Vezani članci: Reye sindrom
definicija
Reyeov sindrom je rijedak oblik akutne encefalopatije povezan s disfunkcijom jetre. Pojavljuje se gotovo isključivo u djece i mladih mlađih od 18 godina.
U mnogim slučajevima, ovo stanje nastaje nakon akutnih virusnih infekcija (npr. Influence A ili B, goveđih boginja, itd.), Osobito kada se koriste salicilati.
Na temelju tih dokaza, od 1980-ih, značajno smanjenje primjene lijekova koji sadrže acetilsalicilnu kiselinu tijekom djetinjstva dovelo je do odgovarajućeg smanjenja učestalosti Reyeovog sindroma.
Bolest utječe na mitohondrijsku funkciju, uzrokujući promjenu metabolizma masnih kiselina i karnitina.
Najčešći simptomi i znakovi *
- aritmija
- astenija
- Mišićna atrofija i paraliza
- Mišićna atrofija
- Povećane transaminaze
- koma
- konvulzije
- Teškoća koncentriranja
- dehidracija
- Vremenska i prostorna dezorijentacija
- dispneja
- dizenterija
- Poremećaji raspoloženja
- Gastrointestinalno krvarenje
- hepatomegaly
- Intrakranijalna hipertenzija
- hiperventilacija
- gubitak sluha
- hipoglikemija
- hypokalemia
- hipotenzija
- žutica
- letargija
- midrijaza
- mučnina
- nervoza
- Gubitak memorije
- poliurija
- proteinurija
- Sete
- mamurluk
- Konfuzijsko stanje
- Zamagljen vid
- povraćanje
Daljnje indikacije
Reyeov sindrom uvelike varira u smislu ozbiljnosti, ali je karakteristično dvofazan.
Početni znaci povezani s zaraznim bolestima (gripa, prehlada ili vodene kozice) slijede se nakon otprilike 5-7 dana nekontroliranom mučninom i povraćanjem i iznenadnim pogoršanjem mentalnog stanja. Potonji mogu biti blage amnezije, slabosti, vizualnih i slušnih promjena, isprekidanih epizoda dezorijentacije, agitacije i letargije.
Reyeov sindrom može brzo napredovati do stanja kome, što se očituje u progresivnom nedostatku odgovora, flaccidnosti, znakovima dekoracije i degradacije, napadajima, fiksnom midriazi i zastoju disanja. Obično, nema žarišnih neuroloških znakova.
Hepatomegalija zbog masne infiltracije jetre javlja se u oko 40% slučajeva Reyeovog sindroma, ali žutica je obično odsutna.
Moguće komplikacije uključuju hidro-elektrolitske abnormalnosti (visoke razine serumskih aminokiselina, poremećaji acidobazne ravnoteže, hiperamonemija, hipernatemija, hipokalemija i hipofosfatemija), povećani intrakranijski tlak, hipotenzija, aritmije i pankreatitis.
Osim toga, može se javiti insipidus dijabetesa, respiratorna insuficijencija, inhalacijska upala pluća i krvarenje (posebno gastrointestinalni).
Reyeov sindrom može dovesti do smrti pacijenta.
Dijagnoza se temelji na povijesti i nalazu tipičnih kliničkih nalaza (uključujući povećane transaminaze, normalnu bilirubinemiju, hiperamonemiju i produljeno protrombinsko vrijeme) i osigurava isključivanje zaraznih, toksičnih i metaboličkih bolesti koje se događaju na sličan način.
Reyeov sindrom se mora posumnjati kod svakog djeteta koje ima akutnu početnu encefalopatiju (bez prethodnog izlaganja teškim metalima ili toksinima) i nekontrolirano povraćanje povezano s hepatopatijom.
CT mozga ili MR i biopsija jetre pomažu u potvrđivanju dijagnostičke sumnje.
Liječenje je podržavajuće i uključuje mjere za smanjenje intrakranijalnog tlaka i kontrolu glikemije, jer je iscrpljivanje glikogena česta.
Ishod ovisi o trajanju disfunkcije mozga, težini i brzini progresije kome, te o jačini povećanja intrakranijalnog tlaka. U smrtonosnim slučajevima, između prijema i smrti, u prosjeku protekne 4 dana.
Prognoze za preživjele pacijente općenito su dobre, međutim moguće su neurološke posljedice (npr. Intelektualna retardacija, konvulzije, paraliza kranijalnog živca i motorički poremećaji).
