kolangiokarcinom

općenitost

Kolangiokarcinom je ozbiljan maligni tumor koji potječe od brze i nekontrolirane replikacije epitelne stanice žučnih putova, tj. Kanala koji prenose žuč iz jetre u dvanaestopalačno crijevo.

Iako su točni uzroci kolangiokarcinoma nepoznati, liječnici vjeruju da čimbenici kao što su: primarni sklerozni kolangitis, kongenitalne anomalije žučnih putova, neke parazitske infekcije koje pogađaju jetru, izloženost određene kemikalije, pušenje, ciroza jetre, itd.

Gotovo nikada simptomatičan u početku, kolangiokarcinom uzrokuje u svojim najnaprednijim fazama neke karakteristične simptome, uključujući: žuticu, bol u trbuhu, svrbež kože, laganu stolicu, gubitak apetita, gubitak tjelesne težine, umor i groznicu; uvijek u svojim najnaprednijim stadijima, onda može širiti svoje stanice raka drugdje i uzrokovati sekundarne maligne tumore.

Mogući tretmani koji se mogu koristiti u slučaju kolangiokarcinoma uključuju kirurško uklanjanje tumora, radioterapiju i kemoterapiju.

Kratak osvrt na to što su žučni kanali i žuč

Žučni kanali (ili žučni kanali ) su kanali odgovorni za transport žuči iz jetre u žuč i iz žučnog mjehura u dvanaesterac (crijevni trakt).

Izlučena jetrom, žuč je tekuća tvar koja tijekom probavnog procesa ima važnu zadaću olakšavanja probave masti.

Što je kolangiokarcinom?

Kolangiokarcinom je maligni tumor (ili maligna neoplazma) koji potječe od brze i nekontrolirane proliferacije jedne od epitelnih stanica koje čine žučovode.

Holangiokarcinom je primjer adenokarcinoma ; adenokarcinomi su posebni maligni tumori roda karcinoma koji potječu od nekontroliranog umnožavanja epitelnih stanica sekretornog žljezdastog organa (npr. pankreasa) ili tkiva sa sekretornim svojstvima.

epidemiologija

Holangiokarcinom je relativno rijedak tumor; prema statistikama, zapravo, u takozvanom zapadnom svijetu, godišnja učestalost bi bila 1-2 slučaja na 100.000 ljudi. Međutim, važno je naglasiti da je u posljednjih nekoliko desetljeća u Sjevernoj Americi, Europi i Australiji došlo do neznatnog povećanja godišnjeg broja slučajeva kolangiokarcinoma.

Kolangiokarcinom je maligni tumor koji češće pogađa starije osobe: u tom smislu, brojci govore da 2 od 3 bolesnika (tako oko 67% bolesnika) imaju više od 65 godina.

uzroci

Kao i mnogi drugi maligni tumori, kolangiokarcinom je također posljedica sporog nakupljanja stanice iz koje potječu genetske mutacije, koje mijenjaju normalne procese reprodukcije i rasta stanica.

Trenutno liječnici ignoriraju precizne uzroke gore spomenutih mutacija; međutim, kroz brojne studije, oni s određenim stupnjem sigurnosti vjeruju da su identificirali nekoliko čimbenika rizika (tj. čimbenike koji pogoduju nastanku kolangiokarcinoma).

Glavni čimbenici rizika za kolangiokarcinom: što su oni?

Prema liječnicima, rizični čimbenici kolangiokarcinoma su važni:

• Prisutnost tzv. Primarnog skleroznog kolangitisa . Primarni sklerozirajući kolangitis je ozbiljna kronična upalna bolest, koja prvi uzrokuje stenozu intrahepatičkih žučnih putova (tj. Žučnih putova koji prolaze kroz jetru), a zatim cirozu jetre i zatajenje jetre .

  Prema mišljenju stručnjaka, primarni sklerozirajući kolangitis je najvažniji čimbenik rizika za kolangiokarcinom u zemljama zapadnog svijeta.

• Kongenitalne anomalije u žučnim kanalima . Među mogućim kongenitalnim anomalijama koje utječu na žučne kanale, najčešće se povezuje s razvojem kolangiokarcinoma takozvani Carolijev sindrom .

  Carolijev sindrom je nasljedna bolest, koju karakterizira cistična dilatacija intrahepatičkih žučnih putova, koja tijekom vremena proizvodi pojave kao što su portalna hipertenzija i fibroza jetre.

