Što je hipofizni adenom
Adenom hipofize je benigni tumor koji se razvija iz stanica hipofize, endokrine žlijezde odgovorne za izlučivanje hormona koji reguliraju brojne funkcije tijela. Klinička slika adenoma hipofize ovisi o mnogim čimbenicima. Zbog svoje velike veličine, makrodenoma može uzrokovati značajne zdravstvene učinke zbog kompresije susjednih struktura (hipofizna hipofiza, vizualni simptomi i neurološki znakovi).
dijagnoza
Povijest i posjet bolesnika
Prvi dijagnostički pristup predstavljen je anamnezom i pažljivim objektivnim pregledom.Liječnik prikuplja informacije koje je pacijent izložio o simptomima, a posebno o povijesti bolesti u obitelji (prisutnost u obitelji drugih slučajeva raka hipofize ili nekih sindroma). Fizikalni pregled omogućuje da se istaknu simptomi i klinički znakovi karakteristični za bolest i da se ponovno procijeni opće zdravstveno stanje pacijenta. Liječnički pregled može uključivati neurološki pregled, traženje mogućih poremećaja koji pogađaju živčani sustav, a koji mogu biti uzrokovani kompresijom koju ima masa tumora.
Pregled za ocjenu oštrine vida
Očna klinička manifestacija sastoji se uglavnom od:
- Abnormalnosti u vidu boje (rani simptom);
- Smanjenje oštrine vida (kasni simptom);
- Poremećaji okularne pokretljivosti (diplopija, oftalmoplegija) ili zjenica (midrijaza).
Oftalmološka procjena omogućuje procjenu vida, vidnog polja i dijagnosticiranje bilo kakvih poremećaja vida uzrokovanih adenomom hipofize koji komprimira optičku chiasm. Pacijent je podvrgnut pregledu očnog dna, kako bi proučio strukture unutar očne jabučice, uključujući optički živac. Dodatno određivanje se sastoji u campimetrijskom pregledu, koji omogućuje provjeru mogućih promjena na razini vidnog polja: ovaj test mjeri i centralni vid (koliko osoba može vidjeti kada gleda ispred sebe) i periferni (koliko osoba može vidjeti u) svim ostalim smjerovima).
Laboratorijska ispitivanja
Kada se sumnja da je adenom hipofize smanjio funkcionalnost zdravog dijela hipofize, moguće je pribjeći jednostavnom testu krvi i testu urina . Laboratorijska ispitivanja omogućuju procjenu prisutnosti mogućih hormonskih promjena u osi hipotalamusa i hipofize i ciljnih organa, te omogućuju da se utvrdi da li adenom određuje hipopituitarizam (hipofiznu insuficijenciju) ili hipersekrecijski sindrom (prekomjerna proizvodnja s viškom jedne ili više više hormona).
Testovi endokrinih funkcija uključuju:
- bazalna doza tropina hipofize : to su testovi koji mjere razinu hormona u krvi. Veća ili manja količina tih hormona koje proizvodi hipofiza može biti znak adenoma hipofize. Posebice se mjere razine serumskog prolaktina, TSH (tiroid-stimulirajući hormon), GH (hormon rasta), ACTH (adrenokortikotropni hormon) i FSH (folikul-stimulirajući hormon).
- bazalna doza hormona proizvedenih od strane ciljnih organa : mogu se mjeriti slobodne razine T4 (FT4, slobodni tiroksin), IGF-1 (faktor rasta inzulina-1), kortizolemija (serumska doza kortizola) i kortizolurija (mokraćni kortizol)., 17β-estradiol (žene) ili testosteron (muškarci).
Endokrinološke procjene mogu uključivati i inhibicijske i stimulacijske testove, koji omogućuju procjenu izlučivačke rezerve hipofize određenih hormona, moguće poremećaje u stimulaciji hipotalamusa, hormonalni odgovor ciljnih organa, itd.
