Kožni limfomi
Među kožnim limfomima koji utječu na T-stanice, postoje funkoidi mikoze i Sèzaryjev sindrom, dvije primarne neoplazme koje se javljaju na razini kože, razvijajući asimptomatsku, ali neizlječivu bolest. U tom smislu, u većini slučajeva, terapije ne uspijevaju izliječiti pacijente koji pate od funkoida miokoze ili Sèzaryjevog sindroma, ali liječenje je korisno za olakšavanje simptoma.
terapije
U početnoj fazi terapije su gotovo identične za oba kožna limfoma: pacijentova koža se općenito liječi fototerapijom, lokalno djelujućim kortikosteroidima, radioterapijom, kemoterapijom, imunomodulatorima ili beksarotenom (lokalna primjena ili sistemski unos).
Obično, terapije sistemskog djelovanja za smanjenje toksičnosti gljivičnih gljivica i Sezary sindroma iskorištavaju se u fazama u kojima se limfom transformira iu naprednijim stadijima; međutim, kod nekih bolesnika sustavna terapija je povoljnija od topikalne, već na početku neoplazme. Također treba imati na umu da oni koji pate od gljivičnih gljivica i Secaryjevog sindroma vrlo često različito reagiraju na tretirane lijekove.
Mycosis fungoides i Sèzary sindrom su dvije blisko povezane kožne neoplazme: prema nekim autorima, Sèzaryjev sindrom je leukemijska eritrodermička varijanta funkoida mikoze.
Pokušajmo sada detaljnije razjasniti ova dva zloćudna stanja.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides je kožni limfom koji je uključen u kategoriju "ne-Hodkgins" limfoma koji utječu na T limfocite., Oboljeli subjekt možda čak i ne primijeti prisutnost funkoida miokoze, suptilne bolesti koja može ostati skrivena dugi niz godina i biti zbunjena s drugim patologijama; čak i biopsija može dati nesigurne i zbunjujuće rezultate. Iznenada, funkoidi miokoze počinju s ekcemom i svrbeževim osipom, čije su lezije vrlo slične onima uzrokovanim gljivičnim infekcijama. Rane, u prvom razdoblju, nisu konstantne: zapravo ističu akutne izmjene stacionarnih faza ili, u nekim slučajevima, regresije poremećaja, koje se zatim ponovno pojavljuju.
S histološke točke gledišta, stanice se pojavljuju kao aglomerati, poznati kao Paurtier-ovi mikro-apscesi, i na površini kože iu intraepidermalnim slojevima. Ako se bolest razvije, lezije na koži mogu se pogoršati, uzrokujući oticanje povezano s rasprostranjenim stanjem eritrodermije (atopijski dermatitis, crvenilo, skaliranje, eritem, psorijaza).
Gljivice miokoze uglavnom pogađaju šezdesete, s dvostrukom stopom incidencije kod muškaraca u odnosu na žene; mycosis fungoides je zabilježen u 0, 5% slučajeva raka kože u SAD-u.
Mycosis fungoides je najčešći oblik kožnog limfoma, iako ostaje rijedak tip ne-Hodgkinovog limfoma: to znači da su kožni limfomi rijetki, ali definitivno agresivni.
Sèzary sindrom
Spomenuli smo da su dva limfoma usko povezana: zapravo, ako se u ekcematoznoj, ljuskavoj i eritematoznoj leziji identificiraju tragovi neoplastičnih stanica (nazvanih cerebriforme), govorimo o Sèzaryjevom sindromu: zbog toga je ovaj sindrom poznat kao leukemijska varijanta fungoida mikoze.
Oko 1950. prof. Sèzary je primijetio prisutnost velikih anomalnih stanica, koje se nalaze u koži i krvi ispitanika koji se žale na eritrodermu, splenomegaliju (abnormalno povećanje volumena slezene) i limfadenopatiju (povećane limfne čvorove), tri faktora. stožer za identifikaciju bolesti. Sindžer u Sèzaryu, koji nosi ime otkrivača, mogao bi se u prvoj fazi pokazati samo jednim od triju simptoma (npr. Splenomegalija): u većini slučajeva, u relativno kratkom razdoblju, otkrivena su i druga dva stanja.,
Općenito, ispitanici koji pate od Sèzary sindroma ne reagiraju pozitivno na terapije: statistički je zabilježeno da pacijenti s fungicidom mikoze imaju bolju prognozu od onih koji su pogođeni Sèzary sindromom.
Pokazane su veze između dviju neoplazmi kože: napredni stadij funkoida miokoze je zapravo karakteriziran eritrodermom, kožnim stanjem koje definira Sèzaryjev sindrom. Još jedna analogija proizlazi iz histološke studije: tumorske stanice koje se šire u oba kožna limfoma potječu od timusa.
Nadalje, lezije kože i maligne infiltracije u limfnim čvorovima predstavljaju još jednu analogiju između dviju bolesti, kao i histološke karakteristike malignih stanica, gotovo jednake, kako u Sèzaryjevom sindromu, tako iu funkoidima mikoze.
Vjerojatnost da neoplazma ostaje ograničena na kožu nije visoka, naprotiv; vrlo je česta pojava, nakon pojave jedne ili oba od gore spomenutih bolesti, nastaju ekstra-kožne patologije koje uključuju, prije svega, slezenu, pluća, jetru, želudac i crijevo.
Kao i kod većine limfoma, etiološka slika je neizvjesna: čimbenici okoline, imunološke promjene, infekcije i drugi tumori mogući su čimbenici koji bi mogli na neki način pogodovati nastanku gljivičnih gljivica i Sezaryjevog sindroma. S obzirom da ispitanici koji pate od ovih patologija imaju obiteljsku predispoziciju za tumore, čini se da su genetski faktori više upleteni u nastanak mikoznih fungoida i kod Sèzaryjevog sindroma u usporedbi s drugim limfomima.