• Prisutnost intrahepatičnih žučnih kamenaca ( intrahepatična bilijarna litijaza ). Žučni kamenčići su mali čvrsti agregati, slični oblutcima, koji nastaju kao rezultat abnormalnog taloženja nekih tvari koje se obično nalaze u žuči.

  Žučnjaci se nazivaju intrahepatični, kada je njihov položaj na razini intrahepatičnih žučnih putova.

• Izlaganje određenim kemikalijama i toksinima . Među kemijskim tvarima koje se pripisuju pojavi cholangiocarcinoma, tu je i torotrasto, posebna suspenzija na osnovi torijevog dioksida, koja je prije otkrića svoje kancerogene snage (1930-ih i 1940-ih) korištena kao sredstvo kontrasta u različitim dijagnostičkim postupcima.
• Parazitske (parazitske) infekcije jetre koje podupiru Opistorchis viverrini ili Clonorchis sinensis . Primjeri opisthorchiasis i clonorchiasis, spomenute parazitoze su vrlo rijetki u svijetu, osim u Aziji, da budemo precizniji u zemljama kao što su Tajland, Tajvan, Kina, istočna Rusija, Koreja, Vijetnam i Laos).

Ostali čimbenici rizika za kolangiokarcinom

Popis čimbenika rizika za kolangiokarcinom također uključuje stanja i ponašanja, kao što su:

• Hepatitis B i hepatitis C. Obje su infektivne bolesti jetre virusnog podrijetla;
• Ciroza jetre;
• Lynch II sindrom;
• Diabetes mellitus;
• pretilost;
• Pretjerana konzumacija alkohola;
• Dim cigarete.

Simptomi i komplikacije

Za više informacija: Simptomi Kolangiokarcinom

Kada dosegne određene dimenzije, kolangiokarcinom blokira protok žuči duž žučnih puteva; to uzrokuje podizanje žuči u smjeru jetre (koja je organ iz kojega dolazi) i da tvari sadržane u njemu prolaze u krv (čineći ih protagonistima potpuno anomalnog i nefiziološkog fenomena).

Simptomi kolangiokarcinoma ovise o porastu žuči u jetri i prolasku tvari iz žuči u krv, a to su:

• Žutica. To je najkarakterističniji simptom;
• Svrab kože. Utječe na 66% bolesnika;
• Lagani izmet i tamni urin;
• Gubitak apetita i gubitak težine. Između 30 i 50 pacijenata gubi na težini svakih 100 (30-50%);
• Uporni umor i slabost;
• Bolovi u trbuhu i oticanje (obično na gornjoj desnoj strani trbuha).

  Bolovi u trbuhu karakteriziraju 30-50% kliničkih slučajeva;

• Groznica na 38 ° ili više. Vrućica je simptom koji pogađa 20% bolesnika s kolangiokarcinomom;
• Groznica.

Kolangiokarcinom je suptilna bolest

Kolangiokarcinom je suptilna bolest, jer pokazuje znakove i simptome samo u određenom stadiju napretka i kada je dostigla takve dimenzije da značajno smanji uspjeh moguće terapije.

Kada trebam ići liječniku?

Prisutnost žutice je uvijek više nego valjan razlog da se s liječnikom obratite s određenom pažnjom ili da odete u najbliži bolnički centar radi istraživanja.

Uzroci žutice su brojni i, budući da su neki od njih vrlo opasni uvjeti (primjer je kolangiokarcinom), njihova precizna identifikacija ima izrazito važnu važnost.

komplikacije

U naprednijim stadijima, maligni tumor kao što je kolangiokarcinom ima sposobnost širenja svojih stanica raka - preko krvi, limfe ili susjedstva - na druge organe i tkiva ljudskog tijela (jetra, pluća, mozak, kosti itd.) uzrokujući nastanak sekundarnih maligniteta u tim "novim" anatomskim mjestima.

Širenje njihovih stanica drugdje od strane malignog tumora fenomen je s često nesretnim posljedicama.

Čitatelji se podsjećaju da su stanice rasutih malignim tumorima na drugim mjestima, nažalost poznate metastaze .

dijagnoza

Općenito, dijagnostička ispitivanja za otkrivanje kolangiokarcinoma počinju pažljivom medicinskom povijesti i točnim fizikalnim pregledom ; stoga, oni nastavljaju s testom krvi i nizom dijagnostičkih testova snimanja ; konačno, završavaju s biopsijom tumora .

