općenitost
Fibroza je ime koje liječnici koriste kako bi ukazali na abnormalno stvaranje vezivno-fibroznog tkiva u organu ili tkivu ljudskog tijela, bez posebnog spominjanja ponašanja parenhimskog tkiva.
Postoje brojne vrste fibroze. Među najpoznatijim i najčešćim tipovima primjećujemo: plućnu fibrozu, srčanu fibrozu, artrofibrozu, Dupuytrenovu bolest, cističnu fibrozu, Peyronijevu bolest, gliozu, sistemsku nefrogenu fibrozu itd.
Kratak osvrt na značenje parenhima i vlaknastog tkiva
U medicinskom području pojam " parenhim " identificira tkivo koje određenom organu daje svoje specifične funkcionalne karakteristike. Da bismo razumjeli ovu izjavu, korisno je dati nekoliko primjera:
- Parenhim srca je skup miokarda miokarda;
- Parenhim pluća uključuje alveolarno tkivo, stanice koje čine bronhiole, stanice koje sačinjavaju alveolarne kanale, takozvani intersticij, itd.
Nasuprot tome, izraz " vlaknasto tkivo " i njegov sinonim " vezivno-vlaknasto tkivo " ukazuju na tkivo koje nema funkciju, sastavljeno od nakupina vlakana kolagena .
Formiranje vezivno-vlaknastog tkiva posljedica je hiperaktivnosti nekih određenih stanica koje pripadaju takozvanom vezivnom tkivu i poznatih kao fibroblasti .
Što je fibroza?
Fibroza je medicinski termin koji identificira anomalnu formaciju velikih količina vezivno-fibroznog tkiva u organu, u dijelu organa ili u određenom tkivu tijela, bez ikakve reference na ponašanje parenhima .
Procesi fibroze mijenjaju arhitekturu i, posljedično, funkciju organa ili tkiva koji udaraju.
Fibroza može biti posljedica patološkog stanja, koje uključuje neuobičajeno taloženje vezivno-fibroznog tkiva ( patološka fibroza ), ili može biti učinak normalnih mehanizama liječenja, koji se pokreću u organu ili tkivu, pri oporavku od ozljede ili oštećenja ( cicatricial fibrosis ).
Vezivno-vlaknasto tkivo i ožiljno tkivo: jesu li to ista stvar?
Ožiljno tkivo koje se može opaziti, nakon zacjeljivanja dubokog rezanja na koži, primjer je vezivno-fibroznog tkiva.
Stoga su ožiljno tkivo, vlaknasto tkivo i vlaknasto vezivno tkivo tri različita načina identificiranja iste stvari.
Općenito, pojam "ožiljno tkivo" koristi se kada je stvaranje vezivno-fibroznog tkiva ovisno o ožiljcima lezije.
Fibroza i fibroid
Fibrom je benigni tumor sastavljen od istih stanica koje sačinjavaju vlaknasto vezivno tkivo .
Fibroidi su rezultat određenih procesa fibroze.
Medicinska stanja koja su karakterizirana prisutnošću jednog ili više fibroida nazivaju se fibromatoza .
Fibroza, skleroza i ciroza: razlike
Pogrešno je pomiješati fibrozu sa sklerozom i cirozom . Zapravo, ova tri procesa su slična, ali to uopće nije isto. Prisjećajući se da se fibroza odnosi na nesrazmjeran izgled tkiva ožiljka bez ikakvog upućivanja na parenhim, značenja skleroze i ciroze su opisana u nastavku:
- S pojmom skleroze liječnici ukazuju na otvrdnjavanje organa ili njegovog značajnog dijela, zbog neoformacije vezivno-fibroznog tkiva i istovremene regresije normalnog parenhima. Drugim riječima, kada je žrtva skleroze, organ ili tkivo vidi svoju parenhimsku komponentu (tj. Funkcionalnu komponentu) i spojno-vlaknastu komponentu abnormalno povećanu.
Primjer skleroze je arterioskleroza .
- S pojmom ciroze, s druge strane, liječnici znače povećanje vezivno-fibroznog tkiva u organu ili njegovom dijelu, povezano s smanjenjem parenhimskog tkiva i pokušajima da se sam regenerira.
Primjer ciroze jetre je ciroza jetre .
