Dugi QT - Long QT sindrom

općenitost

Dugi QT, ili dugi QT sindrom, rijetko je stanje srca, što dovodi do povećanja vremena depolarizacije / repolarizacije komora. Drugim riječima, oni koji pate od sindroma dugog QT-a imaju srce čije se klijetke duže od uobičajenog opuštaju nakon prve kontrakcije i pripremaju se za sljedeću kontrakciju.

Dugi QT može biti nasljedno ili stečeno stanje.

Kada su prisutni, tipični simptomi se sastoje od: sinkopa, palpitacija i epizoda epilepsije.

Dijagnostičko ispitivanje koje omogućuje njegovu identifikaciju je elektrokardiogram: naziv "dugi QT" povezan je s određenom značajkom elektrokardiografskog traga.

Terapija varira ovisno o tome je li dugi QT nasljedan ili stečen.

Anatomski i funkcionalni podsjetnik na srce

Srce je nejednaki organ, koji se može podijeliti u četiri šupljine (desna pretklijetka, lijevi atrij, desna komora i lijeva klijetka) i sastavljen od vrlo specifičnog mišićnog tkiva: miokarda .

Posebnost miokarda je njegova sposobnost generiranja i autonomnog provođenja živčanih impulsa za kontrakciju atrija i ventrikula .

Izvor ovih impulsa, koji se mogu usporediti s električnim signalima, nalazi se na razini desnog atrija srca i naziva se atrijalni sinusni čvor .

Atrijalni sinusni čvor ima zadatak skeniranja ispravne frekvencije kontrakcije srca ( srčanog ritma ), na način koji jamči normalan srčani ritam.

Normalni broj otkucaja srca poznat je i kao sinusni ritam .

Da bi najbolje uspio u svom kontraktilnom djelovanju, atrijalni sinusni čvor koristi neke centre za sortiranje za električne impulse. Ti centri su atrioventrikularni čvor, snop Njegovih i Purkinje vlakana, koji zajedno s atrijskim sinusnim čvorom zajedno tvore tzv. Električni sustav provodljivosti srca .

Slika: u električnom sustavu provodljivosti srca, atrijalni sinusni čvor čini glavno središte postolja (marker jer skenira otkucaje srca); atrioventrikularni čvor, His snop i Purkinjeva vlakna, s druge strane, predstavljaju sekundarne centre markera, budući da oni ovise o atrijskom sinusnom čvoru.

Što je dugačak QT?

Dugi QT, ili dugi QT sindrom, rijetko je srčano stanje koje nastaje zbog abnormalnog provođenja električnih signala duž miokarda, a koje može dovesti do pojave poremećaja srčanog ritma ( aritmije ).

PODRIJETLO IME

Liječnici su skovali termin "dugi QT" u odnosu na određeni aspekt elektrokardiografskog praćenja osoba s dugim QT sindromom (vidi poglavlje posvećeno dijagnozi).

uzroci

Atrijuma i ventrikula srca ugovaraju se u različito vrijeme.

Nakon svake kontrakcije - pojave koju fiziolozi nazivaju depolarizacijom - potrebno im je određeno vrijeme da odgovore na drugu kontrakciju. Tijekom tog vremena opuštaju se mišićna vlakna koja čine atrije i ventrikule.

Ako je u fiziologiji kontrakcija poznata kao depolarizacija, relaksacija se naziva repolarizacija .

Kod zdravih ljudi sa srčane točke gledišta, depolarizacija i repolarizacija atrija i ventrikula odvijaju se s određenim vremenskim rasporedom i ovo mjerenje predstavlja referencu koja ukazuje na normalnost.

Osobe s dugim QT-om predstavljaju promjenu tog vremena: u ovom slučaju, proces depolarizacije / repolarizacije komora traje dulje nego što je potrebno, stoga zaostaje za normalnim.

Mogući uzrok aritmija kod osoba s dugim QT je upravo to kašnjenje u depolarizaciji / repolarizaciji komora.

Što ima kašnjenje u REPOLARIZACIJI: INFORMACIJE O FIZIOLOGIJI

Premisa: mišićne stanice miokarda imaju male pore na svojoj membrani, koje se nazivaju ionski kanali, koji omogućuju prolaz natrija, kalcija i kalija.

Prolazak tih iona iznutra prema van i obrnuto je ono što omogućuje kontrakciju i opuštanje mišićnih vlakana.

