Kaposijev sindrom
Kaposijeva bolest (ili sindrom) oblikuje multifokalni maligni neoplastični oblik, koji nije vrlo čest, a koji uglavnom uključuje kožu, utrobu i sluznicu.
Kaposijev ugriz ima vaskularno podrijetlo i ima tipične erupcije (papule i / ili nodule) ili makule s crvenkasto-ljubičastom bojom, često hemoragične prirode.
Bolest je dobila ime po dermatologu koji ga je krajem devetnaestog stoljeća prvi put opisao: Móric Kohn Kaposi.
učestalost
Do osamdesetih godina dvadesetog stoljeća smatralo se da je Kaposijeva bolest vrlo rijetka novotvorina koja pogađa prije svega starije afričke rase i subjekte podvrgnute presađivanju organa.
Nadalje, epidemija Kaposijeva bolest ima tendenciju stvaranja štete u odraslih osoba starih od 30 do 40 godina, osobito muškaraca (omjer 3 muškarca: 1 ženka); iako se vjeruje da se sindrom manifestira osobito među muškarcima, čini se da je kod žena prognoza češće loša.
Kada uzmemo u obzir da endemski oblik Kaposijeve bolesti čini 10% slučajeva raka u afričkim zemljama, bolest sigurno ne može biti rijetka.
U zaključku, statistike pokazuju da Afrikanci i homoseksualni muškarci koji pate od AIDS-a predstavljaju dvije kategorije koje su najviše skloni Kaposijevoj bolesti.
Gdje i kako se manifestira
Da biste saznali više: Simptomi Kaposijeva bolest
Sindrom bi se, u idealnom slučaju, mogao manifestirati u svakom dijelu tijela, jer bi mogao pogoditi kožu, analnu i oralno-nazalnu sluznicu, i utrobu (prije svega aparat za želudac, crijevo, slezenu, bubrege, genitalije i pluća). Međutim, čini se da je manje teška forma ograničena na kožu. Općenito, kožna Kaposijeva bolest počinje na razini donjih udova, ali progresivno može pokriti cijelu površinu tijela: u sličnim situacijama koža je pokrivena makulama koje blijede od plave do ljubičaste i crvene, često povezane s istinskom i vlastiti kožni osip kao što su papule, plakovi i čvorovi, često asimptomatski. Reljefne lezije imaju precizne, pravilne konture; pojavljuju se angiomatski i distribuiraju se na karti. S evolucijom bolesti, lezije se šire u smislu broja i veličine; imaju tendenciju da se zgusnu i mogu čak erodirati i deformirati prste na rukama ili nogama, progresivno uključujući tetive i mišiće.
Kaposijev sindrom može stvoriti edem, do točke stvaranja istinskog slona.
Najteži oblici Kaposijeve bolesti uglavnom utječu na utrobu gastrointestinalnog trakta, uz limfne čvorove: ovaj težak oblik općenito pogađa pacijente koji su imuni depresivni ili pogođeni AIDS-om. Nije rijetkost da pacijenti s Kaposijevom bolešću također pate od Burkittovog limfoma.
Bolest ima kronični tijek i, kada se ne liječi, često je smrtonosna.
uzroci
Najvjerojatnije, uzročni faktor odgovoran za patogenezu bolesti je virus poznat kao HHV-8 (virus herpesa tipa 8) ili KSHV (anglosaksonski akronim iz herpesa virusa koji je povezan s Kaposovim sarkomom); iako izravna korelacija s ovim virusom nije u potpunosti dokazana, podaci govore sami za sebe: u 95% bolesnika s Kaposijevom bolešću pronađena je prisutnost Herpes virusa tipa 8, stoga se smatra vrlo važnim kofaktorom ne samo u patogenezi bolesti, ali i prije svega u očuvanju i evoluciji samog sindroma.
Po svemu sudeći, Kaposijeva bolest je uzrokovana abnormalnom replikacijom endotelnih stanica, nazvanih vretena ; to je multifokalna bolest koja može metastazirati, pa je apsolutno onkološka.
