definicija
Bulozni pemfigoid je upalna bolest kože koja dovodi do kronične bulozne erupcije.
Etiologija ove dermatoze je autoimuna. Posebno, bulozni pemfigoid karakterizira prisutnost autoantitijela usmjerenih na antigene (predstavljena s dva strukturna proteina, nazvana BPAg1 i BPAg2) prisutna u bazalnoj membrani epidermisa. Ova interakcija uzrokuje da se potonji odvoje od temeljne dermis i nastane bulozne lezije.
Bulozni pemfigoid uglavnom utječe na starije osobe, ali je također opisan u djece.
Najčešći simptomi i znakovi *
- Oralna aftoza
- mjehurići
- Gori u ustima
- Promjena boje kože
- eritem
- Erozija kože
- papule
- plakete
- urlika
- svrabež
- Svrab nogu
- Svrab u rukama
- Ulkusi kože
- mjehurići
Daljnje indikacije
Bulozni pemfigoid karakterizira postupno pojavljivanje napetih mjehurića različitih veličina. Ove se lezije javljaju na koži normalnoga izgleda ili na rubu eritematoznih plakova. Sadržaj mjehurića je čist ili serum-krv. Podrucja koja su najcešce zahvacena buloznim pemfigoidom su trup i ekstremiteti (posebice fleksorne površine udova).
Pogledajte još fotografija Pemphigoid Bolloso
Lezije kože su praćene svrabom koji može imati različite stupnjeve intenziteta (u većini slučajeva je blaga do umjerena).
Znak Nikolsky je negativan, stoga uz pomoć malog bočnog pritiska na zdravu perilencijsku kožu ne dolazi do odvajanja epiderma (ovaj manevar omogućuje potvrdu prisutnosti akantolize koju nalazimo, primjerice, u pemfigus vulgaris).
Tijekom bolesti, ruptura krova mjehurića uzrokuje površinske erozije iz oštrih rubova koji se razvijaju u smeđe-crnkaste kore. Ove lezije prolaze progresivnu re-epitelizaciju, te se općenito liječe bez stvaranja ožiljaka ili atrofije.
U buloznom pemfigoidu, pojavi napetih mjehurića može prethoditi prodromalna faza, koju karakterizira istovremena prisutnost mnogih različitih eritematozno-edematoznih lezija (eritem, pomfi, papula, mjehurići i upalni plakovi), slično ekcematoznim ili urtikarijalnim reakcijama.
U oko 1/3 bolesnika prisutna je istodobna prisutnost lezija sluznice.
U većini slučajeva bulozni pemfigoid ima deskvamativne erozije i / ili gingivitis u usnoj šupljini; međutim, lezije se potencijalno mogu manifestirati i na razini ždrijela, očne konjunktive, nosa i genitalija.
Bulozni pemfigoid ima tijek kroničnog povratka i relativno benignu prognozu; egzacerbacije bolesti su općenito manje ozbiljne od početne epizode i mjestimice s dugim kliničkim remisijama.
Dijagnoza se temelji na biopsiji kože i traženju tkivnih i cirkulirajućih autoantitijela usmjerenih protiv specifičnih antigena dermoepidermalnog spoja (izravna i neizravna imunofluorescencija), iako je klinička slika obično karakteristična. Bullous pemphigoid se mora razlikovati od pemfigusa vulgarisa.
Standardno liječenje temelji se na predanosti kortikosteroida u sistemskom obliku u slučajevima s difuznim zahvaćanjem. Kod lokaliziranih oblika, s malim brojem mjehurića i / ili sporom evolucijom, može biti indicirana topikalna terapija kortizonom. Ponekad je također potrebno pribjeći sustavnoj imunosupresivnoj terapiji za kontrolu bolesti.