Primjeri
Proces fibroze može se odvijati u različitim organima ili tkivima ljudskog tijela.
Na primjer, može utjecati na pluća, srce, gušteraču, neke posebne stanice središnjeg živčanog sustava, najvažnije zglobove, ruke, kožu, medijastinum, oči, penis, retroperitoneum i koštanu srž.
Najpoznatiji oblici fibroze
Najpoznatiji oblici fibroze su:
- Plućna fibroza i bolesti koje joj mogu prethoditi, kao što su plućna intersticijska bolest i pneumokonioza ;
- Srčana fibroza ;
- Dupuytrenova bolest ;
- Peyroniejeva bolest ;
- Artrofibroza ;
- Mielofibroza ;
- Cistična fibroza ;
- Retroperitonealna fibroza ;
- Sistemska nefrogena fibroza ;
- Glioza ;
- Keloidi ;
- Medijastinalna fibroza ;
- Adhezivni kapsulitis ramena .
Plućna fibroza
Plućna fibroza je respiratorna bolest, koja nastaje zbog pojave vezivno-fibroznog tkiva na plućima, točnije sve oko plućnih alveola, odnosno pristalica povlačenja kisika iz zraka.
Pluća ljudi s plućnom fibrozom nisu jako elastična, tvrda i prekrivena retraentnim ožiljcima, koji "lome" alveole, sprječavajući njihovu normalnu funkciju i ometajući proces disanja.
Kod plućne fibroze, stvaranje vezivno-fibroznog tkiva može ovisiti o neprepoznatljivim, neidentificiranim čimbenicima; ili može ovisiti o vrlo specifičnim čimbenicima, kao što su: produljena izloženost toksičnim tvarima, protutumorska radioterapija, uporaba kemoterapijskih lijekova, neke autoimune bolesti ili neke zarazne bolesti.
Ako se uzroci ne mogu identificirati, točnije se govori o idiopatskoj pulmonarnoj fibrozi ; ako su umjesto toga uzroci prepoznatljivi, bolje je govoriti o sekundarnoj plućnoj fibrozi .
Tipični simptomi plućne fibroze su: dispneja, suhi kašalj, povratni osjećaj umora i slabosti, gubitak težine bez razloga, bol u prsima i bol u mišićima i zglobovima.
Dijagnoza zahtijeva prilično dugo ispitivanje.
Nažalost, gotovo je nemoguće izliječiti plućnu fibrozu. Vezivno-vlaknasto tkivo, zapravo, ima trajni karakter i, da bi ga eliminiralo, bilo bi potrebno pribjeći teškom i opasnom zahvatu transplantacije pluća .
Prema tome, jedini dostupni tretmani su terapije s ciljem ublažavanja simptoma i poboljšanja, koliko je to moguće, kvalitete života pacijenata.
Srčana fibroza
Također poznata kao fibroza miokarda, srčana fibroza je osjećaj srca koji karakterizira prisutnost vezivno-fibroznog tkiva na razini miokarda .
Općenito, kod srčane fibroze, tkivo ožiljaka pojavljuje se zbog kardiovaskularnog poremećaja (npr. Hipertenzija, koronarna bolest srca, infarkt miokarda, itd.).
Osobe koje pate od srčane fibroze imaju srce u kojem su mišići rigidniji i manje kontraktilni i gdje su srčani ventili manje učinkoviti. To očigledno ima negativan učinak na funkciju pumpe krvi koju provodi dotično tijelo.
Odgovorni za dispneju, uporni kašalj, rekurentni umor, gubitak težine itd., Srčana fibroza može dovesti do pojave zatajenja srca .
Nažalost, nema lijekova koji mogu obnoviti normalnu arhitekturu miokarda; Jedini tretmani dostupni pacijentima, imaju moć ublažiti simptome i usporiti napredovanje zatajenja srca, kada se on uspostavi.
Dupuytrenova bolest
Dupuytrenova bolest je također poznata kao Dupuytrenova kontraktura, bolest koja pogađa ruku, koju karakterizira proces fibroze na takozvanom palmarnom aponeurozi i posljedična trajna zakrivljenost jednog ili više prstiju u smjeru dlana.
