Plasmacytoma: Što je to? Uzroci, simptomi, dijagnoza, terapija i prognoza A.Griguola

općenitost

Plazmacitoma je tumor krvi koji je karakteriziran nenormalnom i izoliranom proliferacijom plazma stanica, na razini kosti i medularne razine (varijanta kosti) ili na razini mekih tkiva (ekstramedularna varijanta).

Zbog razloga što je za sada još nejasno, plazmacitom je tumor sličan multiplom mijelomu, koji često predstavlja uvod u pojavu posljednjeg.

Plazmacitom uzrokuje različite simptome ovisno o mjestu na kojem postoji abnormalna proliferacija plazma stanica.

Općenito, dijagnoza plazmacitoma zahtijeva: fizikalni pregled, medicinsku anamnezu, elektroforezu seroproteina, istraživanje urina Bence Jones proteina, kompletnu krvnu sliku, biopsiju tumora i testove snimanja, kao što su magnetska rezonanca i PET.

U većini slučajeva liječenje plazmacitoma temelji se na uporabi radioterapije; rjeđe, to uključuje operaciju ili terapiju zračenjem povezanu s kemoterapijom.

Što je Plasmacytoma?

Plazmacitoma je tumor krvi, karakteriziran nenormalnom i izoliranom proliferacijom plazma stanica, na razini kosti (gdje kost također znači koštana srž ) ili meko tkivo (meka tkiva su mišići, tetive, živaca itd.).

Pridjevi "izolirani" ukazuju na prisutnost jedne i ograničene proliferirajuće tumorske mase.

Također poznat kao izolirani plazmacitom, plazmacitom je jako sličan češćem multiplom mijelomu, drugom krvnom tumoru; razlikovati ove novotvorine od krvi je činjenica da je drugi - multipli mijelom - rašireno stanje, u kojem ima više proliferirajućih tumorskih masa, a ne samo jednu (kao što je slučaj u plazmacitomu).

Mnogi medicinski tekstovi i stručnjaci u ovom području opisuju i razmatraju multipli mijelom napredni i rašireni oblik plazmacitoma, tako da ga definiraju s izrazom "višestruki plazmacitom".

Kratak pregled onoga što je Plasmacellula

Plazmocelule ili plazmociti su diferencirane stanice imunološkog sustava koje proizvode antitijela ili glikoproteine ​​koji štite ljudsko tijelo od infekcija.

Plazma stanice potječu od B limfocita, pod stimulacijom limfocita T pomoćnika i nakon procesa koji stručnjaci u području pozivaju na prepoznavanje antigena .

U imunologiji, svaka tvar ili molekula koju imunološki sustav prepoznaje kao strano ili potencijalno opasno naziva se antigen .

uzroci

Općenito, tumori su rezultat genetskih aberacija ( mutacija ), koje se posebno odnose na gene odgovorne za kontrolu rasta, razvoja i / ili replikacije stanica.

Trenutno nisu poznati uzroci plazmacitoma - to je ono što određuje genetske mutacije na nastanku plazmacitoma.

Međutim, stručnjaci su uočili da je dotični tumor češći u prisutnosti:

• Povijest izlaganja ionizirajućem zračenju ;

• Povijest izlaganja određenim kemikalijama, uključujući naftne derivate, pesticide, otapala i azbest;
• Stanje imunodeficijencije (zbog, na primjer, AIDS-a ili transplantacije organa), na koje se nadovezuje virusna infekcija koju podupire herpes virus 8 ili herpes virus 4 (ili Epstein-Barr virus).

znatiželja

Čimbenici koji pogoduju plazmacitom su isti čimbenici rizika kao multipli mijelom; ovo je daljnja potvrda analogija prisutnih između ova dva neoplastična stanja.

Vrste plazmacitoma

Liječnici prepoznaju dvije vrste plazmacitoma: solitarni plazmacitom kosti (ili solitarni koštani plazmacitom ) i solitarni ekstramedularni plazmacitom .

• Solitarni koštani plazmacitom: to je plazmacitom u kojem se pojavljuje fenomen anomalne i izolirane proliferacije plazma stanica na razini kosti i koštane srži.

  Samotni plazmacitom kosti obično se nalazi na kralježnici, ali može utjecati i na kosti zdjelice, rebra, kosti gornjih ekstremiteta (humerus, radijus i ulna), kosti lica, kosti. lubanja, femura ili sternuma.

  Solitarni plazmacitom kosti tumor je snažno povezan s razvojem multiplog mijeloma u kasnijim vremenima; Liječnici su, zapravo, primijetili da 50-70% slučajeva solitarnog plazmacitoma kosti dovodi, u sljedećih 5-10 godina od pojave, do multiplog mijeloma;

• Ekstramedularni solitarni plazmacitom: to je plazmacitom u kojem se fenomen anomalne i izolirane proliferacije plazma stanica nalazi na mekim tkivima, izvan kosti i koštane srži.

