definicija
Pojam ihtioza koristi se za označavanje niza kožnih sklonosti nazvanih "genodermatoza", odnosno genetskih poremećaja čiji se učinci pojavljuju na koži.
Izraz "ihtioza" potječe od grčke riječi " Iχτυς", čije značenje je "riba" i ukazuje na tipičan ljuskasti izgled koji poprima koža oboljelih od ovih bolesti.
klasifikacija
Ihtioza nije samo bolest sama po sebi, nego je često povezana s drugim bolestima i može biti uzrok ili posljedica; Razvrstavanje različitih tipova ihtioze problematično je upravo zbog toga što bolest ima različite aspekte.
Prva velika klasifikacija je ona koja dijeli različite tipove ihtioze na nasljedne oblike i stečene oblike .
Nasljedni oblici su, naravno, prisutni od rođenja, jer roditelji prenose genetske promjene.
Dobiveni oblici, s druge strane, pojavljuju se u odrasloj dobi, obično u vezi s drugim patologijama različitog podrijetla i prirode, kao što su, na primjer, tumori (limfomi, rak pluća, jetre, dojke ili bubrega, itd.), Crohnove bolesti, bolesti štitne žlijezde ili AIDS-a.
Međutim, općenito, ihtioza je podijeljena u kategorije na temelju kliničke slike . U tom smislu možemo razlikovati:
- Ihtioza povezana s X kromosomom;
- Lamelarna ihtioza;
- Vulgarna ihtioza;
- Epidermolitička hiperkeratoza;
- Ihtioza Harlekina;
- Kongenitalna ihtiosiformna eritroderma.
Druga klasifikacija različitih tipova ihtioze - definirana kao "ultrastrukturna klasifikacija" - predviđa njezinu podjelu na četiri tipa (tipovi I, II, III i IV) prema strukturalnim karakteristikama epidermalnih stanica podvrgnutih biopsiji. Ova se klasifikacija, međutim, koristi samo za nasljedne oblike, a ne za stečene oblike.
Konačno, daljnja klasifikacija koja se koristi za podjelu oblika nasljedne ihtioze predviđa grupiranje u:
- Sindromna ihtioza, tj. Ihtioza koja se javlja i na koži iu drugim organima;
- Ne sindromska ihtioza, tj. Tipovi ihtioze koji se javljaju samo u koži.
učestalost
Teška ihtioza nogu. Slika sa en.wikipedia.org - Vidi Ostale slike riba
Osim vulgarne ihtioze, te bolesti su rijetki oblici, koji se javljaju uglavnom na jednom subjektu na svakih 3000 ljudi; ihtioza povezana s X kromosomom i ihtiozom Harlekina zabilježila je indeks incidencije jednak 1: 300.000 i 1: 500.000 / 1.000.000.
Zbog rijetkosti pojave, artehino ihtioza se ponekad isključuje iz zajedničke liste ihtioze.
Vrste ihtioze
Donja tablica navodi najpoznatije vrste pristojbi i sažima glavne likove koji razlikuju jedan oblik od drugog.
