Vezani članci: Brugada sindrom
definicija
Brugada sindrom je nasljedni poremećaj karakteriziran disfunkcijom elektrofiziologije srca. Obično pacijenti nemaju nikakvu strukturalnu bolest srca, tj. Miokard je normalan s obzirom na pumpanje i cirkulaciju krvi.
Sindrom Brugada se genetski prenosi i ovisi o višestrukim aberacijama, od kojih većina utječe na SCN5A gen, koji kodira alfa podjedinicu napon-ovisnog natrijevog kanala unutar srčanih stanica. Ovo stanje predisponira rizik od malignih ventrikularnih aritmija i može izazvati iznenadnu smrt kod mladih odraslih osoba sa strukturno zdravim srcem.
Najčešći simptomi i znakovi *
- aritmija
- astenija
- lupanje srca
- dispneja
- Bol u prsima
- Kratkoća daha
- Ventrikularna fibrilacija
- noćne more
- nesanica
- nemir
- lipotimia
- bljedilo
- presyncope
- Konfuzijsko stanje
- nesvjestica
- tahikardija
- tachypnoea
- vrtoglavica
Daljnje indikacije
Obično se simptomi javljaju u trećem do četvrtom desetljeću života.
U nekim slučajevima, Brugada sindrom ne uzrokuje doživotne simptomatske epizode, unatoč nalazu karakterističnih promjena elektrokardiograma. Međutim, kod mnogih bolesnika ovo stanje dovodi do gubitka svijesti zbog brzog i neučinkovitog kontrakcija ventrikula (polimorfna ventrikularna tahikardija). Nesvjestica se može pojaviti bez upozoravajućih simptoma, što znači da će osobe koje pate od tog sindroma vjerojatno trpjeti traume kada padnu. Obično ove manifestacije nisu povezane s tjelesnim vježbanjem, a mogu se pojaviti iu mirovanju ili tijekom spavanja. Epizode sinkopa mogu biti uzrokovane i temperaturom, velikim obrocima i liječenjem nekim lijekovima (uključujući antiaritmije i antidepresive). Osobe s Brugada sindromom također mogu prijaviti palpitacije ili osjećaj neuspjeha povezane s slabošću i noćnom enurezom.
U teškim slučajevima, ventrikularna fibrilacija može dovesti do zastoja srca i može uzrokovati iznenadnu smrt pacijenta.
Dijagnoza se postavlja na temelju kliničkih pregleda i na elektrokardiogramu. Elektrokardiografska slika omogućuje pronalaženje prevelike ponude ST-segmenta u desnim predkordijalnim derivacijama i osjetljivosti na ventrikularnu tahiaritmiju. Dijagnoza sindroma Brugada treba razmotriti u bolesnika s osobnom i / ili obiteljskom anamnezom srčanog zastoja ili neobjašnjenom sinkopom.
Implantabilni defibrilator-kardioverter (ICD) je jedina učinkovita terapijska opcija u bolesnika koji imaju sinkopu i oživljavaju se nakon srčanog zastoja. Ovi uređaji kontinuirano prate srčani ritam i interveniraju u slučaju trajnih ventrikularnih aritmija, opasnih po život. Međutim, još uvijek nije jasno koji je najbolji tretman za pacijente s EKG promjenama i obiteljskom anamnezom, iako imaju povećan rizik od iznenadne srčane smrti. Općenito, osobama s Brugada sindromom se savjetuje da izbjegavaju određene lijekove (npr. Flekainid ili propafenon) i izloženost situacijama koje mogu pogodovati nastanku opasnih aritmičkih epizoda.