Nažalost, zbog nedostatka ranih simptoma, rana dijagnoza kolangiokarcinoma je vrlo složena; u stvari, dijagnoze se često javljaju kada je rak već u uznapredovalom stadiju i postoji malo nade za uspješno liječenje bolesti.

Fizikalni pregled i povijest bolesti

Fizikalni pregled i anamneza sastoje se u promatranju i kritičkom proučavanju simptoma koje manifestira pacijent; oni u pravilu predstavljaju prvi korak u ispitivanju i postupku ispitivanja koji će dovesti do konačne dijagnoze kolangiokarcinoma.

Analiza krvi

Za pacijente sa svim tipičnim simptomima kolangiokarcinoma, krvni se testovi koriste za procjenu:

• Funkcija jetre;
• Prisutnost tumorskog markera, nazvanog CA19-9, tipičnog za maligne tumore žučnih putova i malignih tumora gušterače (NB: kod bolesnika s tim tumorima CA 19-9 je prisutan u količinama većim od normalnih u 9 slučajeva). svakih 10).

Dijagnostičko snimanje

Dijagnostički slikovni testovi omogućuju precizno utvrđivanje mjesta i dimenzija kolangiokarcinoma (vidi tablicu o vrstama kolangiokarcinoma).

Popis dijagnostičkih slikovnih pregleda korisnih za proučavanje kolangiokarcina uključuje:

• Ultrazvuk abdomena;
• Magnetska rezonanca trbuha;
• CT abdomena;
• Endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija, poznatiji kao kolangiopankreatografija ili ERCP;
• Perkutana transhepatična holangiografija;
• Endoskopski ultrazvuk. ,

Biopsija tumora

Biopsija tumora sastoji se u skupljanju i histološkoj analizi uzorka stanica iz mase tumora u laboratoriju.

Biopsija tumora je važna, jer - osim što predstavlja dijagnostički test koji potvrđuje sva prethodna zapažanja - također omogućuje utvrđivanje stupnja maligniteta i stupnjevanja kolangiokarcinoma, tj. Dva parametra kroz koji liječnici ocjenjuju težinu prisutna neoplazija.

Što su staging i stupanj malignog tumora?

Stupanj malignog tumora uključuje sve informacije prikupljene tijekom biopsije, koje se odnose na veličinu mase tumora, njegovu moć infiltracije i njegove sposobnosti metastaziranja.

Stupanj malignog tumora, s druge strane, uključuje sve one podatke koji su se pojavili tijekom biopsije, a koji se odnose na opseg transformacije stanica malignih tumora, u usporedbi s njihovim zdravim pandanima.

KAKO JE UZORKOVANJE UZORAKA ZA CELIKE

U pravilu, liječnici uzimaju uzorak stanica iz kolangiokarcina, koristeći kanonički korištene instrumente tijekom kolangiopankreatografije ili perkutane transhepatične holangiografije. Drugim riječima, za dobivanje uzorka tumorskih stanica koje će se analizirati u laboratoriju, liječnici koriste kolangiopankreatografiju ili perkutanu transhepatičnu holangiografiju.

terapija

Terapija kolangiokarcinomom ovisi o najmanje 4 faktora, a to su: stupanj i stupanj malignosti tumora (dakle veličina masa tumora, prisutnost metastaza, napredovanje bolesti itd.), Položaj tumora i opće zdravstveno stanje. pacijenta .

Trenutno, terapeutske opcije koje su na raspolaganju bolesniku s kolangiokarcinomom su:

• Operacija uklanjanja tumora;
• Radioterapija;
• kemoterapija;
• Biliarno stentiranje i žučna drenaža putem obilaznice

U sljedećim poglavljima raspravljat će se o tome kada i zašto liječnici pribjegavaju jednom ili više navedenih tretmana.

Kirurško uklanjanje tumora

Kirurško uklanjanje kolangiokarcinoma je najučinkovitiji način liječenja; nažalost, međutim, ona je primjenjiva i može biti učinkovita samo kada je tumor mali ili, u svakom slučaju, samo blago zahvaća susjedne organe i limfne čvorove.

Kirurgija za uklanjanje kolangiokarcinoma može uključivati:

• Uklanjanje žučnog kanala iz mjesta novotvorine, nakon čega slijedi ponovno povezivanje nastalih panjeva, tako da se rekonstituira kontinuitet žučnog trakta.