| Oblik ihtioze | Povezan s X kromosomom | lamelama | Vulgarna ihtioza | Epidermolitička hiperkeratoza | Kongenitalna ihtiosiformna eritrodermija | Harlekin * ili difuzna ihtioza |
| Područja koja su pogođena | Deblo, vrat. Ne utječe na ruke ili noge | Utječe na dlanove i noge stopala, ali cijela površina može biti pogođena | Leđa, dlanovi, plantarne noge, ekstenzorske zone | Mikro bradavice se šire po cijeloj površini tijela, osobito u udovima | Palmi (uglavnom) | Cijelo tijelo |
| prijenos | Recesivno, povezano s X kromosomom | Autosomna recesivna transmisija. Vrlo rijetka bolest | Autosomno dominantan prijenos | Vrlo rijetka patologija (1: 500.000) | Autosomno dominantan. Rijetka bolest (1: 300.000) | Rijetka autosomno recesivna (1 slučaj na milijun). Pojavljuje se pri rođenju i može rezultirati smrću |
| Srodne bolesti | Poremećaji vida (utječe na rožnicu) | Ektropion ili piaghetta (abnormalna prisutnost intracervikalne sluznice vrata maternice) | Keratoza pilare, atopija | Poremećaji keratina, hiperkeratoza, difuzna eritema | Eritem, hiperkeratoza | Usne i kapci su se prolijevali prema van. Vaga je kvadratna (odatle "Arlecchino") |
| Značajke | Vage i lamele su velike, ali ne i vrlo debele s tamnom bojom. Pojavljuje se već pri rođenju ili u djetinjstvu | Lamele su velike, razvijene i široke. Pojavljuje se pri rođenju. Također se naziva kolodion baby | Vage su tanke. Poremećaj nastaje tijekom djetinjstva | Donja atrija često ima bradavice i mjehuriće | Lezije se manifestiraju kao serozni mjehurići koji imaju tendenciju prsnuća | Ozbiljniji oblik ihtioze. Debela koža koja sprječava kretanje |
Naposljetku, podsjećamo da je među različitim oblicima ihtioze umetnuta i kseroza, najlakši i najteži oblik patologije kože. Općenito, kseroza zahvaća donje i gornje udove, pokazujući suhoću kože povezanu s blagim svrbežom, što se pogoršava tijekom zimske sezone. Osjećaj svrbeža pojačan je upotrebom agresivnih i iritantnih deterdženata koji uklanjaju zaštitni lipidni sloj kože.
dijagnoza
Budući da su to relativno rijetke bolesti, dijagnozu ihtioze nije uvijek lako napraviti.
Međutim, prvi korak u dijagnosticiranju bolesti svakako je fizički pregled koji uključuje analizu ljusaka i lamela koje se formiraju na koži bolesnika. Detaljno, liječnik će procijeniti izgled i distribuciju na tijelu, te odrediti moguću prisutnost mjehurića.
Liječnik će zatim istražiti obiteljsku anamnezu pacijenta jer je ihtioza nasljedna patologija.
Kako bi se razlikovao koji oblik ihtioze utječe na pacijenta, liječnik može pribeći testovima kao što je biopsija, što se može povezati s molekularno genetičkom analizom kako bi se konačno potvrdila dijagnoza.
Konačno, u prenatalnoj fazi mogu se dijagnosticirati i neki oblici ihtioze. Na primjer, ihtioza povezana s X kromosomom može se dijagnosticirati obavljanjem amniocenteze; dok se lamelarna ihtioza, ihtioza Harlekina i epidermolitička hiperkeratoza mogu dijagnosticirati u prenatalnoj fazi izvođenjem fetoskopije.
simptomi
Za više informacija: Simptomi Ihtioza
Prvi simptomi nasljedne ihtioze obično se pojavljuju ubrzo nakon rođenja, ili u svakom slučaju unutar prve godine djetetova života.
Ihtioza se može manifestirati samo sa suhom kožom, ili može rezultirati ozbiljnijim oblicima, koji predstavljaju zadebljanje kože povezano s ljuskama i škrgama koje unakažuju i izobličuju sliku osobe i koje mogu stvoriti više ili manje ozbiljne probleme za pojedince koji su sklonosti.
Promjena keratinizacije, zapravo, podrazumijeva akumulaciju i preklapanje mrtvih stanica jedan do drugog, koje skraćuju kožu što je označava tipične karakteristike suhe kože (izraženiji fenomen u rijetkim oblicima ihtioze).
Težina zadebljanja kože i formiranje ljusaka i lamela ovisi o obliku osteoze kod koje pacijent pati. Ovisno o njihovoj ozbiljnosti, kožne manifestacije ihtioze mogu dovesti do posljedica - ponekad čak i vrlo ozbiljnih - i fizičkih i psihičkih.