Neka od tih istraživanja mogu uključivati:
- ITT (test tolerancije na inzulin ili test tolerancije na inzulin);
- GH (hormon rasta) stimulacijski test s argininom i GHRH;
- OGTT (Test oralne glukozne tolerancije ili "oralno glukozno opterećenje");
- Doziranje kortizola s ACTH stimulacijom;
- Testovi visoke doze i / ili supresije niskih doza s deksametazonom.
Dijagnostičko snimanje
Konačno, da bi se liječniku pomoglo definirati položaj i veličinu adenoma hipofize, dostupni su neuro-radiološki testovi, kao što je kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MR) s kontrastnim sredstvom (općenito, gadolinij). Ove tehnike pružaju niz detaljnih slika unutarnjih struktura mozga i leđne moždine i omogućuju pouzdanu identifikaciju malih lezija (od oko 2 mm u promjeru). Adenom se naglašava kao hipodenzna masa u hipofiznom parenhimu, s intraselarnim ili ekstraselarnim ekstenzijama (s obzirom na turgičko sedlo) i promjenom gornjeg profila hipofize. Ovo istraživanje također naglašava stupanj kompresije različitih struktura uz masu tumora.
Njega i liječenje
Terapija adenoma hipofize idealno uključuje suradnju raznih stručnjaka (endokrinologa, neurokirurga i neurologa) i slična je onima drugih tumora:
- Terapija lijekovima (općenito, učinkovita je u tumorima s prolaktinom ili hipersekrecijom hormona rasta, ali ne i kod onih s hipertenzijom ACTH);
- Radioterapija ;
- Kirurško uklanjanje tumora .
Rano otkrivanje adenoma hipofize ključ je uspješnog liječenja. Neki faktori utječu na prognozu i terapijske mogućnosti koje se mogu usvojiti. Prognoza (vjerojatnost zacjeljivanja) ovisi o vrsti tumora i je li se proširila ili nije prošla na druga područja središnjeg živčanog sustava (mozak i kičmena moždina) ili na druge dijelove tijela.
Mogućnosti liječenja adenoma hipofize ovise o sljedećim čimbenicima:
- Dob pacijenta i opći zdravstveni uvjeti;
- Vrsta i veličina adenoma hipofize;
- Je li tumor funkcionalni adenom koji izlučuje hormone ili ne;
- Ako tumor uzrokuje lokalne poremećaje ili druge simptome;
- Ako se tumor širi na okolne strukture uz hipofizu ili na druge dijelove tijela;
- Da li je adenom hipofize dijagnosticiran na kratko vrijeme ili ima tendenciju ponovnog pojavljivanja.
Terapija lijekovima
Kada pacijent boluje od adenoma hipofize koji prekomjerno proizvodi određeni hormon, u nekim slučajevima moguće je pribjeći terapiji lijekovima. Često, liječenje uključuje davanje inhibitornih neurohormona ( dopaminergika i analoga somatostatina ), koji mogu ograničiti izlučivanje viška hormona i smanjiti veličinu tumorske mase.
Adenom hipofize koji najbolje reagira na ovu vrstu liječenja je prolaktinom (prolaktinski adenom izlučivanja hipofize). Medicinska terapija često uključuje samo primjenu dopaminergičkih agonista (oni vežu dopamin), koji smanjuju izlučivanje prolaktina i potencijalno masu tumora, čime se omogućuje izbjegavanje kirurškog uklanjanja. S ove točke gledišta, važno je uzeti u obzir da se terapija lijekovima mora postaviti nakon diferencijalne dijagnoze s makroprolaktinomom, gdje je terapija bitno kirurška. Najčešće korišteni lijekovi za adenome koji izlučuju prolaktin su bromokriptin i kabergolin : oba su agonisti dopamina koji smanjuju izlučivanje prolaktina, ublažavaju simptome i često smanjuju veličinu tumorske mase. Moguće nuspojave ovih lijekova uključuju pospanost, vrtoglavicu, mučninu, povraćanje, proljev ili zatvor, zbunjenost i depresiju. Dok uzimate ove lijekove, neki ljudi također mogu doživjeti kompulzivno ponašanje.