Fiziolozi su dugo proučavali koji je stanični mehanizam koji određuje kašnjenje u depolarizaciji / repolarizaciji komora i istaknuli su dva moguća alternativna uzroka:

U većini slučajeva, kašnjenje je uslijed kvara ionskih kanala za kalij .
U malom broju slučajeva, kašnjenje je posljedica kvara natrijevih kanala .

QT DUGA HEREDITARNA

Brojne znanstvene studije pokazale su da je dugi QT obično nasljedno stanje koje se prenosi s jednog roditelja na potomstvo (djeca).

Prema tim istraživanjima, geni uključeni u nasljednu transmisiju dugog QT-a bili bi 17, dok bi moguće mutacije (tj. Promjene genoma) bile bi oko stotinu.

Geni odgovorni za nasljedni dugi QT imaju zadatak da sintetiziraju proteine koji čine ionske kanale, na temelju mišićnih stanica miokarda.

U svjetlu toga, čitatelj može razumjeti zašto mutacija ovih gena uzrokuje neispravnost kanala koji nose kalij ili natrij.

Istraživači su identificirali dva oblika nasljednog dugog QT:

Romano Wardov sindrom . To je najrasprostranjeniji nasljedni oblik.
Jervell i Lange Nielsen sindrom .

Radoznalost: 75% slučajeva dugog QT sindroma slijedi mutacije u 3 od 17 gena uključenih u pojavu nasljednog stanja bolesti.

QT DUGOTRAJNO

Dugi QT također može biti stečeno stanje, tj. Razvijeno tijekom životnog vijeka, zbog nekog faktora koji pokreće.

U slučaju sindroma dugog QT-a, okidači stečenog oblika bolesti su niz lijekova (više od 75), uključujući:

antibiotici
Antidepresivi i antipsihotici
antihistaminici
diuretici
Lijekovi za održavanje normalnog srčanog ritma
Lijekovi za smanjenje razine kolesterola u krvi (lijekovi za snižavanje kolesterola)
Lijekovi za dijabetes

Liječnici i stručnjaci u području kardiološke fiziologije vjeruju da osobe s dugotrajnim QT-om posjeduju srce predisponirano, od rođenja do razvoja navedenog stanja, nakon uporabe navedenih lijekova.

Štoviše, to bi objasnilo zašto ne svi pojedinci koji uzimaju gore navedene lijekove razvijaju sindrom duljeg QT.

ČIMBENICI RIZIKA

Oni predstavljaju dugi faktor rizika za QT:

Činjenica postojanja jednog ili više rođaka prvog stupnja s naslijeđenim oblikom stanja.
Uzimanje jednog ili više lijekova koji mogu uzrokovati dugotrajni QT.
Prisutnost promjena u razinama kalija i drugih iona u krvi.

epidemiologija

Prema nekim statističkim studijama, nasljedni dugi QT je kardiološko stanje koje pogađa jednu osobu na svakih 2.000 osoba .

Simptomi i komplikacije

Dugi QT može biti i asimptomatski (tj. Bez simptoma i očitih znakova) i simptomatski .

Kod simptoma (manji broj slučajeva) najčešće se pojavljuju nesvjestice (ili sinkopa), palpitacije i epileptički napadi.

Ove manifestacije, osobito sinkopa, obično se pojavljuju bez upozorenja.

STAROST OSIGURANJA DUGOG DOBNIH QT

U osoba s dugim nasljednim simptomatskim QT-om, dob početka kliničkih manifestacija značajno varira od subjekta do subjekta: u nekim slučajevima simptomi i znakovi pojavljuju se nekoliko tjedana nakon rođenja; u drugim slučajevima, umjesto u djetinjstvu ili odrasloj dobi.

Mnoge osobe sa simptomatskim nasljednim QT doživljavaju prve bolesti oko 40 godina. Razlog za to je još uvijek nejasan.

komplikacije

Dugi QT može imati dvije glavne komplikacije, koje se sastoje od:

Takozvani " uvijanje vrha ". To je aritmija, točnije, ventrikularna tahikardija. Njegova prisutnost dovodi do smanjenja protoka krvi u mozgu zbog ozbiljnog oštećenja srčane kontrakcije.
Početak ventrikularne fibrilacije . To je još jedna aritmija, vrlo ozbiljna i koja duboko mijenja broj otkucaja srca. Ventrikularna fibrilacija je često uzrok pojave koja se naziva iznenadna smrt .

KADA SE ODNOSITI LIJEČNIKU?

