Vezani članci: Hemolitička anemija
definicija
Hemolitičke anemije su skupina hematoloških bolesti koje karakterizira skraćivanje prosječnog života crvenih krvnih zrnaca u cirkulaciji (to se obično podudara oko 120 dana) i njihovo prijevremeno razaranje ekstra-i / ili intravaskularnom hemolizom.
Do patološke slike dolazi osobito kada proizvodnja koštane srži više nije u stanju nadoknaditi smanjeni preživljavanje eritrocita.
Hemolitičke anemije mogu se podijeliti u dvije skupine:
- Hemolitička anemija uzrokovana intraglobularnim defektima : bolest potječe od intrinzičnih anomalija eritrocita, koje mogu izazvati hemolizu; te promjene mogu biti i genetske i stečene, a mogu uključivati i staničnu membranu (npr. sferocitozu), metabolizam ili funkciju crvenih krvnih stanica (npr. hemoglobinopatije, kao što je bolest srpastih stanica i talasemija).
- Hemolitička anemija zbog ekstraglobularnih oštećenja : sekundarni zbog vanjskih defekata crvenih krvnih stanica, koji se mogu uništiti zbog imunoloških promjena, mehaničkih oštećenja (trauma), hiperaktivnosti retikuloendotelnog sustava (hipersplenizam), toksina (trovanje hemolitikom, olovom, bakar i spojevi s oksidirajućim potencijalom, kao što je dapson i fenazopiridin) ili neki infektivni agensi. Potonje može uzrokovati hemolitičku anemiju izravnim djelovanjem toksina (kao što je slučaj kod a- ili ß-hemolitičkih streptokoka, Clostridium perfringens i meningokoka) ili zbog invazije i uništenja eritrocita mikroorganizmom (npr. Plasmodium spp. Bartonella spp).
Najčešći oblici koji pripadaju prvoj skupini su nasljedna sferocitoza, paroksizmalna noćna hemoglobinurija i nedostatak glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze (G6PD); u drugom su, umjesto toga, uključene autoimune hemolitičke anemije.
Najčešći simptomi i znakovi *
- adinamija
- anemija
- anisocytosis
- astenija
- zimica
- kaheksija
- Bolovi u trbuhu
- hemoglobinuria
- groznica
- hipotenzija
- žutica
- bol u leđima
- bljedilo
- splenomegalija
- trombocitoza
- Tamni urin
- vrtoglavica
Daljnje indikacije
Kod hemolitičke anemije, hemoliza može biti akutna, kronična ili epizodična. Sistemske manifestacije slične su onima drugih anemija i uključuju bljedilo, umor, vrtoglavicu i hipotenziju.
Pacijent može prijaviti emisiju tamne ili iskreno crvenkaste urina zbog hemoglobinurije.
Hemolitička kriza (akutna hemoliza) je rijetka pojava; može ga pratiti zimica, vrućica, bol u lumbalnom području i trbuh, prostracija i šok. S druge strane, teška hemoliza može uzrokovati žuticu i splenomegaliju.
Što se tiče dijagnoze, treba posumnjati na hemolizu kod bolesnika s anemijom i retikulocitozom (povećanje izravnih prekursora crvenih krvnih stanica). Tijekom prikupljanja anamnestičkih podataka mora se obratiti pozornost na modalitete nastanka anemične simptomatologije i na moguću prisutnost sličnih patologija u obitelji.
Kada se procjenjuje razmaz periferne krvi, prisutnost stanja može biti indicirana povećanjem neizravnog bilirubina, hipersideremije, povećanjem LDH i smanjenjem haptoglobina. Nakon prve orijentacije svaki se oblik hemolitičke anemije definira daljnjim dijagnostičkim testovima (uključujući Coombsov test, kvantitativnu Hb elektroforezu i protočnu citometriju).
Liječenje ovisi o specifičnom hemolitičkom mehanizmu; Mogući pristupi uključuju borilačku terapiju (tj. Davanje lijekova koji sadrže željezo), kortikosteroidi, upotrebu kelatnih sredstava i splenektomiju.