Analozi somatostatina (oktreotid, lanreotid, itd.) Dostupni su za medicinsko liječenje adenoma hipofize koja izlučuje GH (hormon rasta) i također se može koristiti za neke adenome koji izlučuju TSH . Ovi lijekovi mogu imati manje nuspojave, kao što su mučnina, povraćanje, proljev, bol u želucu, vrtoglavica, glavobolja i bol na mjestu ubrizgavanja, iako mnogi od njih imaju tendenciju poboljšanja ili nestanka tijekom vremena. Oni također mogu uzrokovati žučne kamence i pogoršati dijabetes ako je već dijagnosticiran kod pacijenta.
Terapija lijekovima ima važnu ulogu u liječenju Cushingove bolesti i akromegalije .
Ako adenom hipofize uzrokuje smanjenje hormonske sekrecije ili ako je kirurško uklanjanje tumora uzrokovalo deficit u proizvodnji hormona, možda će biti potrebno pribjeći specifičnoj zamjenskoj terapiji za održavanje razine hormona na normalnim vrijednostima i rješavanje nedostatka hipofize ( hipopituitarizam).
kirurgija
Liječenje velikih adenoma hipofize obično se sastoji od operacije. Obično, kirurško uklanjanje je potrebno kada adenom hipofize komprimira susjedne strukture ili je hipersekretiran. Uspjeh operacije ovisi o tipu tumora, njegovoj lokaciji i veličini te o tome da li su okolna tkiva zahvaćena ili ne. Kod većine bolesnika kirurška terapija omogućuje pozitivnu prognozu i potpuni oporavak.
Operacija omogućuje potpuno uklanjanje adenoma hipofize i uglavnom uključuje dvije tehnike:
- Transsphenoidal pristup . Lokalizacija hipofize omogućuje transsfenoidnu intervenciju, gdje kirurg koristi endoskop za pristup sfenoidnoj kosti, prolazeći kroz nosnu šupljinu ili ispod gornje usne. Ovaj postupak je minimalno invazivan, ne uključuje vanjske rezove, smanjuje komplikacije i vrijeme hospitalizacije. Međutim, transsfenoidna intervencija omogućuje liječenje samo adenoma male veličine (mikroadenomi) i niskog stupnja invazivnosti.
- Transkranijski pristup (kraniotomija) . Neki macroadenomas proširiti u mozak šupljine i svibanj zahtijevaju otvaranje lubanje, kroz rez u vlasište, za pristup do tumora. Često je postupak povezan s terapijom lijekovima i postoperativnom radioterapijom.
radioterapija
Neki se adenomi hipofize ne mogu kirurški ukloniti jer nisu lako dostupni, dok drugi mogu biti otporni na liječenje lijekovima. Radioterapija koristi visokoenergetsko zračenje, koje selektivno djeluje na ciljni tumor (općenito, okolne moždane strukture primaju samo djelić zračenja). Među različitim metodama spominjemo konvencionalnu i stereotaktičku radioterapiju (gama-nož).
Radioterapija može biti djelotvorna u kontroli rasta adenoma hipofize ili u uništavanju ostatnih tumorskih stanica (post-operativna radioterapija). Međutim, liječenje zračenjem može, u nekim slučajevima, dovesti do insuficijencije hipofize, koja se obično javlja nekoliko godina nakon liječenja i zahtijeva hormonsku nadomjesnu terapiju.
Prognoza i očekivano trajanje života
Prognoze adenoma hipofize su pozitivne: kirurška ekscizija je sigurna i omogućuje vraćanje normalne hormonske proizvodnje. Remisija (potpuno zacjeljivanje) može se postići u 90% bolesnika s mikroadenomima i oko 50-60% macroadenoma. Nadalje, adenoma hipofize je tip tumora koji se teško vraća. U nekim se slučajevima nakon operacije može pojaviti nedostatak hipofize: ovo stanje je rijetka pojava u mikroadenomima, dok je češća u makroadedenomima (30% slučajeva).
