongenitalna neutropenija
Ponekad je agranulocitoza prisutna od rođenja. Ovo stanje može biti uzrokovano nekim vrlo rijetkim genetskim promjenama, koje se mogu naslijediti od roditelja što ga čini zajedničkim unutar iste obitelji.
Čimbenici rizika
Sljedeći čimbenici povećavaju vjerojatnost razvoja agranulocitoze:
- Kemoterapijsko liječenje raka;
- Uzimanje nekih lijekova;
- infekcija;
- Izlaganje određenim kemijskim toksinima ili zračenju;
- Autoimune bolesti;
- Uvećana slezena;
- Nedostatak vitamina B12 ili folata;
- Leukemija ili mijelodisplastični sindrom;
- Aplastična anemija ili druge bolesti koštane srži;
- Genetska predispozicija.
simptomi
Agranulocitoza može biti asimptomatska, ili klinički prisutna s iznenadnom temperaturom, zimicom i upalom grla. Infekcija bilo kojeg organa (upala pluća, infekcije mokraćnog sustava ili kože) može biti brzo progresivna i također se razviti u septikemiju. Agranulocitoza je također povezana s bolesti desni.
Sljedeći simptomi mogu se pojaviti kada bolujete od agranulocitoze:
- Leukopenija (smanjenje broja cirkulirajućih bijelih krvnih stanica);
- Groznica, zimica, bolovi u mišićima, slabost ili bol u grlu;
- Bakterijska pneumonija;
- Čirevi u ustima;
- Krvarenje desni, povećana slina, zadah iz usta i razaranje parodontnog ligamenta;
- Gljivične ili bakterijske infekcije.
dijagnoza
Ispitivanja koja mogu pomoći liječnicima u dijagnosticiranju agranulocitoze mogu uključivati:
- Potpuna analiza krvi za određivanje broja granulocita;
- Urin ili drugi biološki uzorci mogu se analizirati kako bi se utvrdila prisutnost infektivnih agenasa;
- biopsija ili aspiracija iglom hematopoetske vrpce.
Da bi se formalno dijagnosticirala agranulocitoza, moraju se isključiti druge patologije sa sličnim prikazom, kao što su mijelodisplazija, leukemija i aplastična anemija. Diferencijalna dijagnoza zahtijeva citološko i histološko ispitivanje koštane srži, što pokazuje promjenu promijelocita, dok su druge vrste stanica prisutne u normalnim vrijednostima.
U nekim slučajevima može biti potrebno detaljnije ispitivanje:
- Genetski testovi;
- Doziranje anti-granulocitnih autoantitijela kod osoba s autoimunim bolestima;
liječenje
Liječenje agranulocitoze ovisi o uzroku i ozbiljnosti stanja. U bolesnika koji nemaju simptome infekcije, upravljanje se sastoji od pomnog praćenja serijskim brojevima krvi i eliminacijom faktora odgovornog za primarni poremećaj (na primjer, zamjena određenog lijeka).
Mogućnosti liječenja uključuju:
- Transfuzijska terapija
Ako je potrebno, pacijent može proći transfuziju granulocita. Međutim, bijele krvne stanice imaju tendenciju da brzo izgube svoju funkcionalnost, a proizvedeni terapeutski učinak je kratkog trajanja. Nadalje, postoji mnogo komplikacija povezanih s ovim postupkom.
- Liječenje antibioticima
Neki antibiotici mogu biti propisani za iskorjenjivanje uzročnika agranulocitoze ili za sprečavanje bilo kakvih infekcija koje mogu biti favorizirane leukopenijom.
- G-CSF injekcija (stimulativni faktori)
Ovisno o uzroku, neki ljudi mogu imati koristi od injekcija s faktorom stimulacije granulocitne kolonije (G-CSF), kako bi stimulirali srž da proizvodi više bijelih krvnih stanica. U slučaju agranulocitoze, primjena rekombinantnog G-CSF (filgrastima) često rezultira hematološkim oporavkom.
- Presađivanje koštane srži
U najtežim slučajevima agranulocitoze može biti potrebna transplantacija koštane srži (ili matičnih stanica).