Tko pati od Dupuytrenove bolesti, osim što ima jedan ili više prstiju zakrivljenih prema dlanu, žali se:
- Prisutnost jednog ili više čvorova u tetivama prstiju ruke. Ti čvorići su fibroidi, stoga ovise o procesu fibroze;
- Bol, svrbež i / ili bol na dlanu ruke;
- Poteškoće pri hvatanju predmeta i izvođenje brojnih aktivnosti koje zahtijevaju upotrebu ruku (npr. Vožnja, igranje glazbala, držanje pribora za jelo itd.).
Dijagnoza Dupuytrenove bolesti je jednostavna, jer su znakovi nedvosmisleni.
Terapeutski izbor za liječenje Dupuytrenove bolesti je vrlo širok: u stvari, postoje ne-kirurški tretmani, kao što su radioterapija i injekcije kolagenaze s Clostridium histolyticum, i kirurško liječenje s promjenjivom invazivnošću, kao što je perkutana fasciotomija s iglom, postoji palmarno fasciotomija i fascektomija.
Usvajanje terapije umjesto nekog drugog ovisi isključivo o ozbiljnosti simptomatologije i o tome što se pojavilo tijekom dijagnoze.
Dupuytrenova bolest je oblik fibromatoze, nazvana palmarna fibromatoza .
Peyroniejeva bolest
U medicinskom području, pojam "Peyroniejeva bolest" ukazuje na abnormalnu zakrivljenost penisa, koja se može vidjeti prije svega tijekom erekcije, koja je posljedica stvaranja vezivno-fibroznog tkiva unutar kavernoznih tijela.
Također poznat kao induratio penis plastic i smatra se jednim od glavnih uzroka zakrivljenog penisa, Peyroniejeva bolest se često povezuje s: bolom u penisu (osobito tijekom erekcije), prisutnošću neobične izbočine na penisu koja se može osjetiti, problemima s erekcijom. i smanjenje veličine penisa.
Točni čimbenici koji potiču Peyronievu bolest su malo jasni; prema većini stručnjaka, dotična malformacija bila bi rezultat jedne ili više trauma na penisu.
Ove traume penisa mogu se dogoditi tijekom spolnog odnosa ili tijekom prometnih nesreća, nesreća na radnom mjestu, sportskih ozljeda ili slučajnih sukoba s drugim ljudima ili predmetima.
Dijagnoza Peyroniejeve bolesti je vrlo jednostavna, jer su klinički znakovi nedvosmisleni.
Izbor najprikladnijeg terapijskog liječenja ovisi o težini bolesti: za manje teške slučajeve preporuča se farmakološko liječenje; dok je za teže slučajeve potrebna operacija.
arthrofibrosis
Artrofibroza je fibroza zglobova, koja gotovo uvijek uzrokuje traume.
Zglobova koji su žrtve artrophibrosis izgubiti dio svoje pokretljivosti, bolne su i swollen, i više ne ispunjavaju svoje fiziološke funkcije.
Među zglobovima koji su najviše skloni artrofibrozi su: koljeno, rame, kukovi, gležanj, zglob i zglobni elementi koji razlikuju kralježnicu.
Ovisno o ozbiljnosti artrofibroze, liječenje može biti konzervativno ili kirurško: konzervativno je za manje teške slučajeve, dok je kirurški za najozbiljnije okolnosti ili one koje ne reagiraju na konzervativnu terapiju.
Općenito, konzervativno liječenje uključuje: fizioterapiju, primjenu NSAR protiv boli, krioterapiju i injekcije kortikosteroida.
S druge strane, kirurško liječenje sastoji se od postupka adhezije .
mijelofibroze
Mielofibroza je ozbiljan maligni tumor koštane srži, koji mijenja proces hematopoeze do te mjere da drastično smanjuje razinu crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita prisutnih u krvi.
To je jedan od oblika fibroze, jer u njegovoj prisutnosti dolazi do progresivne zamjene bolesne koštane srži vezivno-fibroznim tkivom.
Iz još nejasnih uzroka, mijelofibroza uzrokuje anemiju, leukopeniju i trombocitopeniju ; ta tri stanja su odgovorna za brojne simptome, uključujući kronični umor i slabost, kratkoću daha, splenomegaliju, hepatomegaliju, blijedu kožu, lako krvarenje, noćno znojenje, groznicu, rekurentne infekcije i bol u kostima.