  Ekstramedularni solitarni plazmacitomi češće pogađa gornje dišne ​​puteve (osobito nos, paranazalne sinuse i grlo) (85% slučajeva), ali također može alternativno utjecati na gastrointestinalni trakt, limfne čvorove ili pluća.

  Ekstramedularni solitarni plazmacitom može rezultirati i multiplim mijelomom, ali ovaj fenomen - treba ga istaknuti - mnogo je rjeđi (samo u 10% kliničkih slučajeva) nego u slučaju solitarnog plazmacitoma kosti.

Kao što čitatelj može primijetiti, razlikovanje dviju vrsta prepoznatog plazmacitoma je mjesto nastanka tumora (kosti i koštane srži ili meko tkivo).

Među dvije vrste priznatih plazmacitoma, čini se da je solitarni plazmacitom kosti najčešći državnik u ruci.

znatiželja

Tipološku klasifikaciju plazmacitoma opisala je američka neprofitna organizacija poznata kao Međunarodna radna skupina za mijelom, koja uključuje liječnike i istraživače specijalizirane za dijagnozu i liječenje multiplog mijeloma i srodnih tumora (kao što je plazmacitom).

epidemiologija

Plazmacitoma je neuobičajeni tumor.

Statistike u rukama, najviše pogođene su osobe srednjih godina ( 50 godina ) i starije oko 60-65 godina ; u mladih i mladih odraslih osoba, njegov početak treba smatrati pravom rijetkostom.

Solitarni koštani plazmacitom predstavlja 3-5% svih oblika raka koji utječu na plazma stanice.

U svakoj od njegovih varijanti (dakle i kada se radi o koštanoj srži i kada je riječ o mekim tkivima), plazmacitom je češći kod muškaraca (omjer sa ženama je 2: 1, u slučaju solitarnog plazmacitoma kosti, i 3: 1, u slučaju ekstramedularne solitarne plazmacitom).

Jeste li znali da ...

Višestruki mijelom pogađa populaciju još veće dobi češće od one koja je zahvaćena plazmacitomom.

Konkretno, multipli mijelom je osobito čest kod ljudi starijih od sedamdeset godina.

Simptomi i komplikacije

Simptomi plazmacitoma variraju ovisno o tome gdje se dogodila abnormalna proliferacija plazma stanica; plazmacitom s koštanim sjedištem (solitarni plazmacitom kosti) zapravo nastaje simptomatologija različita od plazmacitoma na osnovi mekog tkiva (ekstramedularni solitarni plazmacitom).

Usamljeni plazmaticom kosti: detalji o simptomima

Solitarni koštani plazmacitom je tipično odgovoran za jake bolove i ponovljene prijelome na uključenom dijelu kosti.

Ekstramedularna solitarna plazmacitoma: pojedinosti o simptomima

Extramedullary solitary plasmacytoma proizvodi simptome povezane s kvarom ili nelagodom zahvaćenog mekog tkiva ; na primjer, oni koji razvijaju ekstramedularni solitarni plazmacitom uzduž trakta gornjih dišnih putova (kao što je već navedeno, ovo mjesto je karakteristično za 85% slučajeva ekstramedularne solitarne plazmacitom) mogu se žaliti na poremećaje kao što su: rinoreja, epistaksa i opstrukcija nosa.

komplikacije

Tendencija ovog tumora da nosi komplikacije plazmaksoma je prije svega u varijanti kosti (solitarni plazmacitom kosti) da postane multipli mijelom.

Višestruki mijelom koji je rezultat plazmacitoma ekvivalentan je nekoj vrsti evolucije potonjeg.

Kao što je navedeno u opisu tipova plazmacitoma, šanse za potonju pojavu multiplog mijeloma veće su u varijanti kosti .

Kada trebam ići liječniku?

Pogotovo u pojedinca u riziku od plazmacitoma (i, s obzirom na afinitet multiplog mijeloma), valjan je razlog da se obratite liječniku ili odete u najbližu bolnicu, kao žrtva prijeloma kosti u odsustvu traume ili stanja kao što je osteoporoza, ili pojava, bez očiglednog razloga, simptoma kao što su rinoreja, opstrukcija nosa i / ili epistaksa (NB: u svjetlu gore navedenog, u većini slučajeva, ekstramedularni solitarni plazmacitom stvara ove simptome ).

dijagnoza

Kako bi dijagnosticirali plazmacitom, liječnik općenito koristi podatke dobivene od:

• Fizikalni pregled i povijest bolesti . Oni služe za razjašnjavanje simptomatologije i općeg zdravstvenog stanja pacijenta.

  Oni su bitni za razumijevanje s kojim drugim istraživanjima nastavljaju dijagnostička istraživanja.

• Test krvi nazvan elektroforeza seroproteina . To je test za analizu antitijela prisutnih u serumu pojedinca.