  Može se iskoristiti samo kada je tumor mali, ova vrsta intervencije je minimalno invazivna;

• Uklanjanje žučnog kanala koji sadrži tumor i dio jetre u kojoj se tumor proširio. Također, operativni kirurg u ovom slučaju mora osigurati nastavak kontinuiteta preostalih žučnih putova;
• Uklanjanje žučnih putova, trakta dvanaesnika povezano s želučanim i žučnim kanalima (C duodenal), dio želuca spojen s duodenalnim C, gušterača, žučna kesica i regionalni limfni čvorovi (tj. Limfni čvorovi koji se nalaze u blizini tih organa) ).

  Poznat kao Whippleov postupak, ova invazivna operacija rezervirana je za slučajeve teškog kolangiokarcinoma koji, međutim, i dalje mogu imati koristi od operativnih zahvata.

radioterapija

Radioterapija uključuje izlaganje tumorske mase određenoj dozi ionizirajućeg zračenja visoke energije (X-zrake), koje su namijenjene uništavanju neoplastičnih stanica.

U slučaju kolangiokarcinoma, radioterapija može predstavljati:

• Oblik postkirurškog liječenja ( adjuvantna radioterapija ). Svrha adjuvantne radioterapije je uništiti tumorske stanice rendgenskim zrakama koje operacija nije uklonila.
• Oblik alternativnog liječenja kirurškom zahvatu, kada je potonje nepraktično zbog naprednog tumora. Normalno, u tim situacijama, radioterapija igra ulogu simptomatske terapije, usmjerene na posvjetljivanje patnje pacijenta.

znatiželja

Kolangiokarcinom je maligni tumor koji se može liječiti određenim oblikom radioterapije, poznatim kao brahiterapija ili unutarnja radioterapija .

kemoterapija

Kemoterapija se sastoji od davanja lijekova sposobnih za ubijanje brzo rastućih stanica, uključujući i one raka.

U prisutnosti kolangiokarcinoma, kemoterapija može predstavljati:

• Oblik postkirurškog liječenja ( adjuvantna kemoterapija ). Cilj je isti kao i za adjuvantnu radioterapiju: uništiti stanice raka koje se ne eliminiraju operacijom;
• Oblik alternativnog liječenja kirurškom zahvatu, kada potonji nije primjenjiv zbog naprednog stadija tumora. Općenito, u tim okolnostima, kemoterapija se koristi za ublažavanje simptoma neizlječivog patološkog stanja.

Bilijarni stent

Biliarno stentiranje je kirurški zahvat koji omogućuje uklanjanje suženja ili "bloka" u žučnom kanalu, kroz umetanje plastične cijevi, metala ili drugog posebnog materijala. Svrha ove operacije je ponovno uspostaviti, barem djelomično, protok žuči u žučnim kanalima.

U slučaju kolangiokarcinoma, bilijarni stentovi se koriste kao simptomatsko liječenje, kada je tumor u uznapredovalom stadiju i ne može se kirurški ukloniti.

Biliarna drenaža kroz zaobilaznicu

Bilijarna drenaža kroz zaobilaznicu je kirurški postupak koji vam omogućuje da zaobiđete prepreku ili začepljenje unutar žučnih putova stvaranjem alternativnog puta.

Svrha bilijarne drenaže kroz zaobilaznicu je, jasno, povratak izlučivanja žuči u duodenum.

U slučaju kolangiokarcinoma, žučna drenaža kroz obilaznicu ima iste indikacije kao i žučna stenting : to je simptomatsko liječenje, kada se tumor nalazi u uznapredovalom stadiju i ne može se ukloniti operacijom.

znatiželja

U slučaju kolangiokarcinoma, žučnog stenta, bilijarne drenaže kroz zaobilaznicu, simptomatske radioterapije i simptomatske kemoterapije tzv. Je palijativna skrb o dotičnoj bolesti.

prognoza

Prognoza u slučaju kolangiokarcinoma ovisi o tome koliko je pravodobno postavljena dijagnoza (rana dijagnoza povezana je s većom vjerojatnošću oporavka) i mjesto tumora (neki žučni kanali mogu se bolje liječiti od drugih).

Prema najnovijim statističkim istraživanjima:

• Za osobe s kolangiokarcinomom u prilično ranoj fazi, stopa preživljavanja od 5 godina od dijagnoze je između 20 i 50%;
• Kod pojedinaca s kolangiokarcinomom u operabilnoj fazi samo Whippleovim postupkom, stopa preživljavanja od 5 godina od dijagnoze je 15%;
• Za osobe s uznapredovalim klorangiokarcinomom koji se može ukloniti, stopa preživljavanja od 5 godina iznosi 2%.