Burkittovi limfomi

Tumor limfocita

Burkittov limfom nazvan je po kirurgu D. Burkittu, koji je prve simptome opisao oko sredine dvadesetog stoljeća; desetljeće kasnije Burkittov limfom uključen je u klasu malignih neoplazmi.

Burkittov limfom smatra se tumorom izvedenim iz B-limfocita: to je rijetka novotvorina s visokom učestalošću među afričkom djecom.

uzroci

Burkittov limfom smatra se oblikom ne-Hodgkinova limfoma, koji se razlikuje po brzoj progresiji; pojavljuje se, općenito, nakon infekcije uzrokovane Epstein-Barrovim virusom, koja uzrokuje bolest ljubljenja koja se prenosi inficiranom slinom (mononukleoza). Treba naglasiti da je virus kod zdravih ispitanika lako iskorijenjen, iako je hospitalizacija relativno duga; ako se virus pojavljuje u pothranjenim, siromašnim ili imunodeficijentnim osobama, posljedice mogu imati mnogo ozbiljnije posljedice. U potonjem slučaju, zapravo, virus može izazvati lančane reakcije koje bi uzrokovale početak Burkittovog limfoma.

Čimbenici rizika

Statistike pokazuju da se u afričkim ekvatorijalnim grupama Burkittova neoplazma uzrokovana Epstein-Barr virusom pojavljuje u 95% limfoma; u drugim je slučajevima isti virus pronađen samo u 20% osoba s Burkittovim limfomom.

Još jedan predisponirajući čimbenik je transplantacija koštane srži kod osoba oboljelih od leukemije : bolesnici su podvrgnuti vrlo konzistentnim kemoterapijskim tretmanima, koji uzrokuju smanjenje i slabljenje imunološkog sustava. Kao rezultat toga, rizik od dobivanja Burkittovog limfoma čini se visokim.

Bolest se također može pojaviti u slučaju kongenitalne imunodeficijencije, ne samo kod stečenog: AIDS i malarija, ataksija-telangiektazija i Wiskott-Aldrichov sindrom (nasljedna patologija povezana s X kromosomom, koja se pojavljuje kod ekcema, infekcija, piarstrinopenije i proljeva). može izazvati Burkittov limfom.

Doktor Burkitt je u to vrijeme formulirao još jednu hipotezu koja je (gotovo) odmah odbijena, budući da je smatrao da je komarac malarije najrašireniji uzrok koji uzrokuje limfom; Komarac Anopheles prenosi protozoan koji uzrokuje malariju, ali to sigurno nije insekt koji uzrokuje stupanj imunodeficijencije (posebno, inhibiciju aktivnosti T limfocita) u zahvaćenom subjektu. Zapravo, sama malarija uzrokuje progresivno slabljenje imunološkog sustava, što zauzvrat postavlja poziciju Burkittovog limfoma.

Svake godine, u Italiji, 12 000 ljudi je pogođeno tom novotvorinom, što znači da bolest ima učestalost 1: 5, 200 ispitanika; zbunjujuća je činjenica da je fenomen progresivno raste.

Simptomi Burkittovog limfoma

Burkittov limfom obično počinje u maksilarnim i cervikalnim limfnim čvorovima; rijetko se neoplazija javlja i na razini ileuma, mezenterija i cekuma. Kako se limfom razvija, mogao bi se proširiti u jajnike (ili testise), trbuh, koštanu srž i mozak, uzrokujući bol. U početnom stadiju, bolest se percipira kao dosljedno oticanje, nakon čega slijedi oticanje kostiju čeljusti; kasnije, limfom uzrokuje obilno znojenje (tipičan simptom limfoma općenito), čireve u sluznici, slabost, grlobolju i apatiju.

Stanična i biokemijska analiza

Nakon biopsije limfoma, primjećujemo da se sastoji od makrofaga koji su ugrađeni stanični ostaci (izgled zvjezdanog neba ): u stvari, gornja površina, analizirana rendgenskim zrakama, izgleda nazubljeno, a zubni korijeni, u blizini limfom, resorpcija.

Sa stajališta genetike, Burkittov limfom uzrokuje translokaciju između kromosoma 8 i kromosoma 14, uz naknadno uključivanje gena za protonokog MYC, faktora transkripcije čiji je cilj predstavljen nekim genima koji kontroliraju replikaciju stanica. Jasno je da, ako dođe do pogreške u transkripciji, stanični ciklus poludi, uzrokujući niz lančanih događaja koji počinju u Burkittovom limfomu. Da sumiramo koncept, Burkittova neoplazma je kromosomski model preuređenja koji određuje staničnu promjenu nakon novog postavljanja gena.

Kemoterapija i prognoza

Iako je Burkittov limfom prilično agresivan i nagli, čini se da pozitivno reagira na poli-kemoterapijske terapije (mono-kemoterapija ne čini se posebno indicirana); Procjenjuje se da je stopa preživljavanja pacijenata s Burkittovim limfomom liječenih kemoterapijom vrlo visoka i da se 75% njih potpuno oporavi.

rezime

Da biste popravili koncepte ...

Burkittov limfom - Burkittovi limfomski lijekovi »