U drugim slučajevima, s druge strane, ihtioza je sama po sebi simptom drugih osnovnih patologija koje pogađaju pacijenta (vidi poglavlje "Povezane bolesti"). To je slučaj stečene ihtioze.
Predisponirajući čimbenici
Budući da je suhoća kože jedan od tipičnih simptoma različitih oblika ihtioze, hladna i suha klima mogu pojačati i pogoditi ihtioznu manifestaciju, ali nikada ne može predstavljati njezin uzrok, jer su ihtioze genetske patologije.
komplikacije
Kao što je upravo navedeno, simptomatologija kože različitih tipova ihtioze može dovesti do različitih fizičkih i psihičkih posljedica. Težina ovih posljedica je općenito veća, a teži je oblik ihtioze od kojega pacijent pati.
Fizičke komplikacije
Ovisno o području tijela u kojem se pojavljuju simptomi ihtioze, mogu se pojaviti razne komplikacije zbog zadebljanja kože, kao što su:
- Poteškoće u kretanju i poteškoće u hodanju, osobito ako se ihtioza pojavljuje u tabanima;
- Poremećaji rasta kose;
- Otežano zatvaranje očiju;
- Poteškoće u transpiraciji, jer zgušnjavanje kože može ometati ovaj fiziološki proces.
Nadalje, suhoća i zadebljanje kože koja se javlja kod pojedinaca koji pate od ihtioze čine kožu neelastičnom i favoriziraju njezinu rupturu. Napuknuta i više neoštećena koža je tako lako izložena kontrakciji mogućih bakterijskih, virusnih ili gljivičnih infekcija.
Psihološke komplikacije
Pojava pojedinca koji pati od ihtioze može se duboko promijeniti, što u nekim slučajevima dovodi do ozbiljnih psiholoških komplikacija. Općenito, djeca i adolescenti su oni koji su najviše pogođeni ovom vrstom posljedica, budući da "različiti" fizički izgled i posljedične fizičke komplikacije mogu otežati sastanke i odnose s vršnjacima.
Povezane bolesti
Kao što je već spomenuto, ihtioza može biti simptom drugih bolesti: Refsum sindrom i Sjögren-Larssonov sindrom su dva primjera.
Prvi predstavlja rijetku nasljednu patologiju koja uključuje ataksiju (gubitak koordinacije mišića), polineuritis (upalu živaca) i gluhoću; dok je drugi sindrom povezan s paralizom mišića s progresivnom mentalnom retardacijom.
Guba, AIDS i hipotiroidizam predstavljaju tri druge patologije koje počinju s različitim oblicima stečene ihtioze; također sarkoidoza pokazuje znakove tipične ihtioze (dosljedne skale razvijene u donjim ekstremitetima). Biopsija kože pogođene ihtiozom ne daje uvijek dobre rezultate, naprotiv, u većini je slučajeva beskorisna za dijagnozu.
liječenje
S obzirom da je ihtioza uključena u genetski prenosive bolesti, liječenje je gotovo nemoguće.
Međutim, postoje neki tretmani koji se mogu provesti kako bi se ublažili simptomi. U tom smislu možemo razlikovati lokalno liječenje od sustavnog liječenja. Međutim, potonji se ne može koristiti na svim pacijentima koji pate od ihtioze.
Topikalni tretman
Topikalni tretman ihtioze ima za cilj smanjiti zadebljanje kože i obnoviti izgubljenu hidrataciju kože.
Da bi se postigao prvi cilj, normalno se upotrebljavaju farmaceutski pripravci (kreme ili losioni) na temelju keratolitičkih agenasa koji mogu ukloniti ljuske kože.
S tim u vezi, aktivni sastojci kao što su salicilna kiselina, urea i alfa-hidroksi kiseline (kao što je, na primjer, glikolna kiselina) su posebno korisni.
