definicija
Anemija srpastih stanica je naslijeđeni oblik anemije u kojem je broj cirkulirajućih eritrocita u krvi toliko nizak da ne jamči adekvatan prijenos kisika kroz tijelo. To se naziva "falciform" zbog posebnog strukturalnog oblika crvenih krvnih zrnaca: te stanice nisu zaobljene, bikonkave i elastične, već poprimaju oblik srpa, imaju tendenciju agregacije i krhke su i kutne.
uzroci
Uzrok koji uzrokuje anemiju srpastih stanica leži u genetskoj mutaciji gena odgovornog za proizvodnju hemoglobina, stoga nije povezana ni s nedostatkom hrane (npr. Sideropeničnom anemijom) ili s infekcijama (npr. Perniciozna anemija koja može ovisiti o želučanim uvredama). H. Pilory). Anemija srpastih stanica je autosomna recesivna bolest.
simptomi
Bol, glavobolja, disanje i vizualne poteškoće su simptomi koji karakteriziraju anemiju srpastih stanica; točnije, bol se često percipira na razini leđa, trbuha, prsa i kostiju, a može biti varijabilnog iznosa, traje nekoliko minuta ili traje satima ili danima. Teškoće s disanjem često se podudaraju s sportskim aktivnostima, ali se mogu pojaviti i tijekom odmora. Anemija srpastih stanica povećava rizik od infekcija.
Informacije o srpastoj anemiji - lijekovi za liječenje srpastih anemija nisu namijenjeni zamjeni izravnog odnosa između zdravstvenog djelatnika i pacijenta. Uvijek konzultirajte svog liječnika i / ili stručnjaka prije uzimanja anemije srpastih stanica - lijekova za liječenje anemije srpastih stanica.
lijekovi
Nažalost, ne postoji farmakološko liječenje koje može osigurati potpuno izlječenje od anemije srpastih stanica; međutim, neki lijekovi mogu ublažiti bol i spriječiti nastanak komplikacija povezanih s bolešću.
Transplantacija koštane srži, s druge strane, jedina je terapijska opcija koja definitivno rješava anemiju srpastih stanica, iako je ovaj medicinski postupak izuzetno kompliciran i uključuje ozbiljne rizike, uključujući smrt. Treba, međutim, naglasiti da je vrlo komplicirano pronaći kompatibilnog donatora.
Transfuzije krvi i dodavanje kisika daljnje su terapijske procedure korisne za posvjetljivanje simptoma boli koji prate anemiju srpastih stanica.
Antibiotici : vidjeli smo da anemija srpastih stanica povećava rizik od infekcije; Iz tog razloga, bolesnici koji su pogođeni mogu poduzeti preventivno liječenje antibioticima. Konkretno:
- Penicilin G ili benzilpenicilin (npr. Benzil B, Benzil P): djeci se mogu dati već dva mjeseca nakon rođenja; davanje ovog antibiotika uvijek se preporučuje do 5 godina, kako bi se spriječila upala pluća i druge opasnije infekcije, posebno za djecu. Dozu uvijek mora odrediti liječnik; indikativno, očekuje se da preporučena doza za prevenciju streptokoknih infekcija uzme 1-5 milijuna intravenskih jedinica (punjenja), čak i nekoliko puta tijekom dana.
Lijekovi protiv bolova (NSAR i kortikosteroidi) : budući da je bol gotovo konstantna kod svih bolesnika s srpastim stanicama, primjena lijekova protiv bolova (koji ionako ne pomažu u borbi protiv okidanja) vrlo je važna pomoć za olakšavanje simptoma.
Cijepljenje : budući da anemija pogoduje infekcijama, posebno za djecu koja su pogođena, preporučuje se cijepljenje cijepljenjem. Obratite se svom liječniku.
Derivati uree (hidroksiurea): lijek se općenito koristi u onkološkom polju; međutim, neke bolesne osobe s bolestima srpastih stanica liječe se ovim aktivnim sastojkom, kako zbog toga što posvjetljuje bol u vezi s bolešću, tako i zbog toga što smanjuje potrebu za transfuzijom krvi. Lijek djeluje stimulirajući proizvodnju fetalnog hemoglobina (vrsta hemoglobina kod novorođenčadi koja može spriječiti razvoj bolesnih stanica).