  Elektroforeza seroproteina je korisna, jer omogućuje identificiranje serološke anomalije karakteristične za mnoge slučajeve plazmacitoma, koja se naziva paraproteinemija i koja se, u nekoliko riječi, sastoji u neuobičajenoj akumulaciji određene vrste monoklonskih antitijela;

• Ispitivanje urina proteina Bence Jones . Bence Jones protein je neobičan protein, čija je prisutnost u mokraći često povezana s tumorom krvi koji ima svoje plazma stanice;
• Potpuna krvna slika . To je osobito korisno za razlikovanje plazmacitoma od njegovog najnaprednijeg oblika, multiplog mijeloma; u stvari, za razliku od multiplog mijeloma, plazmacitom ne proizvodi visoke razine kalcija u krvi, smanjenu funkciju bubrega i nedostatak crvenih krvnih stanica;

• Biopsija koštane srži ili mekog tkiva koja se smatra pogođenom. Služi za identifikaciju anomalnih plazma stanica i ocrtava njihove značajke; štoviše, pomaže razlikovanje plazmacitoma od multiplog mijeloma, brojanjem mjesta proliferacije (pojedinačna proliferacija je indeks plazmacitoma);
• Testovi za snimanje, kao što su magnetska rezonanca i / ili PET. Oni pomažu u razlikovanju između plazmacitoma i multiplog mijeloma, jer su u stanju detektirati mjesta proliferacije plazma stanica.

Jeste li znali da ...

Statistika u ruci, paraproteinemija karakterizira oko 60% slučajeva solitarnog plazmacitoma kosti i oko 25% slučajeva solitarnog ekstramedularnog plazmacitoma.

terapija

U većini slučajeva liječenje plazmacitoma temelji se na uporabi radioterapije ; rjeđe, to uključuje operaciju ili terapiju zračenjem povezanu s kemoterapijom .

Radioterapija: Što je i zašto je liječenje prvog izbora?

Radioterapija protiv tumora sastoji se u izlaganju područja proliferacije tumora određenoj dozi ionizirajućeg zračenja visoke energije (X-zrake), koje imaju za cilj uništavanje neoplastičnih stanica.

Radioterapija se vrlo dobro može liječiti izoliranim i ograničenim tumorima, zbog čega je prvi izbor liječenja protiv plazmacitoma (neoplazma, precizno, izolirana i ograničena).

Jeste li znali da ...

Tumori koji se, izolirajući i ograničeni, dobro poznaju u radioterapiji, definirani su izrazom "radiosenzitivni tumori".

Kirurgija: Što predviđa i kada služi?

Vrlo rijetko se primjenjuje, kirurško liječenje plazmacitoma sastoji se u uklanjanju područja proliferacije tumora.

Da bi se opravdalo korištenje operacije može se:

• Prisutnost ekstramedularnog solitarnog plazmacitoma, osim u slučajevima raka nosnog područja (iz estetskih razloga);
• Prisutnost solitarnog plazmacitoma kosti koji uzrokuje nestabilnost skeleta ili kontinuirane prijelome zahvaćenog dijela kosti.

Kemoterapija: što je i kada je potrebno?

Kemoterapija se sastoji od davanja lijekova sposobnih za ubijanje brzo rastućih stanica, uključujući i one raka.

U pravilu, liječnici tretiraju plazmacitome kombinacijom radioterapije i kemoterapije, kada žele provesti još snažniji tretman protiv neoplazme.

Kao što se i očekivalo, u prisutnosti plazmacitoma, uporaba kemoterapije je rezervirana za nekoliko okolnosti.

znatiželja

Kemoterapijski lijekovi za liječenje plazmacitoma su isti kemoterapijski lijekovi koji se koriste za liječenje multiplog mijeloma.

Nakon tretmana: Što se događa?

Svatko tko je razvio plazmacitom i koji je podvrgnut svim potrebnim tretmanima mora slijediti program praćenja na kraju potonjeg, koji uključuje laboratorijske testove krvi i urina, te testove snimanja u redovitim intervalima. kako bi se dugoročno pratio odgovor na terapiju.

prognoza

Radioterapija osigurava izvrsnu kontrolu plazmacitoma samo na lokalnoj razini ; u stvari, to ne sprječava ponovni nastanak tumora ili, još gore, napredovanje do multiplog mijeloma nakon nekoliko godina.

Radijacijska terapija, dakle, omogućuje bolje liječenje područja proliferacije koje karakterizira plazmacitom, ali ne dopušta eliminaciju mogućnosti razvoja sličnog tumora ili dobivanja multiplog mijeloma.

Da biste saznali pojedinosti prognoze u slučaju plazmacitoma (odgovor na radioterapiju, prosječnu stopu preživljavanja, postotak plazmacitoma koji se razvijaju u multipli mijelom i sl.), Preporučljivo je pogledati tablicu u nastavku.