Vezani članci: Amiloidoza
definicija
Amiloidoza je stanje koje karakterizira akumulacija, često u izvanstaničnom području, netopljivog proteinskog materijala (nazvanog amiloid).
Ovisno o obliku amiloidoze koja utječe na pacijenta, amiloidne naslage mogu se akumulirati lokalno, uzrokujući ograničene simptome, ili na difuzan način, ometajući strukturu i funkciju mnogih organa.
Potencijalni etiološki čimbenici variraju ovisno o tipu amiloidoze: može biti primitivna ili sekundarna za različite infekcije i upalne, genetske ili neoplastične uvjete.
Najčešći simptomi i znakovi *
- Alve promjene
- anurija
- aritmija
- ascites
- astenija
- Suha usta
- kardiomcgalijc
- proljev
- Smanjeno znojenje
- disfagija
- dispneja
- edem
- hepatomegaly
- Trnci u nogama
- Prijelomi kostiju
- Oteklina zgloba
- gušavost
- hipohidrozu
- Ortostatska hipotenzija
- žutica
- Napuhan jezik
- makrogloziju
- bol u leđima
- Solitarni plućni čvor
- Crno oko
- parestezija
- Gubitak težine
- poliurija
- proteinurija
- Pjena u mokraći
- Nefrotski sindrom
- splenomegalija
- zatvor
- znojenje
- uremija
- Artikalno lijevanje
- Perikardni izljev
- vrtoglavica
Daljnje indikacije
Simptomi i ozbiljnost bolesti ovise o tipu amiloidoze i o organu koji je uglavnom zahvaćen nakupljanjem amiloida. Na primjer, ako se to odlaže u bubrezima, mogu uzrokovati kronično zatajenje bubrega, dok uključivanje srca ugrožava sposobnost opskrbe adekvatne krvi cijelom organizmu, što na kraju dovodi do zatajenja srca. Anemija jetre uzrokuje hepatomegaliju. Povremeno dolazi do portalne hipertenzije, a time i varikoziteta jednjaka i ascitesa.
Amiloidoza može potencijalno uzrokovati sljedeće simptome: slabost, značajan gubitak težine, zadržavanje tekućine s edemima (posljedica zatajenja srca ili nefrotskog sindroma), abnormalni srčani ritmovi (aritmije), vrtoglavica, otežano disanje, paraestezija prstiju ruku i stopala, promjena znojenja. Mogu se pojaviti makroglossia (volumetrijski rast jezika), poremećaji gastrointestinalnog motiliteta, slaba apsorpcija hranjivih tvari i crijevna opstrukcija. Reumatološki simptomi uključuju sindrom karpalnog tunela i kroničnu bol u ramenu, zglobu i prstima. Mogu se pojaviti patološki prijelomi, osobito humerusa i bedrene kosti, te kožne lezije, kao što su purpura i ekhimoze. S druge strane, amiloidoza štitne žlijezde može uzrokovati gušavost. Sistemski oblici amiloidoze mogu uzrokovati teške poremećaje više organa.
Dijagnoza se određuje biopsijom, ispitivanjem malog uzorka zahvaćenog tkiva pod mikroskopom. Terapija se mijenja prema tipu amiloidoze. Općenito, raspoloživi tretmani pomažu u rješavanju simptoma, kao i ograničavanju proizvodnje amiloida.