Moguće je iscjeljivanje od mijelofibroze, ali je potrebna transplantacija koštane srži, visoko rizično liječenje za pacijenta s nesigurnim uspjehom.
Iz tog razloga, liječnici su došli do alternativnih rješenja, koja, iako ne dopuštaju oporavak, ipak su vrlo učinkovita u ublažavanju simptoma i poboljšanju kvalitete života pacijenata.
Cistična fibroza
Cistična fibroza je ozbiljna nasljedna bolest, u čijoj prisutnosti postoji prekomjerna proizvodnja nenormalne sluzi (gušća, viskoznija i manje glatka), egzokrinim žlijezdama kao što su gušterača, žlijezde slinovnica, znojne žlijezde, crijevne žlijezde i bronhijalne žlijezde.
Izobilje i atipična gustoća proizvedene sluzi čine fiziološki odljev izlučivanja, iz odvojenih žljezdanih kanala, kompliciranijim i manje učinkovitim; akumulacija sluzi iz kanala za izlučivanje uključuje pojavu fenomena žljezdane opstrukcije .
Glandularna opstrukcija koja karakterizira cističnu fibrozu odgovorna je za: crijevne i bronhijalne simptome, lakoću infekcije, smanjenu plodnost kod žena, halitozu, cirozu jetre, bol u mišićima, mučninu, steatorrheu, groznicu, faringitis, itd.
Uzrokovana genetskom mutacijom gena CFTCR, cistična fibroza je uključena u popis fibroze jer se tijekom bolesti pojavljuje neobično vezivno-fibrozno tkivo na gušterači.
Budući da je nasljedna genetska bolest, cistična fibroza je neizlječiva; međutim, danas ljudi koji su pogođeni mogu računati na različite lijekove i terapijska pomagala, sposobna ublažiti simptome i smanjiti rizik od komplikacija.
Retroperitonealna fibroza
Retroperitonealna fibroza je patološko stanje koje karakterizira stvaranje vezivno-fibroznog tkiva na razini retroperitoneuma .
U ljudskoj anatomiji, retroperitoneum je odjeljak tijela, smješten iza peritoneuma, koji sadrži: velike žile (npr. Aortu i donju šuplju venu), bubrege, nadbubrežne žlijezde, gušteraču, većinu duodenuma, debelo crijevo uzlazno i silazno, rektum i ureteri.
U smislu simptoma, retroperitonealna fibroza je obično odgovorna za: bol u donjem dijelu leđa, hipertenziju, bubrežnu insuficijenciju i trombozu dubokih vena.
Liječenje se razlikuje ovisno o težini stanja: u manje teškim slučajevima osigurava se terapija lijekovima na bazi glukokortikoida; u najtežim slučajevima, međutim, kirurško liječenje je gotovo uvijek potrebno.
Sistemska nefrogena fibroza
Sustavna nefrogena fibroza je rijetko, jako oslabljujuće stanje koje nastaje zbog istovremenog stvaranja vezivno-fibroznog tkiva na koži, zglobovima, očima i unutarnjim organima.
Zbog sadašnjeg vezivno-vlaknastog tkiva, gore spomenuti organi i strukture tijela razvijaju trajna oštećenja koja djeluju funkcionalno.
Ono što sustavnu nefrogenu fibrozu čini posebno zanimljivom je mehanizam početka, jer je vrlo vjerojatno povezan s primjenom kontrastnih sredstava gadolinija u bolesnika s teškom bubrežnom insuficijencijom (vidi magnetsku rezonanciju s kontrastom).
Tipične kliničke manifestacije sistemske nefrogene fibroze sastoje se od: prisutnosti tvrde kože, raširenog svraba i paljenja kože, hiperpigmentacije kože, smanjene pokretljivosti zglobova, skleromikedema, eozinofilnog fasciitisa, kardiorespiratornih problema i problema s jetrom.
Nažalost, brojne studije usmjerene na pronalaženje učinkovitih načina liječenja protiv sistemske nefrogene fibroze nisu dovele do zadovoljavajućih rezultata. Stoga su bolesnici sa sistemskom nefrogenom fibrozom predodređeni da žive s ovom bolešću.