Trebaju se obratiti liječniku:

Oni koji iznenada doživljavaju epizode sinkopa, epilepsije i palpitacija.
Oni koji pripadaju obiteljima u kojima nastaje dugi QT.

dijagnoza

Tijekom dijagnosticiranja dugog QT-a važni su i fizikalni pregled i anamneza.

Međutim, za bilo koji konačan zaključak, potrebno je pribjeći elektrokardiogramu (EKG), jer samo ovaj dijagnostički test dopušta razjašnjenje bilo kakve sumnje ili nesigurnosti.

ZNAČAJ ELEKTROKARDIOGRAMA

Elektrokardiogram otkriva ritam i električnu aktivnost srca, crtajući karakterističan uzorak na grafičkom papiru.

Praćenje ritma i električne aktivnosti zdravog srca ima 5 relevantnih elemenata, nazvanih valovi, koji se redovito ponavljaju. Valovi su identificirani velikim slovima P, Q, R, S i T.

Uz pomoć donje slike, čitatelj može shvatiti što je raspored valova i primijetiti kako postoji određena udaljenost između njih, identificirana s terminom interval .

Duljina intervala na listu grafika pokazuje trajanje tog intervala.

Standardno trajanje intervala normalnog elektrokardiograma:

Interval PR: 0, 16 - 0, 20 sekundi
Interval ST: 0, 27 - 0, 33 sekunde
QT interval: 0, 35 - 0, 42 sekunde
Interval QRS: 0, 08 - 0, 11 sekundi

Važno je naglasiti da je održavanje određene udaljenosti između dva vala - dakle prisutnost uvijek jednakih intervala - pokazatelj normalnosti u otkucajima srca ; s druge strane, prekomjerno produljenje ili skraćivanje iste udaljenosti ukazuje na neke promjene.

U tom smislu, čak i promjena izgleda valova ukazuje na to da srce funkcionira abnormalno.

Vraćajući se tada na dugi QT, EKG osobe s ovim srčanim stanjem ima mnogo dulje QT intervale od vidljivih QT intervala na elektrokardiografskom obrascu zdravog srca.

QT izražava vrijeme depolarizacije i repolarizacije komora.

Sada, ako je točno da duljina intervala označava njezino trajanje, QT interval duži od normalnog znači da traje duže od normalnog i da je proces depolarizacije / repolarizacije komora sporiji, odgođen.

Slika: tipični elektrokardiogram osobe s dugim QT. Interval QT kod osobe sa zdravim srcem traje između 0, 37 sekunde i 0, 42 sekunde. Interval QT kod osobe s dugim QT-om traje duže od 0, 42 sekunde.

liječenje

Nasljedna dugotrajna QT terapija uključuje davanje nekih određenih lijekova i, u nekim slučajevima, provedbu specifičnih kirurških zahvata.

S druge strane, stečeno dulje liječenje QT-om sastoji se mnogo više od toga da se prekine farmakološki unos koji uzrokuje srčanu anomaliju. Jasno je da u takvim situacijama, ako pacijent uzme više od jednog potencijalno odgovornog lijeka, liječnik mora istražiti koji je to precizan lijek koji aktivira simptome i savjetuje protiv njihove uporabe.

Savjeti za osobe s dugim QT:

Nemojte prakticirati kontaktne sportove
Nemojte izvoditi osobito naporne tjelesne vježbe
Izbjegavajte stresne situacije
Izbjegavajte korištenje instrumenata s iznenađujućim zvukovima (kao što su alarmni satovi)
Prije uzimanja bilo kojeg lijeka zatražite savjet od svog liječnika

LIJEKOVI I OSTALI PRIPREMLJENI ZA DUGI NADOPISNI QT

Nasljedni dugi QT lijekovi uključuju beta blokatore i meksiletin .

Nadalje, ako poremećaj utječe na ionske kanale kalija, liječnici također imaju tendenciju da propisuju dodatke kalija.

HIRURGIJA ZA DUGI RASPRAVNI QT

Mogući kirurški zahvati za dugo naslijeđeni QT sastoje se od:

Ugradnja pejsmejkera ili implantabilnog kardioverter defibrilatora .
Takozvana lijeva simpatička srčana denervacija . To je vrlo delikatna operacija, koja uključuje uklanjanje nekih završetaka živaca sposobnih za mijenjanje brzine otkucaja srca. Koristi se za smanjenje rizika od iznenadne smrti.