Identificirani su neki faktori rizika za Kaposijevu bolest: kronična imunološka depresija, oslobađanje angioproliferativnih tvari, virusne infekcije.
klasifikacija
Složenost Kaposijevog sindroma također je uvjetovana heterogenošću oblika u kojima se manifestira. Bolest se ističe u:
- Epidemija Kaposijeva bolest (povezana sa AIDS-om): bolest je sustavna i multifokalna, tipična za područje vrata i glave. Unutarnji organi također mogu biti uključeni.
- Jatrogena Kaposijeva bolest : odgovorni lijekovi su imunosupresivi koji slabe imunološki sustav. Tipično za pacijente koji su imali transplantirani organ, prisiljeni uzeti ovu vrstu farmakološke tvari kako bi spriječili imunološki napad na novi organ [preuzet s www.aimac.it/]
- Afrička Kaposijeva bolest (endemska ): to je limfadenopatska forma, tipična za Afriku. Bolest ima tendenciju da pogoduje mladim Afrikancima, posebno na razini limfnih čvorova cerviksa ili se nalazi u preponama iu plućnom brežuljku. Nažalost, prognoza je često loša.
- Povratna Kapošijeva bolest : sindrom se ponavlja i nakon prvog tretmana; bolest ne uključuje nužno ista područja primitivne neoplazme.
lijek
Da biste saznali više: Lijekovi za liječenje Kaposijevog sarkoma
Terapija je neophodna ne samo za zacjeljivanje tumora, nego i prije svega za preživljavanje pacijenta: ispravno je istaknuti da je Kaposijeva bolest, kada se ne liječi ili liječi prekasno, smrtonosna.
Pacijent će morati proći liječnički pregled: specijalist, nakon pažljivog dijagnostičkog pregleda, generalno usmjerava pacijenta na kojeg je zahvaćen onkolog. Postoje četiri različita tretmana:
- kemoterapija: pacijentu se daju farmakološki specijaliteti usmjereni na uklanjanje oboljelih stanica. Nažalost, ovaj tretman često uzrokuje ozbiljne posljedice za pacijenta.
- kirurško izrezivanje tumora, u kojem je uklonjena abnormalna masa.
- imunoterapija (biološka terapija): koristi isti imunološki sustav za poraz Kaposijeve bolesti: cilj je iskorištavanje tvari koje sintetizira tijelo ili primjena sličnih sintetičkih tvari izvana, kako bi se ponovno uspostavio imunološki sustav, potiče ga na obranu.
- radioterapija: koristi rendgenske zrake, korisne za uništavanje malignih neoplastičnih stanica kaposijeve bolesti.
Dužnost onkologa je da pacijenta koji boluje od Kaposijeva bolest usmjerava prema najprikladnijoj terapijskoj opciji, na temelju težine stanja, dobi i zdravstvenog stanja.
rezime
Kaposijeva bolest: ukratko
bolest | Kaposijeva bolest |
opis | Nije vrlo česta multifokalna maligna neoplastična forma, koja uglavnom uključuje kožu, utrobu i sluznicu |
Učestalost kaposis bolesti | Bolest do 1980-ih:
Nakon osamdesetih godina: bum bolesti
Trenutno: Afrikanci i homoseksualni muškarci koji pate od AIDS-a predstavljaju dvije kategorije koje su najviše ugrožene |
Klinički dokazi o Kaposijevoj bolesti | Bolest se u idealnom slučaju može manifestirati u svakom dijelu tijela: koži, sluznici (analni i oralno-nazalni), utroba (osobito u želucu, crijevima, slezeni, bubrezima, genitalnim i plućnim aparatima).
|
Tijek bolesti | Kronični tijek Kada se ne liječi: često je smrtonosna. |
Etiološki okvir |
|
Klasifikacija Kaposijeve bolesti |
|
Mogući tretmani protiv Kaposijeve bolesti |
|
