Slični članci: Fokokromocitom
definicija
Pheochromocytoma je tumor koji izlučuje kateholamin koji se razvija iz kromafinskih stanica, tipično smještenih u nadbubrežne žlijezde. Glavni izlučeni kateholamini uključuju, u različitim omjerima, noradrenalin, adrenalin i dopamin, koji određuju različite fiziološke učinke ovisno o stimuliranom perifernom receptoru.
Oko 90% feokromocitoma nalazi se na razini medularne nadbubrežne žlijezde, ali može potjecati iz bilo koje jezgre kromafinskih stanica koja potječe od neuroektoderme; te su jezgre prisutne u drugim dijelovima tijela (karotidni glomus, paraganglia povezane sa simpatičkim živčanim sustavom, bifurkacija abdominalne aorte, stražnji medijastinalni gangliji itd.).
Fokokromocitom je često sporadičan, međutim postoje neki genetski poremećaji koji pogoduju njegovom nastanku (npr. MEN 2A i 2B). Tumor se također može razviti u bolesnika s neurofibromatozom tipa 1 (von Recklinghausenova bolest) i može se povezati s karcinomom bubrega, kao i kod Hippel-Lindauove bolesti.
Fenokromocitomi koji se nalaze u medularnom dijelu nadbubrežne žlijezde jednako pogađaju oba spola i mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, iako je vrhunac incidencije između 20 i 50 godina.
Fokokromocitom je općenito dobroćudni tumor s promjenjivim dimenzijama (prosječna veličina neoplastične mase varira između 5 i 6 cm u promjeru). U oko 10% slučajeva to je umjesto toga maligno; ova evolucija je češća kod tumora nadbubrežnih žlijezda, u obiteljskim iu ženskom spolu.
Najčešći simptomi i znakovi *
- aritmija
- Retrosternalno paljenje
- lupanje srca
- dispneja
- glikozurijski
- Otpornost na inzulin
- hiperglikemija
- hiperhidroza
- hiperrefleksija
- hipertenzija
- Ortostatska hipotenzija
- Livedo Reticularis
- Bol u želucu
- glavobolje
- marasma
- mučnina
- bljedilo
- parestezija
- Gubitak težine
- zatvor
- Strie rubre
- Hladno znojenje
- tahikardija
- tachypnoea
- podrhtavanje
- vrtoglavica
- Zamagljen vid
- povraćanje
Daljnje indikacije
Kliničke manifestacije uglavnom su posljedica vrste izlučivanja i količine proizvedenih kateholamina.
Dominantni znak feokromocitroma je arterijska hipertenzija, koja može biti stabilna na visokim vrijednostima ili se pojavljuje na epizodični (paroksizmalni) način. Paroksizmalni napadi mogu biti uzrokovani palpacijom tumora, promjenama položaja, kompresijom abdomena i emocionalnom traumom.
Hipertenzija povezana s feokromocitrom otporna je na uobičajene antihipertenzivne lijekove i često je popraćena kardiovaskularnim manifestacijama kao što su tahikardija, jaka glavobolja, hladan znoj i bljedilo.
Simptomi uključuju ortostatsku hipotenziju, vrtoglavicu, zamagljen vid, tahipneju, palpitacije, mučninu, povraćanje, epigastralgiju, dispneju, paresteziju i zatvor. Osim toga, feokromocitom može dovesti do povećane rezistencije na inzulin, šećerne bolesti i srčanih aritmija.
Dijagnoza feokromocitoma temelji se na dokazu povećane proizvodnje kateholamina. To se može postići s doziranjem kateholamina i njihovih metabolita u krvi i mokraći. Fizikalni pregled, osim ublažavanja hipertenzije, obično je normalan. Tehnike snimanja, posebno kompjutorska tomografija i magnetska rezonancija, pomažu u lociranju tumora.
Liječenje feokromocitoma sastoji se, gdje je to moguće, od uklanjanja neoplastične mase. Međutim, operaciji mora prethoditi terapija lijekovima čiji je cilj stabilizirati kardiovaskularno stanje pacijenta.