- Hidroksiurea (npr. Onko-karbid): doza ovog lijeka za anemiju srpastih stanica predviđa uzimanje 15 mg / kg jednom dnevno. Doza se može povećati za 5 mg / kg / dan svaka 3 mjeseca, do maksimalno 35 mg / kg / dan. Hidroksiurea se može koristiti samo u teškim anemijama srpastih stanica i akutnim bolnim bolovima; ne koristite ga dulje vrijeme, jer se čini da pogoduje leukemiji ili drugim vrstama raka.
Bronhodilatatori : anemija srpastih stanica često je popraćena manje ili više intenzivnim respiratornim poteškoćama (npr. Astma), koje se mogu kontrolirati bronhodilatatornim lijekovima.
- Ipratropij bromid (npr. Atem, Breva): lijek se može naći u formulacijama koje čine jedini aktivni sastojak ili u vezi s lijekovima agonistima beta2. Koristeći aerosol, ponovite 2 inhalacije (36 mcg) 4 puta dnevno (ne prelazite 12 inhalacija dnevno). Alternativno, uzmite 500 mg jednokratnu bočicu (nebuliziranu otopinu), 3-4 puta dnevno. Lijek je indiciran za liječenje astme i teških poteškoća s disanjem izazvanih anemijom srpastih stanica.
- Isoetarin: izoetarin, koji spada u skupinu bronhodilatatornih lijekova, osigurava opuštajuće djelovanje na glatke mišiće bronha.
- Teofilin (npr. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): teofilin je ksantinski lijek koji se koristi u terapiji za smanjenje bronhokonstriktorne stimulacije čak iu slučaju bolesti srpastih stanica. Lijek treba uzimati u dozi od 5 mg / kg. Obratite se svom liječniku.
Integracija folne kiseline, vitamina E i cinka: u slučaju anemije srpastih stanica, primjena vitamina B9 i cinka čini se posebno prikladnom:
- Folna kiselina (npr. Folina, Fertifol, Folidex): dostupna kao meke kapsule od 5 mg aktivnog sastojka (koje se uzimaju 1-3 puta dnevno) i kao otopina za injekciju s 15 mg folne kiseline (uzimajte jednom dnevno), intramuskularno). Vitamin B9 može spriječiti promjene i oštećenja krvnih žila, što je moguća pojava u kontekstu bolesti srpastih stanica.
- Vitamin E (npr. Sursum, Ephynal, Rigentex): vitamin E, antioksidans par excellence, smanjuje oksidativni stres unutar crvenih krvnih stanica u bolesnika koji boluju od srpastih stanica i talasemije. Općenito, preporuča se uzimanje aktivne doze od 200 jedinica (10 ml), peroralno (oralna tekuća formulacija), jednom dnevno.
- Cink (npr. Zincometil, Ektogan, ZMA): indikativno, uzmite 50 mg aktivnog tri puta dnevno. Dodatak cinka smanjuje učestalost bolnih kriza bolesti srpastih stanica.
Farmakološka očekivanja i nade za budućnost: anemija srpastih stanica trenutno nije izlječiva, ali istraživači se nadaju i testiraju se novi tretmani:
- Dodaci dušikovog oksida: Smanjenjem viskoziteta crvenih krvnih stanica i stvaranjem dilatacije krvnih žila, dušikov oksid može spriječiti agregaciju bolesnih stanica
- Genska terapija: uvođenjem zdravog gena u koštanoj srži (odgovornog za proizvodnju fetalnog hemoglobina) razina fiziološkog hemoglobina mogla bi se ponovno uravnotežiti.
- Deaktivacija neispravnog gena: s obzirom da je anemija srpastih stanica uzrokovana promjenom gena, njezina deaktivacija mogla bi biti odlučujuća strategija.
- Inovativni lijekovi za liječenje anemije srpastih stanica s ciljem povećanja sinteze fetalnog hemoglobina, korisnog u sprječavanju stvaranja srpastih stanica.