U nekim slučajevima može biti učinkovita uporaba lijekova za lokalnu uporabu (kreme, losioni, gelovi, masti, itd.) Na bazi retinoida.
Međutim, uporaba tih tvari sigurno nije oslobođena nuspojava. Zapravo, alfa-hidroksi kiseline mogu biti iritantne za suhu i dehidriranu kožu pojedinaca koji pate od ihtioze. Osim toga, u prisustvu rezova i pukotina, gore spomenuti aktivni sastojci mogu se apsorbirati uzrokujući potencijalno ozbiljne nuspojave čak i na sistemskoj razini.
Iz tog razloga, lokalno liječenje ihtioze mora se uvijek odvijati pod strogim nadzorom liječnika.
Da bi koža izgubila hidrataciju i elastičnost, može biti korisno koristiti hidratantne proizvode i proizvode na bazi vazelina i emolijenata, vrlo korisno i preporučljivo za omekšavanje kože.
Ako je ihtioza uzrokovana sistemskim poremećajem, dobro bi bilo podmazati zahvaćena područja tvarima kao što je propilen glikol (humektant). Ova tvar je također djelotvorna u rasvjetljavanju simptoma nastalih iz lamelarne ihtioze ili ihtioze povezane s X kromosomom, a kod djece se ne preporučuje okluzivni zavoji.
Sustavno liječenje
Za većinu ihtioznih bolesti, retinoidi predstavljaju vrlo djelotvoran lijek koji se ne može potpuno boriti protiv bolesti, ali svakako može izliječiti simptome. Retinoidi se daju oralno.
Međutim, općenito se sustavna uporaba retinoida preporučuje u teškim slučajevima ihtioze. U drugim slučajevima, s druge strane, njihova lokalna primjena povezana s lokalnom primjenom pripravaka koji promiču emolijens, hranjivu i keratolitičku aktivnost (vazelin, urea, glicerin, glikolna i salicilna kiselina) može biti dovoljna.
U svakom slučaju, treba imati na umu da oralni retinoidi mogu uzrokovati različite nuspojave (kao što su povišene razine triglicerida u krvi), osobito kada se koriste duže vrijeme, kao što je slučaj s pacijentima koji pate od ihtioze,
Ne zaboravimo, dakle, da su retinoidi potencijalni teratogeni i, stoga, njihova uporaba apsolutno zabranjena tijekom trudnoće.
Umjesto toga, kod subjekata koji pate od epidermolitičke hiperkeratoze, idealan tretman predstavlja kloksacilin ili eritromicin, antibiotici korisni u prevenciji boli povezane s pustolastim pustulama koje nastaju nakon kontrakcije bakterijske superinfekcije.
Psihološki tretman
U slučaju da ihtioza dovodi do psiholoških i socijalnih komplikacija - osim farmakološkog liječenja usmjerenog na ublažavanje kožnih simptoma bolesti - potrebno je pacijentu pružiti odgovarajuću podršku i psihosocijalnu podršku, kako bi se izbjeglo daljnje i ozbiljnije komplikacije.
Korisni savjeti
Da bi se poboljšala učinkovitost ihtioznog liječenja - bilo da je to aktualno ili sustavno - i da se olakša simptom bolesti, može biti korisno poduzeti male korake, kao što su:
- Smanjite učestalost pranja kako biste izbjegli iritaciju kože;
- Nemojte koristiti otrovne tvari s visokom apsorpcijom (npr. Heksaklorofen, baktericidna tvar / dezinficijens) i iritantne proizvode;
- Radije koristite blage deterdžente, čak i bolje ako vam ih prepiše ili preporuči liječnik;
- Izbjegavajte izravno i prekomjerno izlaganje atmosferskim agensima koji se mogu osušiti, dehidrirati i dalje nadražiti kožu (sunce, vjetar, hladnoću itd.);
- Uvijek slijedite upute liječnika savjesno i nikada se ne oslanjajte na DIY.
Saznajte više: Lijekovi za liječenje ihtioze "
