definicija
Srećom, rijetki, nasljedni angioedem je jedna od potencijalno smrtonosnih genetskih bolesti: to je bolest koja zahvaća kožu, sluznicu i unutarnje organe i stvara oticanje, bol i crvenilo na povrijeđenom anatomskom mjestu.
uzroci
Nasljedni angioedem se genetski prenosi, stoga je uzrok pokretanja promjena u genu odgovornom za funkcionalnost nekih vrlo važnih proteina (C1-INH) uključenih u regulaciju imunološkog sustava; u sličnim situacijama, tijelo ne može jamčiti dovoljnu količinu ovog proteina, stvarajući štetu.
Izmijenjeni protein (C1-INH) uključen je u kompleksnu aktivaciju nekih važnih posrednika vaskularne permeabilnosti, kao što je Bradykinin. Bolesnici s nasljednim angioedemom imaju visoku razinu ovog faktora upale, nonapeptid s vazodilatacijskim svojstvima.
simptomi
Nasljedni angioedem uzrokuje naglo oticanje lica, nogu, ruku, ekstremiteta, genitalija, probavnog trakta i dišnih putova; rijetko je angioedem praćen svrabom i osipom. Među ostalim manje ponavljajućim simptomima koje može uzrokovati nasljedni angioedem, sjetimo se jakih grčeva u trbuhu i poteškoća s disanjem.
Informacije o nasljednom angioedemu - lijekovima za liječenje nasljednog angioedema ne zamjenjuju izravan odnos između zdravstvenog radnika i pacijenta. Uvijek konzultirajte svog liječnika i / ili stručnjaka prije uzimanja nasljednog angioedema - nasljednog lijeka za angioedem.
lijekovi
Kao što je analizirano, nasljedni angioedem može se prenijeti samo genetski, stoga nije identificiran nijedan potpuno razrjeđujući lijek koji može preokrenuti patologiju. Cilj liječenja je spriječiti ili zaustaviti nastanak oteklina i novih edema, što može ozbiljno ugroziti život pacijenta, osobito tijekom pogoršanja nasljednog laringealnog angioedema.
Antihistaminici i kortikosteroidi, djelotvorni u liječenju urtikarije i akutnog angioedema, potpuno su neučinkoviti u liječenju nasljednog angioedema. Općenito, neki lijekovi koji sadrže androgene (koji mogu regulirati razinu proteina u krvi) i neki derivati plazme (koji sadrže koncentrat C1-INH) iz zdravog ljudskog donora koriste se za olakšavanje simptoma.
- Icatibant (npr. Firazyr): lijek blokira receptore bradikinina, olakšavajući edem. Lijek, indiciran za kontrolu simptoma nasljednog angioedema u odraslih, dostupan je kao otopina za injekciju: preporuča se da se lijek injicira polako (30 mg), moguće u području abdomena. Ako je potrebno, ponovite postupak 1-2 puta, u intervalima od 6 sati. Ne prekoračite tri injekcije unutar 24 sata.
- Conestat Alfa (npr. Ruconest): inhibitor C1 esteraze koristi se u terapiji za liječenje simptoma nasljednog angioedema u pogođenih bolesnika u dobi od 18 ili više godina. Lijek, koji se daje isključivo specijalistima, treba uzimati za sporu intravensku injekciju tijekom razdoblja od 5 minuta. Dozu treba odrediti na temelju tjelesne težine pacijenta. Nemojte davati više od dvije doze lijekova dnevno; u većini slučajeva, jedna aktivna doza dovoljna je da smiri simptome.
- C1-Inhibitor (ljudski) (npr. Cinryze): to je protein ekstrahiran iz krvi zdravog subjekta, koji se koristi u terapiji za liječenje simptoma nasljednog angioedema, zahvaljujući njegovoj sposobnosti da inhibira upalu i edem; drugim riječima, lijek kontrolira komplement i kontaktne sustave koji se, u nasljednom angioedemu, prenose u višak i odgovorni su za upalu. Preporučuje se primjena lijeka počevši od prvih simptoma bolesti: otprilike, liječnik može intravenski ubrizgati 1000 jedinica aktivnog bolesnika; ako se simptomi ne poboljšaju u roku od jednog sata od primjene, moguće je nastaviti s dodatnom dozom aktivnog. Za prevenciju se preporuča primjena lijeka u upravo opisanom doziranju svakih 3-4 dana.
- Ecallantide (npr. Kalbitor): lijek se koristi u terapiji za smirivanje napada nasljednog angioedema; aktivni princip je rekombinantni inhibitor kalikreina u plazmi (proteolitički enzim koji djeluje na α-2 globuline, proteine plazme). Za odrasle osobe s nasljednim angioedemom preporučuje se subkutano uzimanje 30 mg lijeka (3 injekcije po 10 mg svaka). Ako napad traje, dodajte još 30 mg tijekom 24 sata. Čak i djeca s nasljednim angioedemom mogu uzeti istu dozu lijeka.
